Вход

Феохромоцитома

Реферат по медицине и здоровью
Дата добавления: 12 декабря 2007
Язык реферата: Русский
Word, rtf, 166 кб (архив zip, 30 кб)
Реферат можно скачать бесплатно
Скачать
Данная работа не подходит - план Б:
Создаете заказ
Выбираете исполнителя
Готовый результат
Исполнители предлагают свои условия
Автор работает
Заказать
Не подходит данная работа?
Вы можете заказать написание любой учебной работы на любую тему.
Заказать новую работу

ФЕОХРОМОЦИТОМА

 

Феохромоцитома яв л яе т ся хромаффинной гормональноактивной о пухолью мозгового вещества над п очечни к ов (гипертензивная опухоль) - продуцирующей чрезмерн ы е количества адреналина, норадреналина и изопротеренола, вследствие чего в ы з ы вает зло к ачестве н ную пароксизмальную или перманентную гипертонию. Хромаффинная о п ухоль ведет свое начало от клеток мозгового вещества надпочечников - феохромобластов и феохромоцит ов. Эти хромаффинные клетки находятся не только в мозговом веществе надпочечников, но и в симпатических ганглиях и параганглиях, рассеянн ы х повсюду в теле человека. Эт им объясняется разнообразная   ло к ализация феох ромоцитом, их анатомическо е рассеивание не только в надпочечниках , но и в различн ы х участ к ах живота (по ходу аорт ы , к ишо к мочевом пуз ы ре, широкой связке и др.), в грудной клетке, на шее и др. Общее происхождение мозгового вещества н адпочечников и симпатической нервной сист е м ы объясняет их биологическ у ю близость и сходную гормональную продук ци ю (катехоламинов). Alezais и Peyron дали н аименование параганглиомы расположе н н ы м вне над п очечников хромаффинным опухолям, исхо д ящим из п араганглиев. Soffer и Maier предлагают сохранить это название т олько для новообразований, расположе н н ы х вне мозгового вещества, не секретирующих катехоламины. Гормональноактивные опухоли хромаффинной ткани, н езависимо от и х локализиции в надпочечниках или в н е их, о ни н азвали феохромоцитомой. Н азвание феохромоцитома, да нн ое этим новообразованиям, происход и т от греческого слова   - коричнев ы й, вследствие аффинитета хромаффинных клеток к солям хрома. Они окра ш иваются и коричнев ы й ц вет бихроматом кал и я ввиду наличия в ни х адреналина и норадреналина.

В 1886 год у Frankel в п ерв ы е описал д в у стороннюю опухоль мозгово ю в ещества над п очеч н иков, обнаруженну ю на вскр ы тии у 18-летне й дев ушки , страдав ш ей приступообраз н ой ги п ертонией. Manasse в 1893 г. н а з вал эти новообразования параганглиомами, а Pick в 1912 г. дал им наиме н ова ни е феохромоцитом В 1926 г. Vaquez . и Donzelot кли н ически поставили д иагноз хромаффинной оп ух ол и , а Roux перв ы й успе ш но удал и л феохромоцитому в том же году.

Частота. Еще недавно феохромоцитомы считались очень редким и гор мональноактивными о п ухолями. Улуч ш енная диагностика и ус п е шн о е хи рургическое л ечен и е их с кажд ы м годом у величива ю т число опис ы ва емы х случаев Rabin в 1928 г провел изуче н ие опубликова н н ы х в литературе оп исаний 30 больн ы х феохромоцитомами. Согласно Краевскому, их чи с ло в 1938 г увеличилось до 70. В 1950 г. Smithwick проанализировал 270 оп и саний хромаффин ны х опухолей, из котор ы х только в 33% диагноз б ы л п оставле н во время операции, а в 67 % - на вскр ы тии. Пытель в 1959 г установил, что число их достигло около 850. Hermann и Mornex (1964) п о с ле т щ ательного обзора мировой литератур ы установили, что число опи с а нны х феохромо ц итом прев ы сило 1000 Из 8000 обследованн ы х больн ы х гиперто ни ей Kvale констатировал гипертензивные опухоли только в 51 случае, то есгь в 0,6%. О.В. Н иколаев сообщает, что в советской литературе до 1965г. описано 117 сл у чаев заболева н ий феохромо ц итомой. В США ежегод н о диагностир у ют около 1000 случаев больн ы х с феохромоцитомой, а в Ш ве ции - 40 случаев. Соглас н о Straus и Wurm , в США ежегодно погибает 50-60 человек от этого заболевания. Vague установ и л, что от 0,2 до 2% гипертоний вообще в ы зван ы хромаффинными опухолями. В боль ш их сборн ы х с татистиках указ ы вается, что частота феохромоцитом составляет 1-3% 00 общей заб о леваемости, а среди гипертоников она достигает 0,5-1%. Хромаффинные опухоли об ы чно встречаются в среднем возрасте, между 20 и 50 г. В виде искл ю чения их можно об н аружить в ра н нем детском и глубоком старческом возрасте. Lindel (1942) опис ы вает случай заболевания пятимесяч н ого ребенка, а Eisenberg и Wallerstein (1932) - старика 82 лет, у котор ы х о ни установили н аличие новообразования в мозговом слое н адпочечника. Частота феохромоцитомы у женщин и мужчин одинаковая.

