Врожденная патология челюстно-лицевой системы как результат воздействия факторов среды

Выводы:
1. Заболеваемость детей раннего возраста необходимо изучать в зависимости от района, в котором проживает семья ребенка для выявления негативного влияния экологического фактора. Показатель частоты рождения детей с аномалиями челюстно-лицевой области по разным данным варьирует от 0,9 до 1,9 на 1000 новорожденных. Наблюдается большая частота рождения детей с пороками челюстно-лицевой области на урбанизированных территориях промышленной агломерации, в сравнении с типично сельскими.
2. Анатомическими аспектами развития аномалий челюстно-лицевой области являются процесс морфогенеза органов и систем, наличие «критических периодов» развития, нарушения морфогенеза на тканевом уровне.
3. Потенциальными факторами риска рождения ребенка с пороками челюстно-лицевой области являются: возраст мат ...

Оглавление
Введение 3
1.Основная часть 6
1.1.Врожденная патология челюстно-лицевой системы (морфологические аспекты) 6
2.Обсуждение 24
Список использованной литературы 29
Приложения 32

Введение

Пороки развития органов и систем плода, возникающие во внутриутробном периоде развития, как правило, вовлекают в патологический процесс все органы и ткани челюстно-лицевой области, включая кожу мышцы, слизистые, хрящевую и костные структуры. Поэтому важно понимать и знать нормальное развитие органов и тканей головы и шеи для успешной оценки и лечения возникших деформаций. В первую очередь, необходима оценка влияния факторов, неблагоприятно воздействующих на организм беременной женщины и плода.
Например, врожденные расщелины верхней губы и неба встречаются и как изолированный дефект,и в сочетании с другими аномалиями развития, от частичной расщелины верхней губы до сквозной (полной) расщелины верхней губы и неба.
Факторами, влияющими на возникновение этой патологии, исследовате ли считают возраст родителей (особенно большую разницу в возрасте между отцом и матерью), чувствительность родителей к вирусам, табаку, различным лекарствам, общим заболеваниям организма, условиям труда, экологическим факторам[1,3].
Высокие показатели рождения детей срасщелинами лица и челюстей отмечаются в зонах загрязненного атмосферного воздуха, поэтомуриск рождаемости детей с расщелинами является предметом исследования многих ученых до настоящего времени (Ю.Л.Образцов, 1987,Л.Г.Варфоломеева, 2003).
Если рассматривать ситуацию в широком смысле, то явнойпредставляется взаимосвязь частоты врожденных пороков развития с экологическими и социальными проблемами, которые существенно увеличивают распространенность врожденной патологии. Негативновлияющие факторы окружающей среды при экопатологическихзаболеваниях, вызывают увеличение числа людей с врожденными пороками развития[2].
Одной из форм врожденной патологии является врожденная расщелина губы и неба частота которой у новорожденных равна1,3 - 5% (Е.И.Уберия, 1992; Л.В.Харьков, 1992; Н.П. Бочков с соавт., 1995; И.А.Козин, 1996; Д.И.Зелинская, 1998; Ад.А. Мамедов, 2001). Расщелина небавозникает при нарушении морфогенеза плода, ее частота по данным L.F. Smithи К.Н. Calhoum (1991), равна 1 на 700 - 850 новорожденных (E.D.Shields, 1981; M.Tolarova, 1987). Некоторые исследователи отмечают рост числа врожденных аномалий в России после аварии на Чернобыльской атомной электростанции в 1986 году (И.П.Минков , 1990; В.В.Вертай, 1991; Н.Н.Ваганов, 1994).Ежегодно в Российской Федерации рождаются около 30 тыс. детей с врожденными и наследственными заболеваниями (С.И. Блохина, В.П. Козлова, 1995). В последние годы частота врожденных аномалий в экологически неблагополучных регионах нашей странывыросла в 1,6 раза [4,5,6,7].
