Базедова болезнь

Проведя анализ медицинской литературы, мы изучили особенности такого важного не только в медицинской, но и социальной сфере (из-за того, что болеют лица трудоспособного возраста) заболевания, как Базедова болезнь. Полученные знания, безусловно, пригодятся нам в дальнейшей практической работе и позволят оказывать более квалифицированную помощь пациентам с данной патологией.
...

Введение 3
Глава 1. Распространённость, причины и механизмы развития Базедовой болезни 4
1.1. Особенности терминологии 4
1.2. Частота 4
1.3. Этиология 5
1.4. Патогенез 6
Выводы по Главе 1. 7
Глава 2. Клиническая картина и диагностика Базедовой болезни 8
2.1. Клиника 8
2.2. Диагностика 15
Вывод по Главе 2 17
Глава 3. Лечение Базедовой болезни 18
3.1. Консервативное лечение 18
3.2.Оперативное лечение 23
3.3.Терапия радиоактивным йодом 23
Вывод по Главе 3 24
Заключение 25
Список литературы 26

Введение
Базедова болезнь входит в число наиболее актуальных проблем эндокринологии, что связано с достаточно высокой распространённостью заболевания – оно занимает первые ранговые места как в структуре заболеваний щитовидной железы, так в структуре всех эндокринных заболеваний вцелом[7, 19]. Кроме того, в последние годы зарегистрирован значительный рост числа осложнённых форм данной патологии, особенно у лиц молодого и среднего возраста, что приводит к снижению трудоспособности, ухудшению состояния здоровья, качества жизни, инвалидизации этих слоёв населения, что это в свою очередь ведёт к большим экономическим потерям в масштабе всего государства.
Важно, что увеличение заболеваемости Базедовой болезнью обусловлено не только ухудшением экологической обстановки, но и повышением внимания врачей к данной патологии, ростом диагностических возможностей [4]. Именно поэтому в данной работе с современных позиций нами будут рассмотрены подходы к диагностике и лечению Базедовой болезни.
Подробное раскрытие материала по данной теме позволит повысить качество оказания медицинской помощи больным с Базедовой болезнью, улучшить их прогноз.

В случае сочетания данной патологии и alopecia areata появляются локальные участки отсутствия волос. Редко Базедова болезнь сочетается с alopecia totalis.Ногти при Базедовой болезни могут быть блестящими, мягкими, истонченными. Рост ногтей обычно ускорен. Часто наблюдается продольная исчерченность, иногда койлонихия (ложкообразные ногти), реже риконихия (шероховатые ногти, порой «грязные»). Онихолизис — отслоение ногтевой пластинки от ногтевого ложа («ногти Пламмера») наблюдается у части больных Базедовой болезнью на фоне длительно некомпенсированного тиреотоксикоза. Локализация — пальцы рук либо стоп, либо и те и другие. Изменения обратимы на фоне тиреостатической терапии [3].Щитовидная железа при Базедовой болезни диффузно увеличена, эластичная, симметричная, безболезненная, различнойплотности (как правило, менее плотная, чем при аутоиммунном тиреоидите). Иногда за счет лимфоидной инфильтрации создается впечатление ее неоднородности. Нет абсолютного параллелизма между степенью увеличения щитовидной железы и тяжестью Базедовой болезни [3].Со стороны глаз могут наблюдаться следующие изменения: глазные щели расширены, редкое мигание (симптом Штельвага). Может наблюдаться пигментация век (симптом Еллинека), блеск глаз (симптом Крауса), нарушение конвергенции глазных яблок (симптом Мебиуса). При взгляде вверх обнаруживается участок склеры между верхним веком и радужной оболочкой (симптом Кохера), при взгляде вниз между нижним веком и радужной оболочкой (симптом Грефе).Следует отличать глазные симптомы Базедовой болезни, обусловленные симпатической гипериннервацией, от признаков аутоиммунной офтальмопатии, которая может встречаться при любом аутоиммунном заболевании щитовидной железы. В сердечно-сосудистой системе при Базедовой болезни возможны: пульсация сосудов в области шеи, синусовая тахикардия, повышение систолического и снижение диастолического давления (увеличение пульсового давления). Возможны нарушения сердечного ритма по типу мерцательной аритмии, формирование синдрома «тиреотоксического» сердца с явлениями хронической недостаточности кровообращении по правожелудочковому типу.