Локализа ц ия . Об ы чно феохромоцитом ы располага ю тся в мозгово м слое надпочечников. Smithwick, Grahan , Hume а. all. установили, что о н и в два раза чаще локализу ю тся в правом надпочечнике и в 9% - воз ни ка ю т в обоих железах. По данн ы м Soffer (1961) двусторонние хромаффинные оп у холи у детей встреча ю тся в два раза чаще (24%), чем у взросл ы х. При налиии феохро м оцитом у ли ц одной семьи в 50% они б ы вают двусторонними. Г ипертензивные опухоли в 10% случаев локализу ю тся вне надпочечников, исходя из хромаффи н ной ткани, рассеянной в других участках тела. Ча щ е всего эктоп и ческие феохромоцитом ы локализуются по соседству с почками, по ходу бр ю шной аорт ы (об ы чно вблизи ее бифуркации - около органа Ц укеркандля), по верхнему кра ю п оджелудочной желез ы , в хилусе почек, в з аднематочном простра н стве, в стен к ах мочевого пуз ы ря (Rosenberg, 1957), ш ирокой связке и др. Реже (1 %) мож н о обнар у жить хромаффинн ы е опухоли в грудной клетке (Phillips) - по протяже н и ю симпатической ганглионарной ц епи или в стенках пищевода (Thulin), в вилочковой железе и даже в м озге (Cahill) .

Существует два вида парагангли е м. Одни составлен ы из феохромо ц итом полностью на п оми н ают опухоли мозгового слоя н ад п очечников. Анатомически и физиологически это истинн ы е феохромоцитом ы , но аберрантно расположенные. Втор ы е - происходят из п ервоначальн ы х недифференцированных к л еток - симпатобластов и н е секретируют гормо н ов. К летки эт и х н овообразований более мелкие, пол и морфн ы е и хромаффинная реак ци я и х б олее слабая, чем у феохромоцитом

 

Патологоанатомия

Макроско п ическ и феохромо ц итом ы п редставляют собой плотн ы е и ли к истозные образова н ия округлой фор мы Они имеют хорошо в ы раже нною к апсул у , д и аметр их варьирует от 1 до 15 см. В больше й части сл у чаев хромаффинн ы е опухоли доброкачестве н н ы , консистенция и х м ягкая, вес достигает от 20 до 300 г. В литературе опис ы ваются опухол и весом до 3600 г (Colcock, Hume). Реже встречаются мелкие о п ухолев ы е обазования, е ле в ы сту п аю щ ие над поверхность ю надпочечника. Хромаффиные оп у холи хорошо васкуляризованы Об ы чно они не срастаются с сосе дн ими органами, благодаря чем у их легко у даля ю т. По Graham , ли ш ь в 14% сл учаев можно про щ уп ы ванием обнаружить опухоли в мозговом веществе надпочечников.

Злокачественн ы е феохромобластомы составля ю т 6-10% общего числа ромаффинных опухолей (Soffer). Hume установил на основании изучен и я 626 сл у чаев , что частота и х достигает 2,8%. Об ы чно такие опухоли располага ю тс я вне н адпоче ч ников и исходят из параганглиев. При двусторонн их фо рмах зло к ачественное перерождение достигает 30%. Ramson а аll. В 1958 г. описали обнаруженн ы е им и в л итературе 115 случаев злокачестве ных феохромобластом. Гистологически очень трудно доказать злокачествен ый характер гипертензивных опухолей, так как и при доброкачественн ы х ф ормах в хромаффинн ы х клетках наблюдаются полиморфизм, атипичность, гиперхромия, наличие множественн ы х митозов и даже прорастание в крове нос ны е сосуд ы . Ввиду этого Symington и Goodal счита ю т несомненно зло к ачественн ы ми только те феохромо ц и то м ы , котор ы е дают метастазы в те у частки тела, где эмбрионально нет хромаффинной ткани. Такие опухоли п лохо капсулированы и прораста ю т не только в соседние, но и в отдаленн ы е в ены. При электрон н ой микроскопии также нельзя с полной у веренностью о пределить доброкачественность или злокачественность пр о цесса. Однако п равильная форма ядер и умеренное количество эргастоплазмы все же аргументы, указ ы вающие на доброкачестве н ность феохромоцитом ы . Феохромоластомы дают метастаз ы в п ечень, лег к ие, кости и лимфатические сосуд ы . Их гормона л ьная секреторная активность об ы чно слабая или вообще они не продуцируют гормонов. Множествен ны е феохромоцитом ы чаще всего претерпевают злокачественную дегенерацию. Феохромобластомы обильно крово снабжаются, так ка к охвачен ы густой сетью кровенос ны х сос у дов.

На разрезе феохромоцитомы име ю т корич н ево-красноват ы й ц вет. Нере дк о их поверхность ис п ещре н а темн ы м и п ятнами, в ы званн ы ми кровоизлия н иями некрозами и участкам и р у б ц ева ни я, котор ы е прида ю т о п ухоли своеобразны й вид.

