Вход

Саркоидоз

Доклад* по медицине и здоровью
Дата добавления: 25 марта 2011
Язык доклада: Русский
Word, doc, 64 кб
Доклад можно скачать бесплатно
Скачать
Данная работа не подходит - план Б:
Создаете заказ
Выбираете исполнителя
Готовый результат
Исполнители предлагают свои условия
Автор работает
Заказать
Не подходит данная работа?
Вы можете заказать написание любой учебной работы на любую тему.
Заказать новую работу
* Данная работа не является научным трудом, не является выпускной квалификационной работой и представляет собой результат обработки, структурирования и форматирования собранной информации, предназначенной для использования в качестве источника материала при самостоятельной подготовки учебных работ.
Очень похожие работы
Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием , при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) , лёгкие (80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы . Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.
Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.
Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Тлимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидномакрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Тлимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидноклеточные гранулёмы (второй этапгранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток ПироговаЛангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгкихфиброзногиалиновая фаза).
Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.
        Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных отмечают вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение лёгких.
В литературе описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.
Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10 – 15 % больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматике. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких.
Подострое начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 – 60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. При осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не обнаруживаются, аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.
Острое начало саркоидоза наблюдается у 10 – 20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры тела (46 дней), боли в крупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухой кашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких.
При различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс вовлекаются внутренние органы. Это приводит к появлению соответствующей клинической симптоматики. При поражении печени больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье. Желтухи обычно не бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печень плотноватой консистенции; функциональная способность печени, как правило, не бывает. Диагноз подтверждается пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс могут вовлекаться все оболочки, но наиболее часто миокард. Это проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений и перебоев в области сердца, расширением границы сердца влево, частым возникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием различных нарушений проводимости и сердечной недостаточности. Поражение сердца может быть причиной летального исхода. Остальные внутренние органы поражаются намного реже.
Для постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют рентгенологическое исследование грудной клетки и гистологигическое иследование биоптатов.
Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных лимфатических узлов, обычно двустороннее, увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочного рисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней, двусторонние очаговые тени различной величены и округлой формы, преимущественно в нижних и средних отделах лёгких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.
Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест – пораженных участков кожы, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсию слизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и легочной ткани, открытую биопсию лёгких. Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидноклеточных гранулём без некроза.
В общем анализе крови специфических изменений нет. Иногда отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, еще реже абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений. Биохимические тесты повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, гаммаглобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследовании функции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения дыхания. Иногда для диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма. Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в области предплечья и через 34 недели место введения антигена иссекается и исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулёмы.
Огромное клиническое значение имеет определение активности процесса, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии. Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность процесса при саркоидозе, являются:
клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатая эритема, усиление одышки и кашля);
отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких;
ухудшение вентиляционной способности лёгких;
повышение активности АПФ в сыворотке крови;
изменение соотношения Т хелперы/Т супрессоры .
Разумеется, следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но они имеют меньшее значение.
Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.
Лечение саркоидоза окончательно не разработано. Основным в терапии саркоидоза лёгких является применение глюкокортикоидных препаратов.
Показания к применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе:
генерализованные формы;
комбинированное поражение различных органов;
значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов;
выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.
Существует две схемы применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 –40мг ежедневно, в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15 –20мг, в течение 3 – 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 –10 мг преднизолона. Вторая схема заключается в прерывистом ( через день) применении 20 – 40 мг преднизолона, в течение 3 – 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы. Эффективность обеих схем примерно одинакова.
В последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза: в течение первых 4 – 6 месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.).
Кроме этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени не решён вопрос о целесообразности назначения противотуберкулёзных средств.
Прогноз при саркоидозе в общем благоприятный. Чем раньше выявленно заболевание и чем моложе больной, тем лучше прогноз.
Карциноматоз легких. Это одна из форм гематогенного метастазирования рака в легкие. Поражение легких может быть следствием метастазирования из первичного очага, находящегося как в самих легких, так и в других органах и тканях. Однако нередки случаи, когда уточнить локализацию первичного очага не удается. По сравнению с солитарными метастазами карциноматоз легких встречается значительно реже (соотношение 6:1). При рентгенологическом исследовании отмечается картина мелкоочаговой милиарной диссеминации. Интерпретация дисссминированных изменений в легких затруднительна при отсутствии признаков первичной опухоли или в тех случаях, когда локализацией первичного очага являются легкие (по своим размерам первичный очаг может не отличаться в этих случаях от метастатических). Многочисленные цитологические исследования мокроты, смывов из бронхов, лаважной жидкости, материала биопсий легочной ткани позволяют верифицировать диагноз.
Туберкулез легких и пневмокониозы (антракоз, сидероз, халикоз, силикоз ) встречается намного реже, чем принято думать, причем, в виде силикотуберкулеза. Силикоз – профессиональное заболевание, обусловленное вдыханием пыли, что выявляется при расспросе больного. Патогенез силикоза сложен и до сих пор окончательно не выяснен. Частота присоединения туберкулеза зависит от степени силикоза у больного, чем больше степень, тем больше риск заболеть туберкулезом легких и тем тяжелее он протекает.
Различают три степени в развитии силикоза. В первой степени нет никаких клинических проявлений и лишь рентгенологически отмечается диффузное усиление легочного рисунка и сгущение гилусной тени. Во второй степени обнаруживаются множественные мелкие очаги, симметрично расположенные, преимущественно в средних отделах обоих легких на фоне более грубых тяжей перибронхиальных изменений в виде сетчатого рисунка. В это время у больного могут быть симптомы хронического бронхита: кашель сухой или с мокротой, боли за грудиной, прослушиваются отдельные сухие и влажные хрипы на фоне бронхиального или ослабленного везикулярного дыхания. В третьей степени в легких образуются крупные сливные силикотические очаги разной величины, резко развит фиброз, местами буллезные вздутия легочной ткани. К этому времени у больного имеется сильная одышка, цианоз, похудание, обнаруживаются участки притупления перкуторного тона, признаки легочного сердца.
С присоединением туберкулеза клиническая картина силикоза дополняется синдромом туберкулезной интоксикации, волнообразным течением так характерным для этого заболевания. Рентгенологически характер туберкулезного процесса у больных в первой и второй степенях силикоза определить трудно, так как туберкулезные очаги более крупные, тени их менее интенсивные, границы нечеткие, особенно в фазе инфильтрации, чем силикотические. Гораздо труднее отличить, даже на томограммах туберкулезные изменения от силикотических у больных в третьей степени силикоза. Туберулемы, фиброзные туберкулезные каверны трудно отличить от крупных силикотических каверн. Решающее значение при дифференциальной диагностике имеют анамнез и нахождение МБТ в мокроте.
Лечение больных силикотуберкулезом осуществляется по тем же принципам, что и обычного больного туберкулезом. У больных в первой и второй степени силикотуберкулеза оно эффективно, у больныхв третьей степени силикотуберкулеза оно менее эффктивно.
© Рефератбанк, 2002 - 2024