Нарушения развития верхней губы и неба

Нарушения развития верхней губы и неба

Расщелины верхней губы и неба в структуре антенатальнои патологии занимают второе место - по частоте среди других врожденных уродств человека. По статистическим данным Европейских стран, рождение ребенка с расщелиной составляет один случай на 500—1000 новорожденных. В основном расщелины губы и неба являются полигенными мультифакториальными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.).

Врожденные расщелины верхней губы

Клиническая картина. Анатомические и функциональные расстройства. В зависимости от степени анатомических изменений различают три формы расщелин верх­ней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

При полных расщелинах верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа

несимметричен; искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верх­них отделов губы.

При расщелинах верхней губы с первых дней жизни у ребенка нарушается функция сосания из-за негерметичности полости рта. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При других формах расщелин питание ребенка может быть только искусственным. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с одно­временными расщелинами губы и неба.

Классификация. При диагностике расщелин верхней губы в клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института пользуются следующей клинико-анатомической классификацией.

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно­сторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя); б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

Хирургическое лечение расщелин верхней губы

Возрастные показания к пластике верхней губы. Ранняя пластика верхней губы проводится в родильных домах или специализированных хирургических отделениях для новорожденных на 2—4-й день или после 11—14-го дня жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, травма при родах, асфиксия, послеродовой воспалительный процесс у матери. Результаты ранних операций хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. В настоящее время оптимальным для пластики губы считают возраст 4—6 мес. Новорожденных оперируют только по специальным показа­ниям.

Пластика верхней губы при односторонних расщелинах. Для восстановления правильной анатомической формы и полно­ценной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удлинить верхнюю губу; 3) исправить форму носа. Методы пластики губы, которыми пользуются хирурги-стоматологи в настоящее время, условно можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так называемые линейные методы: Евдокимова, Лимберга, Милларда. Различаются эти методы способом формирования преддверия носа при полных расщелинах губы. Положительной стороной линейного метода является эстетичность линии рубца, совпадающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах. После рубцевания одна половина «лука Купидона» подтягивается вверх, нарушая симметрию линии красной каймы. Кроме того, через несколько месяцев после пластики наблюдается врастание вдоль рубца слизистой оболочки красной каймы в виде треугольника.

Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л. В. Обуховой (1955) методы, в основу которых положено перемещение на коже в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов. Они дают возможность получить необходимое удлинение тканей губы, что зависит от величины треугольного лоскута, заимствованного с малой части губы; позволяют сопоставить ткани губы и получить симметричную форму «лука Купидона». Анатомичность методов позволяет четко планировать операцию. Недостатком их можно считать необходимость пересечения линии фильтрума в поперечном направлении. Такое направление послеоперационного рубца снижает эстетический результат операции. Рекомендуется пользоваться указанными методами при неполных расщелинах верхней губы при отсутствии деформации носа.

При полных расщелинах губы и неполных, сопровождающих­ся деформацией кожно-хрящевого отдела носа, хороший анато­мический и функциональный эффект достигается сочетанием одного из описанных методов второй группы с методом Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми дополнительными приемами используется в клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института (рис.2.10), что позволяет получить хороший косметический и функциональный результат у ребенка любого возраста (рис. 2.11).

К третьей группе относятся методы Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением четырехугольного лоскута, выкраиваемого на малом фрагменте губы. Однако четырехугольный лоскут мало­подвижен и неудобен при пластике неполных односторонних расщелин, когда не требуется большого удлинения губы.

Пластика верхней губы при двусторонних расщелинах, не сочетающихся с расщелиной альвеолярного отростка и неба. Эта операция производится при помощи большинства описанных выше методов, использующихся для каждой стороны в отдельности. Одномоментная пластика двусторонней расщелины верх­ней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба не позволяет получить высокий функциональный и эстетический результат. Этому мешают сложные анатомические взаимоотно­шения челюстных костей и дефицит мягких тканей. Верхняя губа получается неправильной анатомической формы, мало­подвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кости. Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта затрудняется ортодонтическое лечение таких детей.