В гистологическом от н о ш е нии структура о п ухолей моз г ового слоя н ад п очеч н иков и рас п оложен ны х в н е на д почеч ни ков одинаковая. Микроскопически о пухоль состоит из п ол и го н альн ы х, н е п равиль н ой форм ы и раз ны х размеров хромаффинных кле то к. Размер ы их вар ь иру ют о т 15 д о 45 микро н ов. К летки окра ши ва ю т с я хро м ов ы м и солями в жел то-к орич н ев ы й цвет. П ротоплазма кле то к мелкозернистая, базофильная, реже эозинофильиая. С екре то р ны е зер ныш к и со д ержат обил ьн ое кол и чество катехоламинов. Bassler, Page и Jacoby в 1964 г . п р и п омо щи э лектронной микроскопии об н аруж и ли, что гра ну л яци й в феохромоцитомных кл е тках г ораздо бол ьш е, чем в н ормальн ы х клегках мозгового ве щ е ст ва. Форма и размер ы ядер феохромоцитом более разнообразн ы и о ни окра ши ва ю тся ин тен с ив н ее ци топлазм ы . К ровос н абже ни е феохромо цито м ы осуществляется бо г ато й сет ью капилляров, достига ющи х д о каждо й кле т ки хромаффиппой о пу хол и . Так и м образом обеспечиваеюя быстрое и легкое и зл и я ни е бол ьши х количе с тв адре н алина и норадрапалина в кровоток п р и н еобхо ди мо сти с о сторо ны орга н изма.

 

К линическая к артина

Кл ин ическая каршна феохромоц и том ы об ус ловливается ч р езмерной секре ци ей адре н ал ин а и норадреналина моз г ов ы м слоем н адпочечн и ков. Глав ны м, д оми ни ру ющи м с и м пт омом являе т ся артериальная г иперто н ия. В зависимости от ее стойкосги и с п особа п роявлен и я разгра н ичивают две основ ны е форм ы заболева ни я, со п ровождаем ы е: 1) пароксизмальиой, 2) перманентной гипертонией.

Па р ок сизм ал ьн ая форма г и перто н ии встречается в 25- 3 0 % с л у чае в . О н а характеризуется п р иступообразным пов ы шением артериал ьн ого дав л е ни я, достигающего экстремальных величин, прев ы шаю щ их 300 мм рт. ст. Гип ер тони я в ы з ы вается секретированием и зб ы точн ы х кол и честв, преим ущ ес т ве нн о а дренал ин а, хромаффинной о п ухолью. Состояние характеризуется в н е з а пны м н а с т уп ле ни ем гиперадренергического синдрома. Больной н ахо дится в н а п ряже нн ом с остоян и и, м у ч и тельно скован, к о жа лица приобретает мергве ц ку ю блед н ос т ь. Бо л ьной и сп ы т ы вает чувство неопределе нн ого страха. Кожа с та н ов итс я «г у с ин о й» , и н огда покр ы вается холодн ы м п отом. Зрачк и рас ш иряю тс я (мидриаз). Ин огда отмечаются нарушения сл у х а и зре ни я, достигающие явле ний сл у хово й и зритель н ой галлюци н ац ии. В тяжел ы х случаях ра зви ва ютс я пси хическая дезориентац и я, н ару ш ения р ечи , п о м раче ни е соз н а ния и эпилептиформные судорог и . Во время ги п ерто ни ческого кр и за бол ьн о й жалуется н а головокр у же н ие, тем ны е кр уги п еред гл азами, оче н ь сил ьну ю головн у ю боль, п уль с аци и в в и сках, ч у вство сдавле ния в зат ы лоч н о й облас ти , с тес н е н ие в гр у д и , скова нн ость конечносте й . Н ередко н аблюда ю тся кр и з ы т и па а н ги н оз ны х с ч у вством с мертель н ого страха, сил ьн ая жажда, поз ы в ы к мочевыделепию. Устанавливаются т акже б е с п око й ство, дрожь, рвота, с л юн отече ни е и икота. И н о г да п оявляются сил ь ны е, реж ущи е бол и в ж и воте, котор ы е могут сим у лировать остр ы й живог. Имеются сооб щ е ни я о п роведе нии о ши боч ны х о п ерац ий у таких больн ы х п о п ово д у явле ни и о ст рого ж и вота (Graham и др.).

Пульс в начале кризиса сильно у чащенный -120 до 160 ударов в минуту, причем видн ы пульсации в сердечной области. В 20% случаев наблюдается Бр адикардия - 40-60 ударов в ми н уту, вследствие рефлектор н ого раздражения блуждаю щ его нерва гиперадреналинемией. На электрокардиограмме записанной во время приступа, видн ы различного вида нарушения сердечн ого ритма, от синусовой тахикардии до мерцания желудочков. Артериал| ь н ое давле н ие резко пов ы шается, внезап н о достигая от нормаль ны х -вы соких величи н - 300-350 мм рт. ст. Диастолическое давление может достичь 150 мм рт. ст. Криз гипертензии может сопровождаться диспноэ и резким пов ыш е н ием температур ы - до 42 0 С . Эта гиперпирексия в ы з ы вается п овышенной теплопрод у кцие й вследствие гиперадреналемического гиперкатаболизма и задержкой в ы деле н ия пота из-за сп азма кожн ы х с о суд ов.

