Введение
Невропатология (гр. neuron нерв, pathos болезнь, logos наука) — раздел медицинской науки, который изучает болезни нервной системы.
Предметом изучения невропатологии являются:
• исследование причин заболевания (этиология);
• механизмы развития болезней (патогенез);
• исследование симптомов и синдромов поражения центральной и периферической нервной системы (семиотика);
• изучение распространенности заболеваний;
• разработка методов диагностики, профилактики и лечения болезней.
Специальная педагогика занимается изучением особенностей физиологического и психического развития детей с различными отклонениями, их воспитанием, обучением и образованием.
Таким образом, предметом исследования данной работы являются:
• изучение этиологии, патогенеза, семиотики детского церебрального паралича;
• изучение методов диагностики, профилактики и лечения детского церебрального паралича;
• методика воспитания, обучения и образования детей с данной патологией.
В определении детского церебрального паралича, принятом интернациональной группой исследователей в Оксфорде в 1958 г., отмечается, что он обуславливается заболеванием головного мозга, поражающим те отделы, которые ведают движениями и положениями тела, и обращается внимание на тот факт, что это заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга.
Таким образом, речь идет о диффузном поражении головного мозга на ранних этапах его формирования, что может привести к сенсорным и речевым нарушениям у ребенка, страдающего церебральным параличом. Кроме того, наличие двигательных дефектов создает предпосылки для особенностей развития познавательной деятельности детей, так как чувственное познание формируется на основе анализаторной деятельности мозга.
Различные формы чувственного познания (ощущение, восприятие и представление) являются основными ступенями в развитии чувственных знаний человека об окружающей действительности. Здоровый ребенок познает окружающий мир посредством всех данных ему природой анализаторов, и уже на 3 – 4 месяце он тянется за предметом. Дети с церебральным параличом, у которых имеются паретические явления в руках, обычно испытывают затруднения при взятии предметов. А если к этому присоединяется парез ног, то это еще больше сужает круг предметов, которые эти дети могли бы держать в руках, резко ограничивает их двигательную активность. Поэтому развитие познавательной деятельности задерживается.
Здоровый ребенок уже с четвертого месяца старается схватить любой предмет и, кроме ощупывания, потрогать его губами и языком. Следовательно, у него возникают первые ощущения и представления о фактуре, форме, величине, толщине, весе, температуре и даже вкусе различных предметов. Страдающий церебральным параличом получает ничтожную долю этой информации, поэтому у него задерживается развитие тактильной и температурной чувствительности. Кроме того, в этот период нормально развивающийся ребенок получает качественно новую информацию о пространстве и времени, ощущает насколько труднее дойти до кухни, чем до дивана, до стола, и какие сложности возникают при спуске по лестнице. Одновременно он начинает познавать направление и ориентироваться среди предметов. Больной ребенок лишен этих впечатлений.
Еще И. М. Сеченов отметил, что ходьба является важнейшим фактором в формировании восприятия пространства и времени, а следовательно, здоровый ребенок в процессе передвижения начинает улавливать разницу между количеством времени, затрачиваемым на переход из одного помещения в другое (переход из комнаты в комнату, прогулка в парк). Гораздо более монотонно течет время для ребенка, прикованного болезнью к кровати. Недостаток информации во многом определяет незрелость его аналитико-синтетических связей и недоразвитие пассивного и активного словаря.
Детские церебральные параличи. Причины развития
Детские церебральные параличи — это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.
К первой группе причин возникновения детского церебрального паралича относят инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуху, цитомегалию, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесенные во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе причин относят церебральные параличи вследствие менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм.
Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный период развития, в родах и после рождения вызывает разнообразные изменения в оболочках и веществе мозга, которые в дальнейшем нарушают их нормальное развитие.
Ведущими в клинической картине детских церебральных параличей являются двигательные нарушения, которые характеризуются центральными параличами определенных групп мышц, расстройствами координации, гиперкинезами. Двигательные нарушения часто сочетаются с речевыми и психическими расстройствами, эпилептиформными припадками.