На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ разработан двухэтапный метод пластики верхней губы, в основу которого положены элементы нескольких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга — Теннисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному группой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают треугольные лоскуты по описанной методике Лимберга и Обуховой. На первом этапе операции закрывают расщелину только с одной стороны. Другую Сторону расщелины закрывают через 2—2'/а мес. Применяя данную методику пластики верхней губы, можно добиться высоких эстетических и функциональных результатов. Хорошо сформированное преддверие рта позволяет проводить раннее ортодонтическое лечение.

Осложнения после пластики верхней губы. После оперативного вмешательства может произойти расхождение краев раны. Причиной этого могут быть натяжение краев раны из-за плохого препарирования тканей, недостаточно тщательное послойное ушивание тканей, развитие послеоперационного, воспалительного процесса в ране, травма. При расхождении краев раны у ново­рожденных не рекомендуется накладывать вторичные швы, так как это ухудшает результат последующей корригирующей операции.

Окончательный эффект операции определяется отдаленными результатами. Неглубокое рубцовое преддверие рта следует рассматривать как послеоперационное осложнение. Рубцы губы оказывают избыточное давление на альвеолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего отдела альвеолярной дуги верхней челюсти. Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, неглубокое преддверие рта не позволяет проводить ортодонтическое лечение и требует дополнительных хирургических вмешательств.

Послеоперационный уход за ребенком. Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание мацерации кожи. Кормить ребенка начинают через 2—3 ч после наркоза или через 1—2 ч, если операция проводилась под местным обезболиванием. До снятия швов кормить лучше с ложечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски. Соска должна быть больших размеров, из мягкой резины, с небольшим отверстием. Детей с расщелиной неба во время кормления следует держать в вертикальном положении во избежание аспирации жидкой пищи.

Для предупреждения воспалительных явлений внутримышечно назначают антибиотики. Ежедневно следует проводить туалет раны в виде смазывания линии швов спиртом. Швы снимают на 6—8-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее получается рубец.

Врожденные расщелины неба

Клиническая картина. Анатомические и функциональные расстройства. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги и требуют хирургического устранения: расщелину неба, укороченное мягкое небо и расширенный средний отдел глотки.

Расщелины неба по анатомической форме и размерам могут быть различными. Встречаются скрытые расщелины, расположенные только в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Наблюдаются также расщелины только мягкого неба, которые могут быть неполные и полные. Неполные расщелины мягкого неба не доходят до границы с твердым небом. Видимая часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и довольно часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелины мягкого и твердого неба, которые также могут быть неполными и полны­ми. Полные расщелины распространяются до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками.

Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полных расщелинах неба и альвеолярного отростка, так как всегда сопровождаются расщелиной верхней губы. Полные рас­щелины неба и альвеолярного отростка проходят в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяются на альвеолярный отросток через второй резец или между первым и вторым резцами. Поэтому различают односторонние и двусторонние расщелины. При полных односторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При этом в результате нарушения мышечного равновесия происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется, в боковых отделах челюсти наблюдается ее сужение. При полных двусторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располагается свободно и не связано с небными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко выстоит вперед, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела пере­городки носа (рис. 2.15). Без своевременного лечения по мере роста ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия).

Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба выявляется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и сред­него отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. При сокращении мышц неба поперечные размеры расщелины увеличиваются, что способствует расстройству речи и глотания. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мышц мягкого неба и глотки становится больше. Степень выраженности нарушений мало зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытых расщелинах, что не учитывается некоторыми врачами при лечении такой патологии.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство функции сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу.

При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенсируется увеличением частоты дыханий в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхатель­ной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания обусловливает восприимчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Слабость выдоха в дальнейшем отрицательно отражается на формировании речи ребенка. Дети с расщелиной неба произносят слова невнятно, тихим голосом. При расщелине неба неправильно звучат небные, небно-язычные и все шипящие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок (открытая ринолалия).

Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления. Воспаление слуховой трубы, хронический средний отит часто ведут к понижению слуха. Неполноценность внешнего дыхания, очаги хронической инфекции в верхних дыхательных путях отрицательно сказываются на развитии ребенка в целом.

Классификация.

В клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института при диагностике расщелин неба пользуются следующей клинико-анатомической классификацией:

1. Врожденные расщелины мягкого неба: а) скрытые; б) не­полные; в) полные.