Врожденные расщелины могут встречаться как изолированные дефекты или в сочетании с другими сопутствующими аномалиями развития (от частичной расщелины верхней губы до полной расщелины верхней губы и неба, односторонние или двухсторонние).
Цель работы - систематизация, закрепление и расширение теоретических знаний оврожденныханомалиях челюстно-лицевой области при неблагоприятном воздействии факторов среды.
Задачи:
1. Обосновать актуальность выбранной темы.
2. Рассмотреть анатомические аспекты развития аномалий челюстно-лицевой области.
3. Обобщение результатовисследованияи формулирование выводов о воздействии экологических факторов на возникновение аномалий челюстно-лицевой области.
Объект изучения–факторы внешней среды, влияющие на развитие плода и в частности, его челюстно-лицевой области.
Предмет исследования – аномалии челюстно-лицевой области.
Методы исследования – анализ современной литератур по теме, расчетно-аналитический метод.
Практическая значимость исследования обусловлена углублением теоретических знаний о факторах внешней среды, воздействие которых вызывает развитие аномалий челюстно-лицевой области, также подчеркнута важность изучения частоты пороков развития в конкретных регионах России.

Среди пороков развития лица и шеи выделяют:1. Врожденные пороки развития лица:- расщелины верхней губы;- расщелины неба;- сквозные расщелины верхней губы и неба;- косые расщелины лица;- поперечные расщелины лица;- свищи нижней губы;- прогения, прогнатия;- гипертелоризм и т.д.2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:- макроглоссия;- короткая уздечка языка;- пороки развития зубов;- мелкое преддверие полости рта;- диастема и т.д.3. Врожденные пороки ушных раковин:- дисплазия ушных раковин;- околоушные папилломы;- околоушные свищи;- аномалии жаберных дуг и т.д.4. Врожденные пороки развития шеи:- кривошея;- свищи и кисты шеи и т.д.Эта классификация пороков развития лица и шеи предоставляет возможность определить вид патологии, ее локализацию, степень анатомических и функциональных нарушений и т.д. Но, несмотря на это, она весьма условна, так как, например, врожденный порок развития ушной раковины или расщелина верхней губы могут быть всего лишь одним из признаков (симптомов) множественных врожденных пороков развития (Группа Б. – ВОЗ X).В челюстно-лицевой хирургии и стоматологии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы врожденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области:1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:- синдром 1-2 и 1 жаберных дуг;- челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);- черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);- черепно-ключичный дизостоз;- Синдром Робена и т. д.2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:- врожденные расщелины губы и неба;- пороки развития языка;- пороки развития носа;- аномалии уздечек губ и языка;- мелкое преддверие полости рта и т.д.3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т.п.).4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).Принято выделять всего две группы врожденных пороков развития:1. Системные пороки развития лица и челюстей, когда, наряду с пороками развития лица, имеются пороки развития других органов и тканей (синдромы).2. Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина неба, макродентия 11 зуба и т.д.). При этом в случае выявления тяжелых врожденных пороков развития лица необходимо установить этиологию порока, (наследственное это заболевание или мультифакториальное) с целью дальнейшего планирования семьи [11,12,14].1.3.Факторы внешней среды и их влияние на возникновение аномалий развития челюстно-лицевой области В настоящее время имеется много факторов, способных вызывать врожденные пороки развития у человека. На основании клинических наблюдений и экспериментов на животных Ю.