Коллагенозы

КОЛЛАГЕНОЗЫ

(коллагеновые болезни, диффузные заболевания соединительной ткани), группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением соединительной ткани, в том числе волокон, содержащих коллаген: системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, а также ревматизм и ревматоидный артрит.

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание. Причина его появления до конца не ясна. Однако, предполагается, что болезнь генетически обусловлена. Суть поражений при СКВ сводится к образовании в организме антител к собственным тканям. Иммунная система просто перестает правильно распознавать белки организма и, воспринимая их как "чужие", атакует их.

Клинические проявления системной красной волчанки крайне разнообразны и правильная диагностика возможна в учетом всех проявлений, а так же ряда лабораторных анализов. Наиболее компетентными специалистами в диагностике и лечении этого заболевания, пожалуй. являются ревматологи и иммунологи.

Вкратце остановимся на проявлениях системной красной волчанки. Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, некоторым повышением температуры тела; все эти проявления неспецифичны и могут напоминать банальную простуду или переутомление.

В последующем развиваются типичные признаки системной красной волчанки:

• поражение кожи

• поражение мышц и суставов

• поражение сердечно-сосудистой системы

• поражение нервной системы

• других внутренних органов.

Поражение кожи нередко имеет первостепенное диагностическое значение, не смотря на то, что кожные проявления очень разнообразны. Так, выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ. Наиболее типичными являются красноватые пятна на лице, шее. груди и в области крупных суставов рук и ног. Пятна эти довольно яркие, могут сливаться друг с другом, но резко очерчены от нормальной кожи. Характерным проявлением является симптом "бабочки" - наличие таких пятен на щеках и переносице, сливающихся друг с другом как бы с образованием формы бабочки. Наряду с пятнами, возможно появление высыпаний в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца. Кожным проявления сопутствует сухость кожи, диффузное выпадение волос, ломкость ногтей. Возможны так же белесоватые высыпания на слизистой рта.

Практически во всех случаях системной красной волчанки появляются боли в суставах. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При большой активности заболевания, боли могут быть стойкими, с развитием воспаления и припухлости сустава. Особенно часто поражаются фаланги и запястья кистей рук, коленные суставы. Поражение суставов обычно симметрично. Характерна утренняя скованность суставов: после пробуждения утром болезненность в суставах особенно выражена, а движения в них затруднены; необходимо некоторое время. чтобы "расходиться" и разработать суставы. Поражения суставов очень хорошо поддаются лечению адекватными для системной красной волчанки препаратами.

При волчаночном поражение сердца в патологический процесс вовлекаются все его оболочки, но чаще всего наружная - перикард, или "сердечная сумка". Появляется боль за грудиной, которая усиливается при смехе и чихании, одышка, возможно появление сердечных отеков на ногах, передней стенке живота.

Лечение системной красной волчанки необходимо начинать как можно раньше, чтобы избежать необратимого поражения органов. Основными препаратами в терапии являются противовоспалительные препараты, кортикостероиды и средства, подавляющие активность иммунной системы.

Склеродермия.

Склеродермия - хроническое заболевание с характерным развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и висцеральных органов.

Различают очаговую и системную склеродермию.

Очаговая склеродермия  делится на

• бляшечную

• линейную

• глубокую узловатую подкожную.

Бляшечная форма склеродермии характеризуется появлением одного или множественных очагов белесоватого цвета с фиолетовым венчиком по периферии. Очаги могут увеличиваться, уплотнятся или рассасываться, оставляя после себя атрофию кожи, подлежащие ткани, как правило, не изменены.

При линейной форме cклеродермии  очаги располагаются на конечностях по ходу сосудисто-нервного пучка и могут распространяться в глубь, затрагивая подкожную клетчатку, мышцы и кости и оставляя после себя участки липодистрофии, амиотрофии, нарушение роста пораженной конечности. Когда очаг Склеродермия СД локализуется на волосистой части головы и постепенно распространяется на кожу лба, спинку носа, говорят об ОСД Склеродермия типа «удара саблей». Это форма трудно отличима от лицевого трофоневроза – гемиатрофии лица Ромберга.

При глубокой подкожной узловатой форме склеродермии очаги чаще всего локализуются на бедрах и ягодицах, кожа над ними не изменена или имеет вид «апельсиновой корки», что свидетельствует о вовлечении в процесс мышечной фасции. Наблюдаются изменение глубоких мышечных фасций в области предплечий и голеней, что вызывает развитие сгибательных контрактур.

Системная склеродермия  – это прогрессирующее заболевание с характерной индурацией кожи, вазоспастическими реакциями, псивдоартритами, акроостеолизом и возможным развитием кальцинатов и ряда висцеритов. Из висцеритов наиболее характерны эзофагит, в виде диффузного расширения пищевода с сужением нижней части и ослаблением перистальтики, дуоденит, синдром нарушения всасывания, а также диффузный базальный фиброз легких, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическая нефропатия.