Синдромы двигательных нарушений
Двигательные нарушения при детских церебральных параличах обусловлены тем, что повышенный мышечный тонус, сочетаясь с патологическими тоническими рефлексами (тоническим лабиринтным и шейными рефлексами), препятствует нормальному развитию возрастных двигательных навыков. Тонические рефлексы являются нормальными рефлексами у детей в возрасте до 2 – 3 мес. Однако при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигательное развитие ребенка.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным параличом в положении на спине повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе он не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу.
При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса (СШТР) у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он шею или разгибает. Разгибание шеи усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание шеи усиливает сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Дети с церебральными параличами стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.
Асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР) выражается в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах руки, в направлении которой повернута голова (ребенок принимает позу фехтовальщика). Поскольку голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. Сочетание АШТР с тоническим лабиринтным рефлексом затрудняет повороты на бок и на живот.
Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены, их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются тормозить рефлекс. Тонические рефлексы оказывают влияние и на мышечный тонус артикуляционного аппарата. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате чего затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: больше на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется произношение звуков. Симметричный шейный тонический рефлекс затрудняет дыхание, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед. Этот рефлекс повышает мышечный тонус в спинке языка. При этом кончик языка плохо выражен и часто имеет форму лодочки. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. У таких детей тихий, плохо модулированный голос с носовым оттенком.
В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие формы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром (“вялая” форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму.
Спастическая диплегия (синдром Литтля)
Наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной — от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.
Спастическая гемиплегия
При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге — разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария. В 50 % случаев у детей старшего возраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьируется от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.
Двойная гемиплегия
Характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, но обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма детского церебрального паралича часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной гемиплегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.
Атонически-астатическая форма
Характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы резко не выражены. Их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произвольные движения. При этой форме церебрального паралича на 2 – 3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.
Гиперкинетическая форма
Характеризуется преимущественным поражением подкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.
Синдромы речевых нарушений
Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.
Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.
У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.
Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает (скандированная речь).
Часто встречается смешанная дизартрия.
Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.
При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.
Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.
Сенсорные нарушения
При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может способствовать нарушению произношения ряда звуков. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты [т, к, с, п, э, ф, ш], не употребляет их в своей речевой продукции. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях — к грубому недоразвитию речи.
Ранняя диагностика недостаточности слуха у детей с церебральными параличами имеет большое значение, так как своевременная коррекция этого дефекта позволяет избежать задержек речевого развития. Снижение остроты слуха у ребенка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае школу следует выбирать с учетом ведущего дефекта.
Синдромы нарушений высших корковых функций
Нарушения пространственных представлений
Восприятие пространства (пространственный гнозис) рассматривается как результат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особое значение имеет двигательно-кинестетический. У детей с церебральными параличами имеет место недоразвитие пространственного гнозиса, что связано с недоразвитием или поражением теменной доли больших полушарий головного мозга и с нарушениями зрительного восприятия.
Нарушения зрительного восприятия связаны с недостаточностью фиксации взора и конвергенции, сужением полей зрения, птозом, двоением, нистагмом и снижением остроты зрения. Нарушение подвижности глазных яблок является следствием пареза мышц, двигающих глазное яблоко. Нарушения слухового восприятия также имеют значение в нарушении формирования пространственного гнозиса. Подобные сенсорные нарушения в дальнейшем служат причиной нарушения внимания и неумения сосредоточиться на задании.
Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса
Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нарушением формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование восприятия формы и овладение умением соотносить в пространстве объемные и плоские величины. При этом страдает и развитие схемы тела. Задерживается формирование понятий “правое” и “левое”. Большое значение в недоразвитии схемы тела имеют недостаточность кинестетических ощущений, недоразвитие реакции равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого полушария мозга. При поражении левой теменной доли с большим трудом формируются представления о правом и левом, развиваются элементы астереогнозии, в дальнейшем затруднено усвоение письма, чтения и счета.
Эмоциональные нарушения
У больных детскими церебральными параличами часто отмечаются эмоциональные нарушения, которые проявляются в виде повышенной возбудимости, появления страхов, склонности к колебаниям настроения. Страх нередко возникает даже при простых тактильных раздражениях, при изменении положения тела, окружающей обстановки. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. У детей с гиперкинетическим синдромом страхи могут перерасти в синдром витальной (жизненной) дизадаптации. При этом на различные зрительные и слуховые раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. Отмечаются повышенная возбудимость, слабая воля, неумение преодолевать препятствия и слабая мотивация к их преодолению.