В. Гулькевич с соавт. (1960) предложена схема каузального генеза уродств и врожденных пороков развития человека.I. Экзогенные причины:1. Физические факторы:а) механическиеб) термическиев) радиационные2. Химические факторы:а) гипоксияб) неполноценное питаниев) гормональные дискорреляцииг) тератогенные яды3. Биологические факторы:а) вирусыб) бактерии и их токсиныв) простейшие4. Психические факторыII. Эндогенные причины:а) наследственностьб) биологическая неполноценность половых клетокв) влияние возраста и пола родителейРазвитие тератологии и генетики, накопление новых клинических и экспериментальных данных позволяет пересмотреть некоторые представления о причинах развития врожденных пороков у человека. Так, Г.И. Лазюк и др. (1991) предлагают следующую схему причин врожденных пороков у человека:А - Эндогенные причины1. Изменения наследственных структур (мутации).2. Эндокринные заболевания3. «Перезревание» половых клеток4. Возраст родителейБ. - Экзогенные причины1. Физические факторыа) радиационныеб) механические2. Химические факторыа) лекарственные веществаб) химические вещества, применяемые в быту и промышленностив) гипоксияг) неполноценное питание3. Биологические факторыа) вирусыб) микоплазмыв) протозойная инфекцияОсновной причиной возникновения врожденных заболеваний являются как эндогенные так и экзогенные факторы. Удельный вес некоторых факторов и механизм их влияния на эмбриогенез является предметом постоянного изучения, как морфологов, так и клиницистов. Механические факторы. Раньше считались практически самой главной причиной возникновения врожденных пороков развития. К ним относятся: акушерско-гинекологический анамнез - негативное влияние перенесенных аборᴛᴏʙ, неправильное положение плода, опухоли матки (миома), многоплодная беременность, амниотические перетяжки и сращения, чрезмерное давление амниотической жидкости на плод, маловодие и пр., травмы матери в первые месяцы беременности: падение с высоты, удар в область низа живота, попытки вызвать выкидыш, вибрация на производстве и др. Термические факторы (особенно гипертермия), могут вызвать врожденные пороки развития. Гипертермия у беременной женщины может возникать при инфекционных заболеваниях, на работе (прачечная, горячий цех), при злоупотреблении солнечными ваннами, баней или сауной. При повышении температуры у эмбриона ускоряется обмен веществ и наступает гипоксия. Но при этом не все исследователи относят гипертермию у беременных к тератогенным факторам [13,15,16].Радиационное воздействие –является одним из важнейших факторов возникновения врожденных пороков развития при действии его в критические периоды эмбриогенеза. Тератогенный эффект радиационного воздействия известен давно. Например, последствия аварии на Чернобыльской АЭС, рентгенологическое обследование женщин на ранних сроках беременности. УВЧ и СВЧ токи, длительная работа на компьютере без соблюдения техники безопасности. Гипоксия (химический экзогенный тератогенный фактор) при заболеваниях крови у беременных (анемии), хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы и токсикозе у беременных, при угрозе выкидыша, маточных кровотечениях и др. На тканевом уровне гипоксия возможна при длительных инфекционно-воспалительных заболеваниях, хроническом алкоголизме. Гипоксия возникает при наличии местных расстройств кровообращения (в результате угрозы прерывания, заболеваний матки) и болезней плода. Гипоксия приводит к нарушениям обмена веществ у эмбриона и развитию патологии морфогенеза тканей [17,18,20].Неполноценное и несбалансированное питание матери на ранних сроках беременности вызывает нарушения развития плода в результате голодания матери, вызывающего недостаток витаминов и микроэлеменᴛᴏʙ (цинка, меди, марганца), как это наблюдалось в послевоенные годы. Гипервитаминозы также вредны и приводят к возникновению аномалий развития лица, что подтверждено экспериментами на животных. Гормональные нарушения у беременных (эндокринные заболевания - сахарный диабет, заболевания щиᴛᴏʙидной железы и др.). Доказано тератогенное действие на ранних сроках беременности гормонов коры надпочечников и их аналогов (кортизон, адреналин) и половых гормонов. Тератогенные яды (химические вещества) - химические вещества, которые применяют в быту, сельском хозяйстве, промышленности: бензин, бензол фенолы и их производные (формальдегид), окиси