К кардиоваскулярной манифестации иммунного тиреотоксикоза относят развитие на фоне Базедовой болезни синдрома Принцметала (Prinzmetal s-m), а также пролапса или утолщения створок митрального клапана (МК). Отложения гликозамингликанов в створках МК, как полагают, аутоиммунного генеза. Подобное бывает только при иммунном тиреотоксикозе и отсутствует при гипертиреозе за счет очагов автономного функционирования в щитовидной железе.Формирование дилатационной или гипертрофической тиреотоксической кардиомиопатии характерно для случаев длительного отсутствия адекватной тиреостатической терапии. Предполагают возможный вклад как гуморальных, так и клеточных реакций аутоиммунитета в миокарде.Фибрилляция предсердий регистрируется в 10-15% случаев Базедовой болезни, чаше у пожилых больных. Чем менее длительно существует фибрилляция предсердий, тем больше шансов спонтанного восстановления синусового ритма на фоне тиреостатической терапии и достижении эутироза. Наличие анатомических дефектов митральною клапана или левого предсердии делают менее вероятным самостоятельное восстановление ритма при нормализации сывороточных концентраций сТ4, cT3. Фибрилляция желудочков и преждевременное сокращение желудочков встречаются крайне редко. Неспецифические изменения ЭКГ при Базедовой болезни заключаются в укорочении интервала Р-R (вторичные изменения по отношению к ускоренной проводимости через атриовентрикулярный узел).Наиболее высокий риск формирования сердечной недостаточности в условиях повышенного сердечного выброса и потребности тканей в кислороде формируется у больных Базедовой болезнью старше 50 лет с нарушениями сердечного ритма, включая фибрилляцию предсердий.В свою очередь, вероятность развития нарушений сердечного ритма выше при наличии предшествующих Базедовой болезни сердечно-сосудистых заболеваний — анатомических дефектов клапанного аппарата, системной артериальной гипертензии, коронарной патологии, перенесенных инфекционных эндокардитов, миокардитов [3].В группе больных Базедовой болезнью, у которых развивается сердечная недостаточность на фоне тиреотоксикоза, в отличие от больных без данного осложнения, отмечаются более высокие показатели общего периферического сопротивления с непропорциональным восстанием при физической нагрузке.У молодых больных Базедовой болезнью без предшествующей кардиальной патологии, если развивается сердечная недостаточность, то она преимущественно связана с высоким сердечным выбросом и циркуляторным застоем, обусловленным задержкой жидкости. При тиреотоксикозе сердечный выброс в покое приближается к максимально возможным величинам, и в случае стрессовой ситуации, физической нагрузки, беременности, хирургических вмешательств потенциал для дальнейшего возрастания отсутствует. В результате внутрипредсердное давление увеличивается, приводя к легочным и периферическим отекам. Подобная ситуация усугубляется фибрилляцией предсердий, еще более ухудшая функциональное состояние предсердий и желудочков.Чем выраженнее и длительнее симптоматика тиреотоксикоза у больного, тем выше частота случаев сердечной недостаточности с большим сердечным выбросом.Изменения в периферической нервной системе. проявляются гиперкинезами, хорееподобными подергиваниями (у детей), повышением глубоких сухожильных рефлексов. Тиреотоксическая миопатия встречается у больных БГБ с длительно некомпенсированным тиреотоксикозом.Изменение функции ЦHC в той или иной степени регистрируется у всех больных Базедовой болезнью, что проявляется беспокойством, возбудимостью. расстройством сна, нарушением концентрации внимания. Возможны острые нарушения психики, требующие вмешательства психоневролога [3].Тиреотоксическая энцефалопатия чаше развивается на фоне длительного отсутствия адекватного лечения Базедовой болезни. Проявляется нарастанием возбуждения, бессонницей, головокружением или нарушениями координации, появлением патологических рефлексов, признаков повышения внутричерепного давления. Не исключаются и общие аутоиммунные механизмы в развитии тиреотоксической энцефалопатии и энцефалопатии Хашимото.При длительной клинико-гормональной декомпенсации у женщин отмечаются нарушения менструального цикла по типу опсоменореи, реже аменореи, может наблюдаться лакторея/галакторея. У мужчин — снижение либидо, потенции, реже встречается гинекомастия.Со стороны желудочно-кишечного тракта возможны нарушения по типу диареи. При тяжелой форме Базедовой болезни формируется тиреотоксическая гепатопатия, что связано с гепатотоксическим действием метаболитов тиреоидных гормонов. Возможны сочетания данной патологии с хроническим активным гепатитом, аутоиммунным гастритом.