Во время п р и ступа г и пертонии количе с тво ле й коци то в возрастает д о 20-30000т ысяч. В 50-60% случаев н абл ю дается гипергликемия и глюкозурия, вы званн ы е моб и лиза ци ей гликогена адре н алино м . Иногда обнар у живаются изменения в глазном д н е - засто й н ы е соск и с эксс уд атом и геморрагиям и

В к онце кр и за артер и аль н ое давле ни е б ы стро п адае т до н орм ы и даже ниже. Лицо боль н ого обливается п отом и краснеет. В ы деле ни е мочи обиль н ое поте н ие им еет большое ди агностическое з н аче ни е и н аблю д ается в 2% с л у чаев. О н о в ы з ы вается рефлекторн ым возб у жде н ием парасимнатиче ского н ерва вследств и е н ар уш е ни я терморегуляции. Больн ы е чувствуют себя после п риступа очень и стощенными.

Кризы об ы чно длятся от 5 до 10 ми н ут, и в более редких случаях - 1 -2 часа . Гипертонические криз ы зака н чива ю тся внеза п но или п осте п ен н о, причем сим п том ы и счеза ю т оди н за др у гим. Нередко исход кр и за смертель ны й в сл едствие н аст у пившего кровоизлия ни я в моз г , острого отека легких ил и тя желого коллапса. П о да н н ы м Howard и Barker отек легких встречается в 5 0 % сл у чаев. В начале заболеван и я п ароксизм ы б ы ва ю т редк и м и - через и нтервалы в не с колько месяцев. В интервале между кр и зам и боль н ой чувствует себя совер ш ен н о здоров ы м. Позднее г и перто н ические криз ы учащаются, появля ю тся еженедельно, даже кажд ы й де н ь, а и ногда в день бывает по 5-10 и больше кризов.

Криз ы могут наступать вследств и е: физического н а п ряжения, психического возбужде ни я, грубой пальпац и и живота, резкого пов ыш ения внутр иб рю ш ного давле н ия (пр и ка ш ле, икоте, сильном смехе, дефекации и ли выделении мочи) ; травмирования, ожогов, при замерза н ии, вследствие курения т а бака и др. Нередко они наступа ю т без в и димой прич ины даже во время сна . Развитию их может предшествовать ряд предвест н иков как : недомогание , блед н ость к ожн ы х покровов, „ползанье мурашек " по коже и мелкие с удороги конечносте й . В других сл у чаях о н и пр и обретают висцеральн ы й х арактер, в ы ражаясь болью в област и сердца ти п а анг ин оз н о й , иррадиирующей к лево й руке (Albers, О. В. Н иколаев).

Перманентная гипертония . К огда мозговое вещество надпочечников секретирует преимущественно норадреналин, характер артериальной гипертонии постоянн ы й. Перманентная гипертония встречается гораздо чаще - в 60 - 70% случаев с феохромоцитомой (Hermann; Mornex , 1964 ;Albeaux - Fernet , 1966). У половин ы больн ы х на фоне постоянной гипертонии наблюдаются и пароксизм ы , од н ако они не очень ясно вы ражен ы . Начало их нельзя определ и ть, а симптоматология их неполная. Артериальное дав л ение пов ы шается относительно мало - на 20-30 мм рт. ст. в ы ше основных ц ифр его при перманентной гипертонии. Эт у форму гипертонии сравнител ьно легче диагностировать. У другой половин ы больн ы х пароксизм ы отсу тствуют и заболевание клинически нельзя отличить от эссенциальной гипертонической болезни. Именно поэтому такие случаи опухолей мозгового вещества над по чечников нередко остаются нев ы явленн ы ми. Перманентная гип ертония характеризуется упорность ю и не по дд ается лечению об ы чн ы ми гип отензивными п репаратами. Она сочетается с метаболитными нарушениями и наблюдается в молодом возрасте.

У больн ы х феохромо ц итомой, протекающе й в соч е тании с постоянной гипертонией, вид характерн ы й. Они бледн ы е, худ ы е; с постоянной и умеренно й фибрильностью (38°), ускорением С ОЭ, тахикардией, беспоко й ством и обильным потением. Чаще всего обильное в ы деление пота наступает после прием а пищи или эмоциональн ы х переживаний и длится всего несколько минут. Пот ение имеет большое дифференциальнодиагностическое значение, так как отсутствует при эссенциальной г и пертонии. Артериальное давление, когда больной стоит, часто понижается. Перманентную гипеотонию больные переносят плохо и развитие ее злокачественное. Б ы стро при ней наступают се рдечно-сосудистые, почечн ы е, а иногда и со сторон ы поджелудочной жел езы осложнения. В таких случаях хирургическое лечение с удалением феохромоцитомы не может привести к полному излечению больного. Смерть обычно наступает вследствие к ровоизлияния в мозг, острого оте к а легких, недостаточности сердца или почек, что заканчивается уремией.