азота, соли тяжелых металлов, пары ртути, дефолианты, гербициды, инсектициды и другие ядохимикаты (фосфорорганические вещества), алкоголь и курение (вызывают нарушения развития ЦНС плода, общую задержку физического и психического развития плода (гипоплазию, дефицит роста и массы тела) [4,7,9]. То есть проблема снижения воздействия на человека, и особенно беременных женщин - это, прежде всего, технологическая, экологическая и социальная проблема, а кроме того проблема здорового образа жизни родителей. Лекарственные препараᴛы - принимаемые женщинами во время беременности. Примером тератогенного воздействия лекарств является история применения в Европе талидомида (успокаивающего средства, назначаемого в то время беременным женщинам), вызывающего у ребенка недоразвитие конечностей. Поэтому все лекарственные препараты в настоящее время проходят обязательный контроль на тератогенность. Очень сильно воздействуют на плод химиопрепараᴛы, гормоны коры надпочечников, инсулин, витамин А, салицилаᴛы, тетрациклин, диазепам, стероиды. То есть влияние фармакологических препараᴛᴏʙ на развитие эмбриона и плода зависит от вида фармпрепарата, дозы и продолжительности лечения, скорости и степени проницаемости плацентарного барьера, от функционального состояния плода и стадии его развития. На более ранних стадиях гестации, концентрация лекарственных препараᴛᴏʙ скорее достигает токсической дозы. Целесообразно терапию свести к минимуму, а новые медикаменты до апробации их на тератогенность женщинам в первом триместре беременности лучше не назначать. Биологические факторы влияют крайне неблагоприятно, любое инфекционное заболевание является тератогенным фактором. Очень опасна коревая краснуха, при которой ней вероятность аномалий развития у плода повышается до 22% - 50%. Отмечено негативное влияние цитомегаловируса, вируса простого герпеса, кори, эпидемического паротита и ветряной оспы, протозойной инфекции, токсоплазмоза и малярии. Психические факторы - испуг во время беременности, впечатление (во время беременности) от увиденного уродства и другие стрессовые ситуации. Стресс и испуг вызывает нарушения гормонального баланса (система Селье), что ведет к гиперадреналинемии, расстройству плацентарного кровообращения [21,22,23,24]. Наследственность (эндогенная причина) - врожденные пороки развития, которые появляются в результате мутаций, т.е. изменений наследственных структур (гены, хромосомы). Мутации представляют собой одну из наиболее частых причин аномалий развития плода. Удельный вес хромосомных мутаций (аберраций) равен 7-8%. Мутации возникают как при воздействии физических факторов (ионизирующее излучение), химических (химические мутагены) и биологических факторов, так и нарушения внутриклеточных процессов. Химическими мутагенами являются вещества, применяемые в сельском хозяйстве (инсектициды, фунгициды, гербициды) и промышленности (формальдегид, эпоксиды, акролеин, бензол, мышьяк); пищевые добавки (цикломаты, ароматические углеводороды, тетразин); противоопухолевые препараты (сарколизин). Химические мутагены не имеют порога действия ( любое количество его, введенное в организм, может оказать мутагенный эффект). Рассматривая аномалии развития головы и шеи, из 180 врожденных синдромов, при которых имеются пороки развития челюстно-лицевой области, примерно 125 нозологических форм являются наследственными и мультифакториальными заболеваниями. При этом для 70 заболеваний характерен общий признак - расщелина верхней губы и нёба (M.M. Cohen, 1976; D.L. Gasser, A.S. Goldman, 1983). На основании многочисленных данных исследователями установлено, что среди всех расщелин губы и неба к наследственным относятся 10-15% случаев. То есть болеее 85% врожденных расщелин верхней губы и неба мультифакториальная патология (возникает от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов) [5,25,26]. Биологическая неполноценность половых клеток родителей - результат неправильного образа жизни, вредных привычек (алкоголь, наркотики, курение) и результат вредного влияния профессиональных, экологических и других факторов: радиационных воздействий, влияния химических и биологических мутагенов. То есть, общее состояние здоровья родителей влияет на биологическую полноценность половых клеток. Тератологи указывают на «перезревание» половых клеток (яйцеклеток и сперматозоидов) – в результате увеличения времени от момента овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой. Зависимость частоты врожденных пороков у детей от возраста родителей давно известна. Установлено, что чем старше возраст родителей (особенно у матерей старше 35 лет), тем выше вероятность рождения ребенка с пороком развития. По-видимому ведущее значение имеет старение половых клеток, что ведет к увеличению частоты мутаций, неблагоприятна и очень ранняя беременность. Влияние одного или нескольких вышеуказанных факторов может привести к возникновению врожденного порока (в том числе и в челюстно-лицевой области) у ребенка. Но при этом следует отметить, что причины врожденного порока развития в 25% случаев остаются не установленными. По данным А.Л.Касаткиной (2000) анализ частоты рождения детей с пороками развития челюстно-лицевой области в зонах, ранжированных по антропогенной нагрузке выявил большую частоту рождения таких детей (1:690) в зоне промышленной агломерации в сравнении с сельскими и промышленно-аграрными районами (1:700, 1:840). Ранжирование территорий по принципу общности климато-ландшафтных характеристик и близости к промышленным и военным объектам разного уровня опасности показало, что более высокая частота рождения таких детей имеет место во всех анализируемых зонах в сравнении с сельской зоной [10,11]. 1.4.Анализ структуры факторов риска возникновения аномалий челюстно-лицевой областиДля анализа структуры факторов, влияющих на возникновение аномалий челюстно-лицевой области мы использовали подход, подробно описанный в своих работах доктором медицинских наук Ульяновской С.А. и кандидатом медицинских наук Ковровым К.Н., которые рекомендуют для решения проблемы количественной оценки выраженности «пpенатального стресса» в каждом таком случае определяли степень риска перинатальной патологии в баллах. При этом использовалась схема оценки факторов риска перинатальной патологии О.Г. Фроловой и Е.И. Николаевой, регламентированная приказом Министерства здравоохранения СССР №430 (1981). Согласно схемы, факторы, действующие в антенатальном и интpанатальном периодах, делятся на пять групп: социально-биологические, акушерско-гинекологический анамнез, экстрагенитальные заболевания матери, осложнения беременности и оценка состояния плода. По сумме баллов всех групп факторов беременные относятся: к группе низкого риска - до 4 баллов, среднего риска - 5-9 баллов, высокого - 10 баллов и выше. Использование схемы позволяет максимально сжать информацию о «нормальном» или «патологическом» течении беременности и получить количественный интегральный критерий, характеризующий особенности функционирования системы мать-плацента-плод в каждом случае. В качестве группы сравнения была выбрана группа плодов и умерших новорожденных (до 1 недели жизни) с низким риском развития перинатальной патологии. Анализ литературы показывает, что кроме факторов риска, учитываемых по схеме, на развитие плода значительное влияние оказывают экологические факторы. Мы проанализировали 20 историй развития ребенка детской поликлиники, детей, имеющих пороки развития челюстно-лицевой области. В документации обращали внимание на течение беременности матери, соматический статус детей при рождении, наличие вредных привычек. Оценка проводилась по вышеуказанной схеме. Структура пороков развития лица представлена ниже (рис. 1). Рис.1.Количество детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области.Наиболее часто встречалась полная левосторонняя расщелина губы и неба. Отягощенная наследственность встретилась в 3 случаях (15%). Всем детям проведены оперативные вмешательства (урано- и хейлопластика), в 15% случаев наблюдалось улучшение, в 85% - выздоровление. Эти результаты не противоречат данным П.В.