Терапия склеродермия  должна преследовать решение следующих задач: ликвидация системного и локального воспаления, нормализацию микроциркуляции, снижение процессов фиброзирования, восстановление нарушенных функций организма.

Дерматомиозит.

Дерматомиозит – диффузное заболевание соединительной ткани. Его возникновение связывают с вирусами Коксаки, генетической предрасположенностью. Синдром дерматомиозит может развиться при первичной патологии крови, токсоплазмозе, трихинеллезе и может сопутствовать склеродермии. Чаще болеют девочки, пик заболеваемости приходиться на 8-10 лет.

Клиника дерматомиозита

Примерно у 25 %детей заболевание начинается остро с лихорадки, отеками лица и поражением мышц, ярким дерматитом и быстропрогрессирующей мышечной слабостью. Возникают интенсивные мышечные боли, потливость, быстро прогрессирует общая дистрофия. При подострых вариантах болезни температура тела субфебрильная, нарастание всех симптомов постепенное от 2-3 нед до 3 мес.

Заболевание часто развивается вслед за респираторными инфекциями, ангиной, охлаждением, стрессом. Поражение кожи при дерматомиозите полиморфно, но является постоянным симптомом болезни и проявляется в виде эритемы с цианотичным оттенком, располагающейся на лице в виде периорбитальных «очков», в форме «бабочки», на ушных раковинах, над суставами. Поражение слизистых оболочек проявляется хейлитом, гингивитом, стоматитом, а также поражением ЖКТ. При поражении мышц отмечают отек, тестоватость и деревянистую плотность, болезненность при ощупывании и нарастающую слабость. Развивается миогенный парез или паралич, в том числе псевдобульбарный синдром с явлениями дисфагии, дизартрии, дисфонии. Возможно расстройство дыхания. При поражении суставов наблюдаются артралгии или артриты. Нередко поражаются лимфатические узлы, что приводит к отеку шеи и лица.

При дерматомиозите вовлекаются все оболочки сердца, наиболее часто миокард. Могут наблюдаться пневмонии, гломерулонефрит. Среди общих симптомов выделяют общую и мышечную дистрофию, лихорадочную реакцию, саливацию, паренхиматозный паратит.

Течение болезни может быть благоприятным, дерматомиозит может проявляться в виде отдельных эпизодов, либо с частыми обострениями, либо непрерывно рецидивировать. Тяжелым состоянием (наблюдается в 10% случаев) являются миопатические кризы (обездвиженность с выключением дыхательных, гортанных глоточных и скелетных мышц на фоне тяжелой интоксикации, лихорадки, снижения сердечной и дыхательной функций), требующие немедленной интенсивной терапии.

Препаратами выбора при лечении дерматомиозита остаются кортикостероидные гормоны.

Ревматоидный артрит.

Ревматоидный артрит - заболевание, имеющее в своей основе иммунопатологические процессы и характеризующееся у большей части больных хроническим течением с системным поражением соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата.

Различают две основные формы ревматоидного артрита:

• суставную

• суставно-висцеральную

• несколько вариантов каждой из них.

Суставная форма развивается постепенно, сопровождается незначительными вспышками обострения без выраженной температурной реакции, без признаков или при слабо выраженных признаков поражения внутренних органов, с редким появлением аллергической сыпи и др. симптомов аллергического состояния.

Изменения в суставах при этой форме имеет характер моно- или олигоартрита. В патологический процесс чаще вовлекаются коленные, затем голеностопные, мелкие суставы кисти, лучезапястные, локтевые и сравнительно редко все остальные суставы. В поражении суставов типична ассимитрия. Местные явления характеризуются изменением формы сустава, повышением температуры над суставом, ограничением функции, гипотрофии мускулатуры соответствующей конечности.

Сравнительно часто (в 20%) при суставной форме ревматоидного артрита развивается ревматоидный увеит. В патологический процесс вовлекаются капсулы глаз, светпреломляющие среды и сосудистый тракт – возникает ирит или иридоциклит, реже хореоидит или поражение всех трех отделов сосудистой оболочки – увеит. В качестве вторичных проявлений присоединяются лентовидная дистрофия роговицы, помутнение хрусталика.

Триаду симптомов (иридоциклит, катаракта и дистрофия роговицы) считают типичной для детского ревматоидного артрита. Течение суставной формы (за исключением ревматоидного увеита) относительно благоприятное.