Нарушения метаболизма . Чрезмерная секре ц ия адренали на стимулир у ет продукцию тиреотропного гормона гипофизом. Это выз ы ва ет более или менее в ы раженные явления гипертиреоидизма. Во время гипертонических кр и зов основной обмен повышается до +30 % - +75%, так как адреналин повышает чувствительность тканей к тироксину. Гиперметаболизм является причиной потери веса большинства больных. Нередко набл ю дае тс я увеличение щитовидной желез ы и появление экзо ф тальма. При наличии п ов ы шенного основного обмена, похудания, нейро-вегетативных нарушений , тремора, экзофтальма и небольшого повышения поглощения радиоактивного йода можно по ошибке поставить диагноз базедовой болезни. Определени е уровня белковосвязанного йода, холестерина и проведение рефлексограм м ы предохраняет от такой ошибки. В таких сл у чаях имеет место не исти нный гипертиреоидизм, а реактивн ы й тиреоз, при котором лечение антитиреоидными средствами остается без результата.

Углеводный обмен нередко нару ш ен. Всего лишь несколько секунд пос ле пов ыш ения артериального давления гликемия может достичь 200 мг %. По сле приступа гипертонического криза у 50% больн ы х наступает преходяща я глюкозурия. Удаление гипертензивной опухоли приводит к прекращению гипергликемии. В период ы между гипертоническими кризами и в случаях, характериз у ю щ ихся постоянной гипертонией, час то обнаруживают гипер гликемию и диабет. Наличие гипертонии и сахарной болезни, особенно у лиц молодого возраста, всегда должно направлять вниман ие врача на поис ки феохромоцитомы. Диабет у больн ы х с феохромоцитомой не тяжел ы й. Он обу с ловливается ф у нкциональн ы м истощением -клеток поджелудочной желез ы вследствие постоянного раздражения их гипергликемией. Последняя вызвана поступлением в кровоток эксцессивных количеств катехоламинов из феохромоцитомы. Гипергликемия пов ы шается и под влиянием гипергли кемического воздействия глюкокортикоидов, обусловленного стимулиру ю щим эффектом адреналина на гипофиз. Нередко при феохромоцитоме устанавливают пов ы шенн ы е уровни 17-кетостероидов и в ы раженный гирсутизм, что свидетельствует о наличии сопровождающего реактивного гиперкортицизма (Cohen, Williams ).

Диагноз и дифференциальный диагноз

Большое значение для постановки диагноза феохромоцитом ы имеет сочетание пароксизмальной или перманентной (постоянной) гипертонии с нервнопсихическими расстройствами и нарушениями метаболизма. Гипертонические криз ы протекают с очень характерн ы ми симптомами, недвусм ы сленно ука зывающими на наличие хромаффи н ной опухоли. К линический диагноз всегда необходимо подтвердить различн ы ми фармакодинамическими пробами а также и величинами катехоламинов в крови и моче. К онтрастн ы е рентгенологические исследования у точняют локализацию опухоли мозгового вещества надпочечника, что особенно полезно для ее хирургического удаления.

Гипертонию при феохромоцитоме всегда следует отдифференцировать от:

1. Почечной гипертонии , в ы зываемой стенозом почечн ы х арте рий или нарушенной функцией почечн ы х кл у бочков.

2 . Гипертонической болезни . Неустойчивость артериального давления, харак т ерная для эссенциальной гипертонии, свидетельствует прот ив наличия феохромоцитом ы .

3 Псевдофеохромоцитом . Опухоли поджелудочной железы, гидатидн ы е кист ы мозгового вещества надпочечников, дивертикул ы желудка неко то рые новообразования в забрюшинном пространстве могуг в ы звать гипертонические криз ы вследствие механического раздражения мозгового слоя надпочечников. При псевдофеохромоцитомах гипертония никогда не дост игает в ы соких цифр. У ровень катехоламинов и ванил-миндальной кислоты низкий.

Лечение

Лечение феохромоцитом ы только хирургическое. По л ное и стойкое выздоровление может наступ и ть только после оперативного у даления хромаффинной опухоли. В литературе опис ы ваются отдельн ы е казуистические случаи самоизлечения вследствие наступившего кровоизлияния или некроза в само й опухоли. Консервативное медикаментозное лечение лишь паллиативная мера и проводится только к а к подготовка больного к операции.