У детей старшего возраста развиваются вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект. У них наблюдается склонность к невротическим нарушениям. Кроме того, возникает угроза патологического развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому (уход в себя, в мир своих фантазий) или инфантилизированному типу.
Нарушения интеллектуального развития
Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Интеллект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному: примерно 30 % детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25 – 30 % интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.
Речевые расстройства у детей с церебральным параличом
У детей с церебральными параличами, как правило, наблюдается моторная речевая недостаточность.
Большое место в патологии речи у этих детей занимают дизартрии — мозжечковая и псевдобульбарная.
Поражение моторики имеет генерализованный характер, однотипный и для скелетной, и для речевой мускулатуры. В основе патологии движения лежит значительное, до степени ригидности, повышение тонуса мускулатуры при всяком активном движении, в меньшей степени — при пассивном движении. Характерные черты спастического пареза в равной мере касаются как мышц конечностей, так и мимической, жевательной и артикуляционной мускулатуры. Как и в движениях конечностей, в этой мускулатуре отмечаются непостоянство в характере функционирования одних и тех же мышц, неточность, недифференцированность, неплавность и истощаемость движений, наблюдаются разные содружественные движения. Трудности непроизвольного сокращения в двигательном акте сочетаются с трудностями активного расслабления мышц. Последнее обстоятельство свидетельствует о неполноценности, недостаточности развития префронтальных зон коры, что обусловливает крайне трудное переключение в более тяжелых случаях от фонемы .к фонеме, от слога к слогу, в более легких — от слова к слову. Возможно, это является одной из причин недостаточности развития “кинетической мелодии”, создающей плавную речь. Недостаточность переключения наряду со спастичностью, нарастающей в процессе работы артикуляционных мышц, обусловливает то, что подражательные движения, с которых всегда начинается речь у здорового ребенка, для детей с церебральными параличами и резко выраженной спастичностью становятся практически невозможными, следовательно, выключается первое и главное звено речеобразования.
У ряда детей имеют место более или менее отчетливо выраженные элементы апраксии речевой мускулатуры. Апраксия речевой мускулатуры у этой группы детей имеет принципиальное сходство с гораздо более глубокой и тоже своеобразной апраксией позы пальцев (невозможностью воспроизведения позы по кинетическому следовому образу при возможности делать это по непосредственному и следовому зрительному раздражению). Это свидетельствует о недостаточности развития премоторных и ретроцентральных зон коры.
У детей с церебральными параличами имеется чрезвычайно легкая подавляемость возможности движения артикуляционной мускулатуры, мускулатуры кисти и пальцев экстероцептивными раздражениями (зрительными, слуховыми, тактильными, а также вестибулярными и собственно двигательными). Под влиянием раздражений повышается тонус артикуляционных мышц, целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным.
У всех детей наблюдается недостаточность кинестетического отдела речедвигательного анализатора. Слабость кинестетического звена обусловливает, по-видимому, своеобразную апраксию мимико-артикуляционной мускулатуры, препятствующую развитию подражательных речевых движений. Кроме того, можно полагать, что низкий тонус кинестетического отдела речедвигательного анализатора, обеспечивающего анализ поступающей из артикуляционного аппарата в мозг импульсации, является одним из основных препятствий для создания речевых схем и следового двигательного образа слов. Следовая двигательная реакция является одним из необходимых условий для создания цепных реакций, лежащих в основе развития серийных движений при иннервации одним двигательным (речевым) импульсом.
Псевдобульбарные параличи
М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губных мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки [у, б, в, п, ф], при слабости язычных мышц — [о, и, д, ф, с, р], при парезе мягкого нёба — [г, х, к]. Не только парез, но и спастичность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет большую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепно-мозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пеструю, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича. Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени экстрапирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии и сопутствующих стриарных симптомов.
В процессе развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония сменяются дисфонией, при которой тихая, шепотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.
Обращает на себя внимание и то, что у преобладающего большинства детей имеется амимия. Амимия может развиться в результате тяжелого поражения надъядерных путей черепно-мозговых нервов.