Возможны изменения и со стороны нейроиммунноэндокринной системы в виде нарушения функции коры надпочечников, поджелудочной железы. У длительно некомпенсированных больных Базедовой болезнью развивается нейроиммуноэндокринная дезинтеграция, формируется акцидентальная трансформация тимуса. Поэтому при осмотре больного следует установить признаки недостаточности коры надпочечников (в том числе относительной), начальные проявления нарушений гомеостаза глюкозы (нарушение толерантности к глюкозе), диагностировать спленомегалию и гепатомегалию. Тимомегалия — не редкость у больных с длительно существующим не- корригированным тиреотоксикозом. Иногда Базедова болезнь развивается на фоне тимом [3].У пожилых пациентов тиреотоксикоз нередко протекает с присутствием лишь одного или нескольких клинических симптомов (вечерний субфебрилитет, аритмии) или даже в атипичной форме (анорексия, неврологическая симптоматика). При пальпаторном обследовании приблизительно у 80% пациентов выявляется увеличение щитовидной железы, иногда даже довольно значительное: пальпаторно железа плотноватой консистенции, безболезненная [8].2.2. ДиагностикаДиагностика Базедовой болезни в типичных случаях не вызывает значительных трудностей. При подозрении на наличие у пациента данной патологии следует провести определение уровня ТТГ. При выявлении сниженного уровня ТТГ необходимо определение уровня свободных Т4 и Т3: если выявляется повышение хотя бы одного из этих гормонов – диагностируется манифестный тиреотоксикоз, если оба в норме – субклинический. После подтверждения имеющегося у пациента тиреотоксикоза необходимо провести этиологическую диагностику, целью которой является выявление конкретного заболевания, вызвавшего данный синдром. Здесь следует оговориться, что тиреотоксикоз является синдромом, который встречается при многих заболеваниях щитовидной железы, совершенно разных по этиологии и патогенезу и подходам к лечению. К сожалению, в сознании многих врачей все эти заболевания порой воспринимаются как некое целое, и за выявлением тиреотоксикоза без каких-либо разбирательств следует назначение тиреостатической терапии. Здесь при обсуждении дифференциальной диагностики синдрома тиреотоксикоза следует напомнить, что существует как минимум три его патогенетических варианта.Гиперпродукция тиреоидных гормонов (гипертиреоз) – щитовидная железа в избытке продуцирует тиреоидные гормоны. Этот вариант тиреотоксикоза как раз и имеет место при Базедовой болезни и некоторых других заболеваний (узловой и многоузловой токсический зоб). В этой ситуации тиреотоксикоз наиболее тяжелый, он эффективно купируется тиреостатической терапией, но заболевания, протекающие с гиперфункцией щитовидной железы, имеют наихудший прогноз и зачастую требуют проведения аблативной терапии (тиреоидэктомия, терапия радиоактивным йодом).Деструктивный (тиреолитический) тиреотоксикоз развивается в результате разрушения фолликулов ЩЖ и попадания в кровяное русло избытка тиреоидных гормонов, содержащихся в коллоиде и тироцитах. Такой вариант тиреотоксикоза развивается при подостром (тиреоидит де Кервена), послеродовом, безболевом (≪молчащем≫) и цитокининдуцированном тиреоидитах, а также при амиодарон-индуцированном тиреотоксикозе 2-го типа. За исключением последнего заболевания, деструктивный тиреотоксикоз, как правило, не отличается значительной тяжестью, при нем неэффективны тиреостатики, а заболевания, с ним протекающие, как правило, имеют достаточно благоприятный прогноз.Медикаментозный тиреотоксикоз развивается при передозировке препаратами тиреоидных гормонов. При комплексном лечении высокодифференцированного рака щитовидной железы эта передозировка делается сознательно (супрессивная терапия).