Предоперационная подготовка

Це л ь ее предотвратить гипертонические криз ы , истощающие больного снизить гипертонию и улуч ш ить общее состояние пациента. Гиперадреналинемия исчерп ы вает резерв ы гликогена из печени. Вследствие пов ы шенного обме на веществ, частых и тяжел ы х гипертонических кризов, пов ы шения температуры расстройства пищеварения и обильного пота больн ы е очень истощены и слаб ы . Поэтому в предопера ц ионную подготов к у след у ет включить диетический режим с в ы сококаллорий н ой, богатой витаминами и углеводами пищей. Это будет способствовать накоплению гликогена в печени и восстановле нию утраченн ы х с и л больного. Увеличение веса является показателем хор о шего эффекта такой подготовки. Чтоб ы избежать пароксизмальных гипертонических кризов, больной должен соблюдать постельн ы й режим, причем ему необходимо обеспечить физический и психический покой и хороший сон , назначением барбитуратов. Нужно свести к минимуму люб ы е раздражения способн ы е в ы звать приступ гипертонического криза (гр у б ы е пальпации, не транспортировать больного в операционн ы й зал в положении сидя, сог н у тым в люмбальной области, сильн ы е эмоции, коф е , сигарет ы и др.).

В настоящее время при предоперационной подготовке больн ы х, страда ющих феохромоцитомой, с целью подавить реакцию их к катехоламинам, применяют долгодействующий альфа-адреноблокатор феноксибензамин (дибензамин), обладающий более продолжительн ы м де й ствием, чем регитин. Последний ввиду его менее длительного эффекта более подходящ для приме нения во время самой операции. Чтоб ы избежать тахикардии и нарушени й ритма сердца, котор ы е могут в ы з ы ваться альфа-блокатором, феноксибенза мин комбинируют с бета-адреноблокатором пропранололом. Доз ы бета-адреноблокаторов зависят от частот ы пульса. Альфа-адренергические блокаторы очень благоприятно воздействуют на предопера ц ионную коррекцию гиповолемии. Они понижают артериальное давление и восстанавливают объем плазм ы крови, оказ ы вая сосудорасширяю щ ее воздействие. Такая подготовка помогает избежать гипертонических кризов во время введения больно го в наркоз и при отсепаровывании опухоли. Однако она предрасполагает к ортостатической гипотонии, вследствие чего больной должен находиться в это время на постельном режиме. Некотор ы е автор ы рекомендуют утром и вечером вводить внутрим ы шечно по 3-5 мг регитина. Ross и Prichard (1967 ) проводят в течение трех дней перед операцией внутривенное капельное введ е ние регитина в дозе 1 мг на кг веса. Не все школ ы согласн ы с применение м кортикоидных гормонов при подготовке больн ы х с феохромоцитомой к операции. Неко то р ы е хирурги (Dubost, Angelescu и др.) вводят по 100-200 мг кортизона за 24 часа за два дня до хирургического вмешательства.

Подго то вку наших больн ы х м ы проводили в течение 10-15 дней до операции, назначая на пероральный прием алфа-адреноблокатор регитин в су то чной дозе 50-100 мг. При более значительном пов ыш ении артериально го давления дополнительно вводили по 10 мг регитина внутрим ы ше ч но или 5 мг - внутривенно. Перед операцией бол ь н ы е пол у чили транквилизаторы, успокаивающие средства, - и - блокаторы, средства, рас ш иряющие коронарн ы е сосуд ы , и 2 раза им вводили в н утри мы шечно по 100 мг кортизона. М ы считаем применение кортизона необходим ы м как пр и предоперационной подготовке, так и во время самой опера ц и и и в пос леоперационный период,ввид у сопутствующего феохромоцитоме гипокортицизма

Оперативные доступы

Благодаря улучшенным диагностическим возможностям в настоящее вре м я постановка диагноза феохромоцитомы в большинстве случаев осу щ ествляе тс я до проведения хирургического удаления этой опухоли. Успешному исхо ду операции и легкому течению послеоперационного периода в значи т ельно й мере способствует не только предоперационная подготовка, но и в ы бор подходя щ его оперативного доступа. Для удаления хромаффинной опухоли используют разн ы е вид ы доступов к надпочечникам: внутрибрюшные ( с рединн ы й и поперечн ы й), экстраперитонеальные - передний по Фею, боковой по Леришу и задний по Юнгу. Также применяются и чрездиафрагмальный внеплевральный досту п и чрезгрудной чрездиафрагмальн ы й доступ.

К огда хромаффинная опухоль одиночная и размер ы ее небольшие, а ее локализация предварительно определена, многие хирурги предпочитают люмбальный внебрюшинный доступ Лериша

Сс ы лаясь на то, что в 10% случаев феохромоцитома расположена двус то ронне и в 12% - эк то пически, боль ш инство западн ы х авторов, в принципе, предпочитают производить для удаления опухоли лапаротомии . Та к , например, Priestley. a all. и Cahill а. аll. производят поперечную надпупочную лапаротомию, а другие (Vaysse; Dubost, Blomdeau, et Piwnica) предпочита ю т срединную лапаротомию. Преимущества трансабдоминального доступа в то м, ч то он дает возможность осмотреть оба надпочечника и всю брюшную полость, чтоб ы установить, нет ли там эктопически расположенной феохромоцитом ы всюду, где нормально имеется хромаффинная ткань. Эт от опера тивный доступ имеет особ ы е преимущества при множественн ы х гипертензивных опухолях. Ввиду хорошей видимости, которую он обеспечивает, мобилизация и удаление феохромоцитом ы проводятся значительно легче, что позволяет б ы стро прекратить кровоизлияние, если оно начинается. Отделение и переязка центральной надпочечниковой вены осуществляется более доступно и легче, и э то дает возможность избежать развития гипертонического криза во время операции.