Почти у всех детей наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50 % — мозжечковые расстройства.
Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича обладает определенными характерными особенностями.
При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюдается выкрикивание слов, обусловленное преходящим повышением тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной, и в лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у таких больных выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной мускулатуре, где явления паралича преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном). Она развивается тогда в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого паралича у взрослых можно связывать с поражением варолиева моста. У этих больных восстановление речи происходит с большим трудом. С таким же трудом и лишь незначительно развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.
При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран в ком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Характер нарушения деятельности артикуляционной мускулатуры однотипен с нарушением деятельности скелетной мускулатуры. Спастичность распространяется и на дыхательную мускулатуру, и на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие расстройства голосообразования у этих детей, характер дисфонии. Первой задачей логопеда в этих случаях является обучение ребенка расслаблению мышц артикуляционного аппарата, чем подавляется и гиперкинез, обучение активным движениям мышц языка, губ, гортани, отработка синхронности дыхания и голоса.
При мозжечковой форме наблюдаются различные варианты атаксических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая речевые. И здесь имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.
Общим для всех форм псевдобульбарного паралича является усугубление вегетативной и псевдобульбарной симптоматики при всех видах активного движения и скелетной, и артикуляционной мускулатуры: нарастание спастичности артикуляционных мышц, учащение и дизритмия пульса, гипергидроз, иногда изменение окраски кожи лица, отчетливое усиление гиперсаливации, учащение и нарушение ритма дыхания, усугубляющее недостаточность слабо развитой речевой функции.
Все эти явления затрудняют анализ поступающих речевых сигналов, что препятствует возможности закрепления речевых условно-рефлекторных связей.
Морфологически при псевдобульбарном параличе обнаруживается замедленное развитие моторной зоны коры и пирамидного пути. Эта же причина лежит в основе функциональной недостаточности тех корковых систем, сосредоточенных в премоторной зоне, с которыми, как говорилось выше, связана функция денервации речевых синергий и автоматизации определенных групп речевых движений, что создает плавность речи, автоматизм речевых процессов.
Недостаточность некоторых гностических функций у этих детей связана в основном с патологией ядерного отдела двигательно-кинетического анализатора, но усугубляется и слабой возбудимостью самих проприоцепторов.
Патология кинестезии лежит в основе симптоматики, указывающей на недостаточность ретроцентральных зон у детей преимущественно со спастическими и гиперкинетическими формами. У них наблюдается апраксия языка, нарушение некоторых сложных форм кинестетического чувства языка и пальцев. Этот момент, несомненно, препятствует появлению и закреплению условнорефлекторных речевых связей.
У многих детей существуют оральные автоматизмы, которые в силу легкости подавления возбуждения в речедвигательном анализаторе также могут явиться препятствием к развитию речи по механизму подавления слабого очага возбуждения (в коре) более сильным, локализующимся в стволе.
Методы коррекции речевого и психического развития у детей с церебральным параличом
Система занятий с детьми дошкольного возраста (от 5 до 7 лет)
Развитие пространственных представлений
1. Определение основных пространственных (предложных) отношений на конкретных предметах. Ребенок по инструкции переставляет предметы в указанных направлениях.
2. Название основных пространственных отношений на сюжетной картине.
3. Развитие конструктивного праксиса.
4. Развитие пространственных отношений в изобразительной деятельности ребенка.
5. Тренировка памяти на пространственные отношения. Анализ картины по памяти с учетом пространственных взаимоотношений между предметами. Рассказ по памяти о расположении предметов в пространстве. Тренировка следовых проб конструктивного праксиса.
Упражнения по развитию осязания
1. Тренировка по определению фактуры предмета. Узнавание на ощупь фактуры при предварительном показе.
2. Определение фактуры и форм реальных предметов без предварительного показа.
3. Дифференцировка на ощупь различных геометрических тел:
а) одинаковой формы, но разной толщины (плоские и объемные);
б) одинаковой формы и толщины, но разной величины (большие и маленькие);
в) одинаковой величины и толщины, но разной формы.
Развитие этой способности формируется поэтапно:
1. Узнавание объемных фигур на ощупь после предварительного зрительного ознакомления с фигурой.
2. Узнавание объемных фигур одинаковой фактуры без предварительного показа.