2. Врожденные расщелины мягкого и твердого неба: а) скрытые; б) неполные; в) полные.

3. Врожденные полные расщелины мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка (односторонние и двусторонние).    '

4. Врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба: а) неполные (односторонние или двусторонние); б) полные (односторонние и двусторонние).

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом различные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба.

На рис. 2.16 представлены наиболее часто встречающиеся пороки развития верхней губы и неба. По этапам эмбриогенеза различают: расщелины первичного неба, расщелины вторичного неба (рис. 2.16, б), расщелины первичного и вторичного неба.

Хирургическое лечение расщелин неба

Возрастные показания к пластике неба. Их следует определять индивидуально в зависимости от диагноза. В ряде клиник пластику мягкого и твердого неба при полных расщелинах проводят в разном возрасте; мягкое небо оперируют в возрасте до года, а расщелину твердого неба — в возрасте 5—6 лет и старше. Однако, несмотря на разные точки зрения, большинство хирургов в настоящее время считают, что операции на небе должны быть закончены в дошкольном возрасте.

. Раннюю пластику проводят только при одновременном ортодонтическом лечении. При отсутствии ортодонтического лечения раннее хирургическое вмешательство на небе независимо от размеров расщелины ведет к тяжелым послеоперационным деформациям верхней челюсти, выявляемым": через несколько лет после операции. К операции ребенка готовит хирург-стоматолог вместе с педиатром и анестезиологом.

Пластика неба. Хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба: 1) на всем протяжении закрыть расщелину неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-надкостничные лоскуты с небных пластинок и ткани мягкого неба. А. А. Лимберг (1926) разработал операцию, позволяющую одномоментно решить все три задачи.                                            

Радикальная пластика неба по Лимбергу состоит из 5 этапов.

1. Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба. Разрезы проводят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отростка, отступая от десневого края на 2—3 мм. В переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой углообразным разрезом, окаймляющим резцовое отверстие. Это позволяет при ретротранспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины твердого и мягкого неба на всем протяжении.

2. Освобождение сосудисто-нервных пучков, выходящих из больших небных отверстий, производят с помощью резекции задневнутренних краев больших небных отверстий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого неба и перемещают ткани кзади (ретротранспозиция). Для удлинения мягкого неба.

3. Межпластинчатая (интерламинарная) остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого неба долотом отделяют от крыловидного отростка основной кости и передвигают к средней линии. Это позволяет без рассечения мышц мягкого неба ослабить их поперечное натяжение и ушить расщелину в пределах мягкого неба.

4. Сужение среднего отдела глотки (мезофарингоконстрикция). Рассекая только слизистую оболочку, разрезы продолжают по обеим крыловидно-челюстным складкам. Далее тупым инструментом расслаивают и перемещают к средней линии мышцы боковых отделов глотки. Раны в окологлоточном пространстве тампонируют йодоформными тампонами.

5. Перед ушиванием (стафилоррафия) распрепаровка освеженных краев расщелины на протяжении мягкого неба. Мягкое небо зашивают в три слоя: первый— носовая слизистая оболочка, второй — мышцы, третий — ротовая слизистая оболочка мягкого неба. На твердом небе сближаются и сшиваются отслоенные слизисто-надкостничные лоскуты.

В некоторых клиниках пользуются упрощенной методикой, при которой сосудисто-нервные пучки освобождают и вытягивают из крыловидно-небного канала. Костные рассечения на небе не производят при пластике мягкого неба у детей раннего возраста. Некоторые хирурги рекомендуют во время операции ушивать слизистую оболочку по крыловидно-челюстным складкам.

У детей младшего возраста (до 4—6 лет) лучшие анатомические и функциональные результаты получены щадящими оперативными методами, не сопровождающимися костными вмешательствами. Методика А. А. Лимберга показана у детей старше 7—8 лет.

При полных расщелинах альвеолярного отростка и неба большинство методик не позволяет после ретротранспозиции тканей неба закрывать расщелину в переднем отделе твердого неба, поэтому при данном виде расщелин необходимо дополни­тельное вмешательство для закрытия переднего отдела расщелины.