Токарева с соавт. (2006), о том, что самыми частыми пороками развития лица являются полная сквозная левосторонняя расщелина губы и неба и изолированная неполная расщелина неба. Далее нами была проанализирована структура факторов риска развития перинатальной патологии (табл.1).Таблица 1.Структура факторов риска развития перинатальной патологииГрадации факторов риска*Группы рискаНизкий рискСредний рискВысокий рискI.Социально-биологические013,811,8II.Акушерско-гинекологический анамнез10027,611,8III.Экстрагенитальные заболевания матери031,0 29,4IV.Осложнения беременности024,123,5V.Оценка состояния плода03,523,5n 3 10 7*По схеме Фроловой О.Г., Николаевой Е.Н., 1981.Из таблицы следует, что в группе низкого риска наибольший вклад вносит акушерско-гинекологический анамнез; в группе среднего риска – экстрагенитальные заболевания матери; в группе высокого риска – экстрагенитальные заболевания. При межгрупповом сравнении данных с помощью непараметрического критерия Крускала-Уоллиса выявлены достоверные различия для оценки состояния плода хи-квадрат 4,0 (1) 0,046. Также наблюдалась зависимость вида порока развития от принадлежности к группе риска: хи-квадрат 9,24 (2) 0,01. Для того, чтобы оценить влияние градаций факторов риска на возникновение того или иного порока развития лица, был рассчитан критерий Крускала-Уоллиса (табл.2).Таблица 2.Статистики критерияa,bКритерийС-б. факторА-г. факторЭ-г.патологияОсл.берем.Оценка сост.пл.Хи-квадрат,000,0002,217,4294,000ст.св.22331Асимпт. знч.1,0001,000,529,934,046a. Критерий Краскела-Уоллесаb. Группирующая переменная: порок развитияТо есть на возникновение пороков развития лица наибольшее влияние оказывали параметры оценки состояния плода (p=0,046). 2.Обсуждение Оценка экологии определенной территории проводится с использованием основных медико-демографических критериев, таких как частота аномалий развития среди новорождённых, распространенность отдельных нозологических форм заболеваний и возрастные группы (В.А.Ревич, 1994; Ю.Е.Вельтищев, 1996).За последние десятилетия в России выявляется рост показателей форм врожденных пороков развития, являющихся индикаторами экологического неблагополучия регионов. Такими аномалиями являются врожденные пороки развития челюстно-лицевой области (Н.Н. Каспарова,1981; С.И. Блохина,1992; Д.И.Зелинская, Ю.Е. Вельтищев,1995; Н.П.Бочков,1997; Т.В.Белоокая,1998; М.П.Шевырева,2000). В популяции накапливается генетический груз, что свидетельствует о социальной и медицинской значимости данной проблемы (Е.И.Уберия,1992; А.В.Калюш, С.И. Блохина,1999; Т.Ф.Косырева, 2000).Существуют два приказа МЗ РФ: № 162 от 25.05.97 «О создании Федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков у детей»; № 268 от 10.09.98 «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», в соответствии с которыми разрабатываются приказы Департаментов по регионам. Эпидемиологический мониторинг способствует упорядочиванию учета и достижению достоверности оценки частоты врожденных аномалий, позволяет сформировать регистр, определить причины развития врожденных пороков, провести разработку мер профилактики, увеличить эффективность лечебных мероприятий, оптимизировать процесс реабилитации.По данным Е.Т. Лильина (1991), 48,7% случаев пороков челюстно-лицевой области являются мультифакториальными. Причинами, влияющими на возникновение врожденных пороков, являются как степень антропотехногенного загрязнения, профессии с вредными условиями труда (Т.А.Кулакова с соавт.,1994; Т.В.Снеткова,1997; А.Б.Ходжаян, В.Н.Муравьева,1998; А.А.Баранов,1999). Здоровье детей обусловлено воздействием социальных и антропогенных факторов внешней среды, и, несмотря на это, не так много исследований, характеризующих здоровье детского населения, проживающего на территориях с различными экологическими нагрузками. Положительные результаты реабилитации ребенка с пороками развития лица обусловлены поведением родителей (Т.А.Добровольская, Н.Б.Шабалина,1994; Д.И.Зелинская с соавт., 1995). Зная перечень вредных факторов, которые могут вызвать нарушения развития плода и формирование патологий, в частности аномалий челюстно-лицевой области, необходима профилактика.