3. Узнавание плоских фигур одинаковой фактуры после зрительного ознакомления.
4. Узнавание плоских фигур на ощупь без показа.
5. Узнавание фигур на ощупь одинаковой формы, но разных по фактуре после предварительного их осмотра.
6. Узнавание формы и фактуры предмета на ощупь без предварительного осмотра.
7. Различение предметов одинаковой формы и фактуры по величине на ощупь.
Развитие временных представлений
1. Определение последовательности времени года, уточнение на картинках и при словесном описании отличительных признаков каждого сезона.
2. Последовательность периодов суток, разбор на режимных моментах.
3. Отработка понятий “старше – младше”.
Для формирования обобщений проводятся упражнения по развитию обобщения методом исключения.
1. Перед ребенком раскладывают 4 предмета, которые объединены между собой определенными свойствами.
2. Исключение лишних предметов по картине.
Для развития понимания причинно-следственных отношений используется игра-отгадывание. В процессе игры формируются самостоятельные наблюдения и определенные понятия о предметах, раскрываются причинно-следственные связи.
Как показали многолетние наблюдения, предложенные методы коррекции позволяют значительно развить несформированные функции и подготовить ребенка к восприятию программы общеобразовательной школы.
Программа коррекционной работы с подготовительного по 3 класс специальных школ для детей, страдающих церебральным параличом
Первые годы функционирования школ для детей с церебральным параличом показали, что учащиеся, страдающие этим заболеванием, встречаются с серьезными трудностями при овладении программным материалом, причем эти затруднения качественно отличаются от тех, с которыми сталкиваются здоровые дети.
В основу восстановительной работы были положены следующие принципы:
• соблюдение последовательного стадийного развития процессов познавательной деятельности, наблюдаемого в онтогенезе;
• опора на комплексную работу анализаторных систем;
• использование в процессе занятий сохраненной или уже восстановленной функции;
• словесный анализ предметов, явлений и действий.
Коррекционная программа рассчитана на 4 года начальной школы (подготовительный класс, 1, 2 и 3).
Данная программа по коррекции нарушенных функций у детей с церебральными параличами включает следующие разделы:
• развитие зрительного восприятия формы и цвета;
• коррекция пространственных представлений;
• компенсация временных представлений;
• воспитание фонематического слуха и анализа;
• обучение способности к обобщениям и дифференцировкам в связи с развитием устной речи.
В каждом разделе выделяются: название темы, содержание работы, виды коррекции, знания, умения и навыки, которыми должны овладеть учащиеся при прохождении данной темы.
В подготовительном классе учащихся следует научить дифференцировать основные цвета спектра и их оттенки, подбирать идентичные геометрические фигуры, учитывая признак формы, цвета, величины.
В первом классе дети должны уметь дифференцировать эти фигуры и различные типы многоугольников, различать тела по принципу объемности.
Во втором классе приводится анализ различий при сопоставлении по признаку величины и объемности и занятия по построению различных геометрических фигур.
В третьем классе у учащихся вырабатывается умение построить с помощью линейки и угольника четырехугольник и углы различного типа.
При развитии пространственных представлений в подготовительном классе обращается внимание на умение ученика ориентироваться в схеме собственного тела и напротив сидящего человека, на способность правильно соотносить предметы в окружающем пространстве.
Большое внимание уделяется развитию конструктивного праксиса и тренировке памяти на пространственные представления.
В 1-м классе продолжается работа по развитию конструктивного праксиса и тренировке памяти на пространственные представления; кроме того, уделяется внимание синтезированию целого из частей и устному описанию различных планов и схем пути.
Во 2-м классе проводятся упражнения по развитию конструктивного праксиса и конструированию.
В 3-м классе — черчение различных планов и схем пути.
В тему “Временные представления” в подготовительном классе входит уточнение и расширение представлений о временах года, времени суток, их признаках и порядке следования. Детей учат определять на циферблате время (только круглый час).
В 1-м классе дети должны уметь узнавать время на циферблате и правильно соотносить общественные события с фактами своей биографии и жизни родителей.
Во 2-м классе требуется умение определять на циферблате время с точностью до минут, секунд; дается представление о веке.