При двусторонних полных расщелинах неба и альвеолярного отростка пластику неба можно осуществлять в два этапа, между которыми проходит 3—4 мес. В первый этап закрывают передний отдел расщелины, во второй — производят радикальную операцию.

Осложнения после пластики неба. Наиболее частым осложнением после операции является расхождение краев раны на границе твердого и мягкого неба. Это результат технических погрешностей во время операции (плохое выведение сосудистых пучков, неправильно выполненная интерламинарная остеотомия).

В единичных случаях наблюдается краевой или частичный некроз слизисто-надкостничных лоскутов вследствие обширной травмы тканей или сильного сдавления их послеоперационной повязкой. Короткое малоподвижное небо также следует рассматривать как осложнение. Для четкого произнесения звуков речи мягкое небо должно быть подвижным, длинным, а при разговоре — обеспечивать достаточно полное закрытие небно-глоточного затвора. Правильное планирование операции с учетом ширины и протяженности расщелины неба снижает процент послеоперационных осложнений.

Послеоперационный уход за ребенком. На верхнюю челюсть надевают защитную пластинку, изготовленную из нескольких слоев марли, пропитанной раствором целлулоида в ацетоне, либо из акриловой или быстротвердеющей пластмассы. Если пластинка плохо удерживается на молочных зубах или при сменном прикусе, ее можно перебазировать с помощью быстротвердеющей пластмассы. Это позволяет не прибегать к креплению пластинки к головной шапочке.

После операции для создания в ране покоя на 10 дней назначают режим молчания. Ежедневно после операции проводят тщательный туалет орошением полости рта теплым раствором перманганата калия в разведении 1 : 5000. Орошение повторяют 4—5 раз в день после еды. На 7—9-й день после операции делают первую перевязку, во время которой снимают швы. Следующие перевязки делают каждые 2—3 дня.

На 15—16-й день после операции приступают к формированию свода неба. Это необходимо для постановки правильной речи ребенка после операции. На внутреннюю поверхность защитной пластинки наслаивают слепочную массу с таким расчетом, чтобы она отдавливала вверх ткани задних отделов твердого и мягкого неба. По мере разглаживания рубцов толщину слоя этой массы увеличивают. После операции ребенок носит пластинку до 1'/2 мес. Разрешается снимать ее на время еды, занятий с логопедом и сна.

Кормить детей после операции надо жидкой высококалорийной пищей.

Корригирующие операции на верхней губе и небе

Если послеоперационная рубцовая деформация губы вызывает нарушение ее функции или резко обезображивает лицо ребенка, коррекцию губы следует провести через 1—1'/2 года после первичной пластики. Незначительную деформацию красной каймы следует исправлять перед школой, в 6—7-летнем возрасте. Отсутствие преддверия полости рта мешает носить ортодонтические аппараты. Формирование преддверия полости рта показано в возрасте не ранее 2—3 лет по согласованию с ортодонтом. Операцию на хрящах носа рекомендуется проводить не ранее 14—15-летнего возраста, после возрастного замедления роста лицевого скелета.

Показанием к повторным операциям на небе служит отверстие в задних отделах твердого или на границе твердого и мягкого неба. Укороченное мягкое небо является показанием к повторной операции только в тех случаях, когда артикуляция речи не корригируется функцией мышц задней стенки глотки. Небольшие отверстия в передней трети твердого неба, не пропускающие жидкую пищу в полость носа, не являются показанием к повторной операции, так как при правильной тренировке речевой артикуляции они не влияют на направление воздушного потока и не меняют произношения звуков речи.

Диспансеризация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба

В настоящее время для обслуживания детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба во многих городах имеется хорошо организованная сеть лечебно-профилактических центров по реабилитации таких детей.

Диспансеризация детей с врожденными пороками лица и челюстей строится на эффективном сочетании профилактических и лечебных мероприятий, проводимых в период роста ребенка. Это должны осуществлять хирург-стоматолог, ортодонт, логопед, отоларинголог, психоневролог, педиатр, методист по лечебной гимнастике, медицинский генетик. Работа их должна быть организована в одном лечебном учреждении' и проводиться как единое целое.