Методом, который всегда необходимо применять при подозрении на патологию щитовидной железы, является УЗИ. При Базедовой болезни примерно у половины пациентов обнаруживается диффузное увеличение щитовидной железы. Кроме того, УЗИ помогает обнаружить характерную для большинства аутоиммунных заболеваний гипоэхогенность щитовидной железы. По данным сцинтиграфии, при Базедовой болезни обнаруживается диффузное увеличение захвата изотопа щитовидной железой. Как и при остальных аутоиммунных патологиях щитовидной железы, при Базедовой болезни может выявляться высокая концентрация классических антител к щитовидной железе (антитела к тиреоидной пероксидазе – АТ-ТПО и антитела к тиреоглобулину – АТ-ТГ). Это отмечается более чем в 70% случаев Базедовой болезни. Таким образом, выявления классических антител не даёт возможность точно отдифференцировать Базедову болезнь от хронического аутоиммунного, послеродового и ≪безболевого≫ тиреоидита, но может в сочетании с остальными симптомами значительно помочь в дифференциальной диагностике Базедовой болезни и функциональной автономии щитовидной железы. Кроме того, не стоит забывать, что классические антитела могут выявляться и у здоровых лиц при отсутствии заболеваний щитовидной железы.Так же большее диагностическое значение имеет определение уровня антител к рецептору ТТГ (АТ-рТТГ) [8].Вывод по Главе 2В данной главе мы ознакомились с основными клиническими симптомами Базедовой болезни, узнали, что классическая триада признаков может присутствовать не всегда. Так же мы выявили, что основной дифференциальный диагноз необходимо проводить с функциональной автономией щитовидной железы и аутоимунными заболеваниями.Глава 3. Лечение Базедовой болезниПрежде всего, планируя лечение, нужно отчетливо понимать, что при Базедовой болезни речь идет об аутоиммунном заболевании, причиной которого является выработка антител к щитовидной железе иммунной системой. Как известно, на сегодняшний день отсутствует специфическая иммунотропная терапия каких-либо аутоиммунных заболеваний, и Базедова болезнь в этом плане не исключение.Вопреки этому, к сожалению, очень часто приходится сталкиваться с представлением о том, что хирургическое удаление части щитовидной железы само по себе способно вызвать ремиссию заболевания, хотя как хирургия Базедовой болезни, так и терапия радиоактивным йодом-131 идеологически должна восприниматься лишь как удаление из организма ≪органа мишени≫ для антител, ликвидирующее тиреотоксикоз. То же самое относится и к тиреостатической терапии: она эффективно ликвидирует тиреотоксикоз, предотвращая его тяжелые усложнения у пациента, но она вряд ли оказывает влияние на иммунопатогенез заболевания, о чем свидетельствует тот факт, что тиреотоксикоз рецидивирует после отмены тиреостатиков у подавляющего большинства пациентов (75%). В настоящее время существует 3 метода лечения Базедовой болезни, каждый из которых не лишен существенных недостатков.3.1. Консервативное лечениеКонсервативная терапия может использоваться как самостоятельный метод лечения, так и с целью подготовки к радиойодтерапии или оперативному вмешательству [6].Длительную консервативную терапию имеет смысл планировать далеко не у всех пациентов. В первую очередь речь идет о пациентах с умеренным увеличением объема щитовидной железы (до 40 мл); при зобе больших размеров после отмены тиреостатиков неминуемо разовьется тиреотоксикоз. Кроме того, консервативную терапию не следует планировать у пациентов с выраженными осложнениями тиреотоксикоза (мерцательная аритмия, выраженный остеопороз и др.). Вероятность ремиссии заболевания крайне низка в ситуации выраженного повышения уровня тиреоидных гормонов (уровень св. Т4 более 70–80 пмоль/л, уровень св. Т3 – более 30 пмоль/л). Эта вероятность существенно ниже у мужчин, у курильщиков, а также у молодых пациентов (моложе 30 лет) и детей. Как правило, бесперспективно и, главное, небезопасно для пациента назначение повторных курсов лечения при развитии рецидива тиреотоксикоза спустя 12–18 мес. тиреостатической терапии. Важным условием планирования длительной тиростатической терапии является готовность пациента следовать рекомендациям врача (комплаентность) и доступность квалифицированной эндокринологической помощи.В качестве тиреостатиков на протяжении более 60 лет в клинической практике во всем мире используются препара-__ ты из группы тионамидов: тиамазол (тирозол, мерказолил, метизол, метимазол) и пропилтиоурацил (ПТУ, пропицил). В соответствии с последними международными рекомендациями препаратом выбора для тиреостатической терапии является тиамазол (тирозол). ПТУ рекомендуется использовать для лечения тиреотоксического криза и тиреотоксикоза в первом триместре беременности [8].Тионамиды обладают интратиреоидными и экстратиреоидными эффектами. Механизм их действия заключается в угнетении синтеза тиреоидных гормонов путем торможения фазы организации и конденсации биосинтеза гормонов, т.е. в угнетении реакций, катализируемых тиреопероксидазой (ТПО) [6].