Однако лапаротомия, особенно поперечная, значительно б о лее травмирующая операция, чем люмботомия. При трансабдоминальном доступе можно поранить селезенку, поджелудочную железу и другие орган ы , что осложнит т ечение послеоперационного периода. Существует опаснос ть поражения печеноч н ы х вен при отдалелении опухоли мозгового вещества правого надпочечника, особенно у больных с увеличенной печенью.

П ри точном то пическом диагнозе, когда феохромоцитома локализована в не м из надпочечников, наиболее подходящим и нетравмирующим является лю мбальный доступ субпериостальной резекцией XII- и, если необходимо, XI-ребра. О. В. Николаев предлагает только экзартикулировать II-ребро. Этот подход обеспечивает достаточно ш ирокое оперативное поле и воз можность без инцидентов отпрепаровывать сосуд ы опухоли, а также и удалить ее. При необходимости э то т доступ может б ы ть расширен как люмбо-лапаротомия.

Оперативная техника . При удалении феохромоцитом ы необходимо осу щ ествить широкий доступ, проведение атравмирующей операции обеспечить хорошую анатомо-топографическую ориентацию. В ы явление омаффинной опухоли во время операции, если она б ы ла предварительно то чно локализована, нетрудная задача. Легко м ожно распознать исходящую моз го вого вещества надпочечников гипертензивную опухоль. Однако, если она не локализована в предполагаемом месте в надпочечнике, тогда необходимо провести поиски эктопического хромаффинного новообразования, исходящего из параганглиев. Чаще всего аберрантные феохромоцитом ы обнаруживаются по х оду брюшной аорты, между солнечн ы м сплетение м и бифуркацией аорт ы , в жировой ткани около почек, вблизи печени, заднематочно, ш ироко й связке и, редко (только в 1%), в грудной клетке.

Поиски и мобилизацию хромаффинной опухоли надо проводить осторожно, избегая травмирования. Грубое сдавливание расширителями может принести к излияни ю больших количеств адреналина и норадреналина в крове ное русло, ко то р ы е в ы зовут тяжел ы й гипертонический криз. При обнаружении феохромоцитом ы , прежде всего необходимо перевязать центральную на дпочечниковую вену, чтоб ы предотвратить грубое „ в то ржение " катехоламинов в кровоток при мобилизации опухоли. Особенно трудно отделить хр омаффинную опухоль с короткой и ш ирокой центральной веной. Перевязав ее в непосредственной близости к cava inf. или к левой почечной вене связана с опасностью их ранения, что может вызвать профузное кровоизлияние.

Cahill и Papper ре к омендуют не спешить н аклад ы вать окончательн ы х перевязок на ц ентральную надпочечниковую вену и на другие сосуд ы , исходящие из феохромоцитомы, а взять их на держалки п робн ы ми нитками, что поможет контролировать оператору изл и яние катехоламинов в кровоток. Таким образом можно предохранить оперированного от наступления тяжелого гипертонического криза. Если больной впадает в состоя н ие колла п са эти пробн ы е лигатур ы v .v. suprarenalis расп у скают и кровяное давление снова пов ы шается. К ак только оно достигнет нормальной величин ы , лигат у р ы опять затягивают. Таким образом при расслаблении и затягивании сосудов хромаффинной опухоли, по мнению этих авторов, можно регулировать артериальное давление оперированного. Стойкий гемостаз они проводят после удаления опухоли. П ри хорошей оперативно й т ехн и ке и у мелом ведени и реанима ц ии во время операции (примен я я альфа- и бета-адренолитики), адаптированной для отдельн ы х моментов хи рургического в м е ш ательства, п оследнее можно проводить в условиях значительн о го постоянства гемодинамических показателей без резких колебаний давления.

Мобилизацию неболь ш ой и доброкачественной хромаффинной опухол и технически нетрудно в ы полнить, так как она не срастается с окружающ и ми ее тканями и органами. Если установлена небольшая опухоль мозгового слоя надпочечников в одном из полюсов этой желез ы , ее можно удалить частичной резекцией надпочечника. В таких случаях некотор ы е автор ы рекомендуют проводить только энуклеацию опухоли, чтобы сохранить как можно боль ш у ю часть паренхим ы надпочечника. К огда размер ы феохромоц и том ы больше и она охват ы вает весь на д почечник , тогд а необходимо удалять опухоль при тотальной адреналэктомии. О. В. Николаев и А. П. Калинин рекомендуют не тратить времени на перевязку сосудов о п ухоли мозгового слоя надпочечников. Они совет ую т прежде всего удалить опухоль и тампонировать оперативное поле на 5-8 минут, после чего провести око н чательн ы й гемостаз. В тех случаях, когда налицо крупная феохромоцитома, отделять сосудистую ножку опасно, так как ее ткань, как и стенки сос у дов легко рвутся и могут наступить профузные кровотечения или гипертонические криз ы . Особенно склонны к руптурам кистозно измененн ы е феохромоци то м ы . Чтоб ы снизить до минимума кровоточивость при удалении хромаффинной опухоли, необходимо заранее внимательно перевязать ее главн ы е артериальн ы е и венозн ы е сосуд ы . С левой с то рон ы это сравнительно нетрудно сделать, и удаление опухоли несет мень ш е рисков. Опасность существует при низком местоположении опухоли и особенно при эктопической локализации ее в хилусе почки. В таких случаях можно нанести повреждение почечн ы м сосудам и, если нельзя наложить шв ы на сосуд ы , необходимо провести нефрэктомию. При перевязывании некотор ы х ветвей почечной артерии наступает ишемия почек с развитием после этого инфаркта почки и почечной гипертонии. Тромбоз почечных вен может наступить при их ранении во время операции, поэтому необходимо проводить профилактическу ю терапию антикоагулянтами, а при неуспехе - прибегнуть к нефрэктомии. П ри расположении феохромоцитом в левом надпочечнике налицо опасность ранения сосудов селезенки, а также и ее разр ы ва, что в ы з ы вает необходимость в проведении спленэктомии.