Задачи комплексного лечения детей с расщелинами верхней губы и неба следующие: 1) своевременное устранение хирургическим путем основных анатомических нарушений, связанных с наличием расщелины; 2) ортодонтическое исправление имеющихся деформаций и предотвращение развития вторичных деформаций челюстей; 3) постановка у ребенка правильной речи путем тренировки внешнего дыхания и развития правильной речевой артикуляции; 4) обеспечение нормального общего физического развития ребенка в целом (своевременная стоматологическая и отоларингологическая санация, общеукрепляющее лечение и др.). Диспансерное наблюдение должно начинаться с момента рождения ребенка и продолжаться до 14—15 лет.

Ортодонтическое лечение. При тяжелых формах расщелин неба раннее вмешательство ортодонта позволяет контролировать и стимулировать развитие верхней челюсти, обеспечивая гармонию размера и взаимоотношения зубных дуг в ранних стадиях роста челюстей. Предоперационное ортодонтическое лечение создает благоприятные условия для пластики неба, а в некоторых случаях и для пластики губы.

Ортодонтическое лечение, проводимое до пластики неба, возобновляется после операции и заканчивается длительным периодом ретенции. Детям с тяжелыми деформациями челюстей рекомендуется ношение ретенционных аппаратов во время, и после пластики неба. При этом аппараты не должны закрывать операционное поле. При ранней ортодонтической коррекции роста верхней челюсти и ранних логопедических упражнениях показания к пользованию небными обтураторами сужаются. Обтуратор нарушает рост небных пластинок и изменяет структуру слизистой оболочки неба, усложняя хирургическое лечение.

Постановка речи логопедом. Тренировку речи начинают в раннем возрасте (1—2 года) до появления осознанной речи, пока еще не установились патологические навыки, связанные с расщелиной неба. Занятия сводятся к подбору игр и упражнений, укрепляющих дыхательную систему и приучающих детей глубоко дышать.

В период формирования речи, начиная с 4—5 лет, логопед занимается с ребенком непосредственно, приучая его к сознательным речевым движениям. Лечение заключается в тренировке речевого выдоха, физическом развитии органов речи и выработке правильной речевой артикуляции. Систематически проводимая дооперационная речевая терапия позволяет добиться больших успехов у больных с любой формой расщелины, не применяя обтураторы или какие-либо ортопедические аппараты. Таким детям после операции необходимо закрепление приобретенных речевых навыков, что сокращает длительность сроков обучения. Детей с врожденными расщелинами неба должен осматривать психоневролог, который исключает врожденное поражение центральной нервной системы и следит за степенью умственного развития ребенка. Дети с врожденными расщелинами неба должны регулярно проходить стоматологическую и отоларингологическую санацию. За общим физическим развитием детей систематически наблюдает педиатр, стоматолог-генетик.

Медико-генетическое консультирование — единственный метод профилактики врожденной патологии. Целью медико-генетического консультирования семьи является предупреждение рождения больного ребенка, а при наличии одного ребенка с врожденным пороком развития — повторного рождения такого же ребенка.

Задачей генетика является выявление типа врожденной патологии: наследственное заболевание, наследственное предрасположение, ненаследственная патология. Это решается ис­пользованием различных методов клинической генетики: собира­ние генетических данных, составление родословных схем с последующим клинико-генеалогическим анализом родословных;

методы клинико-статистического анализа генетических данных;

близнецовый метод; биохимические методы исследования; дерматоглифика как метод исследования; ультразвуковое исследование плода и др.

Степень риска зависит от получаемых данных или их сочетаний. Так, при наследственных предрасположениях к расщелинам неба степень риска составляет 50 %. При полигенных мульти-факториальных пороках развития очень сложно определить тип наследования патологии, необходима высокая квалификация стоматолога-генетика.

Организация диспансерного наблюдения и лечения. Центры диспансеризации должны состоять из поликлинического отделения с лечебно-диагностическими кабинетами для перечисленных специалистов и хирургического стоматологического стационара.

Продолжительность и объем профилактических мероприятий и лечения зависят от степени тяжести врожденной патологии. Все дети с расщелиной верхней губы и неба в зависимости от диагноза делятся на четыре основные группы. В пятую группу входят дети, имеющие, кроме расщелин губы и неба, врожденную патологию ЦНС.