В 3-м классе при занятиях по этой схеме ученики должны уметь определять временную последовательность при чтении статей по истории.
В разделе “Развитие фонематического слуха и анализа” программа подготовительного класса построена таким образом, чтобы подготовить ребенка к овладению навыками письма и чтения, особое внимание уделяется анализу предложения, слова, слога и выделению звука. Коррекционная работа начинается с развития фонематического слуха, проводится целый ряд упражнений по выделению и дифференцировке звуковых параллелей на слух: гласные – согласные, шипящие – свистящие, звонкие – глухие.
В 1-м классе продолжается анализ предложений, слов и слогов, а также обращается внимание на выделение ударного слога и на интонационное оформление предложений в зависимости от их типа.
Работа по развитию речи проводится на всех уроках, на уроках коррекции особое внимание уделяется расширению пассивного и активного словаря, умению определять логические связи, пониманию фраз с переносным смыслом, составлению рассказов.
В подготовительном классе уделяется внимание развитию навыков обобщения, дифференцирования и расширению словаря, связанного с пространственными и временными представлениями.
В 1-м классе выполняются упражнения по определению логических связей в прочитанном тексте, анализируется смысл пословиц и поговорок, подбираются оценочные эпитеты к указанным предметам и явлениям и проводятся творческие работы.
Во 2-м классе идет обогащение словаря, связанного с эмоциональным состоянием людей и явлениями природы. Новым видом работы является знакомство с многозначностью слов, синонимами, омонимами, антонимами и знакомство с образными выражениями, метафорами, а также различение жанров (проза и стихи, сказка и рассказ).
В 3-м классе проводится много творческих работ (описание виденного или слышанного, самостоятельное придумывание сказок, рассказов на заданную тему).
Проведение коррекционной работы по этой программе позволяет скомпенсировать нарушенные процессы познавательной деятельности у детей с церебральным параличом и дает возможность учащимся успешно овладеть учебным материалом.
Выводы
Детские церебральные параличи — это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.
Детские церебральные параличи возникают в результате:
• инфекционных заболеваний матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.);
• сердечно-сосудистых и эндокринных нарушений у матери;
• токсикозов беременности;
• иммунологической несовместимости крови матери и плода;
• перенесенных во время беременности психических и физических травм;
• асфиксии;
• внутриутробной травмы;
• менингита;
• энцефалита;
• менингоэнцефалита;
• черепно-мозговых травм.
Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный период развития, в родах и после рождения вызывает разнообразные изменения в оболочках и веществе мозга, которые в дальнейшем нарушают их нормальное развитие.
В клинической картине детских церебральных параличей ведущими являются двигательные нарушения, которые характеризуются центральными параличами определенных групп мышц, расстройствами координации, гиперкинезами. Двигательные нарушения часто сочетаются с речевыми и психическими расстройствами, эпилептиформными припадками.
Важно вовремя определить, диагностировать заболевание и как можно раньше начать лечение. Раннее лечение — один из залогов успеха в лечении детских церебральных параличей. Очень важно правильно организовать лечение детских церебральных параличей. Оно должно основываться на следующих принципах: раннее начало, этапность, преемственность и комплексность.
Этапность в лечении детских церебральных параличей означает лечение на разных этапах: родильный дом — больница — санаторий для детей с двигательными нарушениями — дома ребенка — детские сады — специализированные школы и интернаты для детей с последствиями полиомиелита и церебральными параличами.
Между этими учреждениями должна быть преемственная связь, что делает лечение более адекватным и успешным. Комплексность лечения означает, что должна проводиться различная восстановительно-коррекционная работа: лечение движениями (лечебная физкультура), массаж, физиотерапевтические воздействия, ортопедическое и медикаментозное лечение, медико-педагогическая коррекция.
Библиографический список
1. Бадалян Л. О. Невропатология. — М., 2000.
2. Семенова К. А. Детские церебральные параличи. — М., 1968.
3. Данилова Л. А. Методы коррекции речевого и психического развития у детей с церебральным параличом. — Л., 1977.
4. Особенности умственного и речевого развития учащихся с церебральным параличом / Под ред. М. В. Ипполитовой. — М., 1989.
5. Архипова Е. Ф. Коррекционная работа с детьми с церебральным параличом. — М., 1989.