Если хромаффинная опухоль располагается в правом надпочечнике, при пере вязке центральной вен ы может наступить разр ы в нижней полой вен ы и п рофузное кровоизлияние. Чтоб ы остановить это опасное кровотечение, участок необходимо тампонировать, после чего освободить нижнюю полую вену выше и ниже места ее повреждения. Для прекращения кровотечения использую т резинов ы е держалки и наклад ы ва ю т шев на сосуд. Особенно часто профузн ы е кровоизлияния наступают при злокачествены х феохромоцитомах вследствие их сплошной спайки со стенками нижней по лой вен ы или прорастания ее в просвет этого сосуда. В таких случаях нео бходимо провест и и ре з екцию инфильтрированного участка вен ы с ее ок ончательной перевязкой. Такой случай описал Scheinin в 1960 г. Он резецировал п рилежащий сегмент нижней полой вен ы вследствие прорастан и я ее феохромобластомой, вес которой достигал 650 г.

Если злокачественная опухоль мозгового слоя надпочечников инфильтрироовала почку, послед н юю необходимо удалить вместе с новообразованием. П ри прорастании феохромоцитом ы в поджелудочную железу производят лево стороннюю панкреатэктомию со спленэктомией. Такой случай описал 1959 г. Hradec .

Когда больного с хромаффинной опухоль ю оперируют без предварительной п редоперационной подготовки адреноблокаторами, как и при неосторожной травмирующей манипуляции с новообразованием, может во время операции начаться сильн ый гипертонический криз. Такие криз ы могут наступить и при неумелом ведении наркоза и реанимации. В таких случаях артериальное давление может достичь экстремных в ы соких цифр и вызвать серьезные осложнения - инсульт мозга, кровоизлияния в сетчатку глаза со сл едующей затем слепотой, или остр ы й отек легких из-за наступившей левосторонней сердечной недостаточности. После удаления гипертензивной оп у холи артериальное давление сразу снижа е тся, в ы з ы вая тяжел ы й коллапс. Если давление не падает резко, то необходимо спровоцировать во время операции проведением теста с реги о ном. При положительн ы х результатах этого теста, налицо данн ы е на двухстороннюю феохромоцитому. В таких случаях операцию продолжают, проводя ревизию и другого надпочечника или же поиски эктопически располо ж енной хромаффинной опухоли. После удаления феохромоцитом ы оперативную рану за ш ивают послойно.

Послеоперационные осложнения

По сравнению с осложнениями во время операции, котор ы е мог у т на с ту п ить в момент отделения феохромоцитом ы , послеоперационн ы е отступают на задний план.

Поздние кровотечения в оперативном поле скудн ы е и об ы ч н о не требуется ревизии ран ы для проведения окончательного гемостаза. В ведение дренажа в ложу удаленной опухоли позволяет контролировать во зможное наступление послеоперационного кровотечения и при необходи м ости провести соответствующее переливание крови.

При чрезбрюшинном доступе оперативное поражение желудочно-кишечного тракта довольно значительное, и поэтому в перв ы е дни после операции может наступить парез кишечника. Этому благоприятствует гиперадреналинемия уг н етающая перистальти к у в тех случаях, когда феохромоцитома не была удалена.

От носительно час то после удаления феохромоцитомы наблюдается острая недостаточность почек, сопровождающаяся олигурией и анурией. Они обуславливаются изменениями сосудов почек, наступающих вследствие част ы х гипертонических кризов, наруша ю щих клубочковую фильтра ц ию. При развитии этих осложнений проводят такие же мер ы , как и после любой операции на органах брюшной полости и почках. С профилактической целью О. В. Николаев и А. П. К алинин проводят во время операции новокаиновую паранефральную блокаду по Вишневскому. При тяжелой анурии применя ю т экстракорпоральный диализ.

 

 

Литература:

1.   Е. И. Рогов                      Общая психология (курс лекций).

2.   В. П. Зинченко                Миры сознания и структуры сознания.

 

© Рефератбанк, 2002 - 2017