Суставно-висцеральная форма (болезньСтилла) – самая тяжелая форма ревматоидного артрита у детей. Характеризуется острым началом и бурным развитием, высокой лихорадкой, массивным суставным синдромом, выраженной реакцией лимфоидных органов и печени, висцеритами (миокардит, перикардит, плеврит и др.). Поражение суставов множественное, симметричное иногда поражаются все суставы.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит — системное сосудистое заболевание, при котором поражаются стенки средних и мелких артерий. Чаще встречается у мужчин, но возможно и у детей.

Этиология
Этиология точно не установлена. Сенсибилизирующими факторами считают инфекцию, особенно вирусную, интоксикации, вакцинацию, введение сывороток и лекарств.

Патогенез и патологическая анатомия
Патогенетическая роль отводится иммунным комплексам, циркулирующим в крови и фиксированным в стенках сосудов. В стенках мелких сосудов отмечены утолщения воспалительного характера, мелкие аневризмы, кровоизлияния, некрозы. В пораженных сосудах нередко обнаруживаются тромбы. Гистологические изменения напоминают встречающиеся при сывороточной болезни. При нарушении кровообращения страдают ткани, где локализуются поврежденные сосуды (почки, нервная система, сердечно-сосудистая система, легкие, желудочно-кишечный тракт).

Клиническая картина
Заболевание начинается постепенно, повышается температура тела. Больные жалуются на похудание, боли в мышцах, суставах, слабость, потливость, отсутствие аппетита. Часто поражаются почки с синдромом гломерулонефрита и гипертонией. При поражении сосудов сердца возникает стенокардия, может быть инфаркт миокарда. Если повреждены сосуды брюшной полости, то возникают боли в животе, тошнота, понос, рвота, кровь в стуле. Может быть картина гастрита, энтерита, аппендицита. Нарушение кровоснабжения нервов приводит к полиневритам. Возможны очаговые поражения мозга и его оболочек.

Течение
Болезнь может протекать остро и хронически. При острых формах смерть наступает при явлениях почечной недостаточности с гипертонией, кровоизлияниями, может быть инфаркт кишечника. При хронических формах смерть является следствием почечного склероза, сердечной недостаточности, кахексии, вторичной инфекции.

Диагноз
Диагноз труден. Ставится по комплексу клинических признаков. Лабораторные тесты нехарактерны.
Дифференциальный диагноз
Следует исключать поражение органов другого генеза.
Лечение
Гормонотерапия в ранних стадиях болезни. Иногда гормоны вызывают образование множественных инфарктов, прогрессирование почечной недостаточности. При неэффективности лечения назначают иммунодепрессанты. Положительное действие оказывает гимнастика, массаж. Профилактика не разработана

РЕВМАТИЗМ

Учение о ревматизме имеет многовековую историю. Впервые сведения о ревматизме появились еще в трудах Гиппократа. Возникла гуморальная теория (< лат. humor - жидкость) - текущий по суставам процесс. В начале 2О в. все заболевания суставов рассматривались как ревматизм. В 17 в. Сиденгам из группы воспалительных заболеваний суставов выделил подагру - обменная патология. Только в 1835 г. Буйно и Сокольский одновременно указали, что ревматизм не столько поражает суставы, сколько сердце. В свое время Ласег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце". Затем С.П.Боткиным было показано, что при ревматизме пораэаются очень многие органы: почки, кожа, нервная система, печень, легкие. Таким образом, ревматизм вездесущ - это поливисцеральное заболевание.

Начало 20 века ознаменовалось бурным развитием морфологических исследований. В 19О4 г. морфолог Ашофф впервые обнаружил и описал специфический морфологический субстрат ревматизма - своеобразную клеточную гранулему. В 1929 г. Талалаев показал, что ревматическая гранулема Ашоффа - только одна из стадий, а всего существует 3 фазы:

1)   Экссудативно-пролиферативная фаза (дегенеративно-воспалительная).
2)   Клеточная пролиферация, образование специфической клеточной гранулемы.
3)   Склероз.

Поэтому теперь ревматическую гранулему называют Ашофф-Талалаевской. Но не всегда наблюдается последовательное чередование 3-х указанных фаз: первая фаза может сразу приводить к 3 фазе. В 5О-х годах Скворцов при исследовании ревматизма у детей показал, что тяжесть клинических проявлений определяется не столько развитием Ашофф-Талалаевских гранулем, сколько поражением соединительной ткани, ее основного вещества.

В состав соединительной ткани входят:

• клеточные элементы,

• волокнистая ткань,

• основное вещество - наиболее мобильная часть, которая в себя включает: воду, 50% белков организма, мукополисахариды нейтральные и кислые, неорганические соединения.

Основное вещество соединительной ткани обладает определенной вязкостью, чем обеспечивается непроницаемость клеточных мембран. Вязкость зависит от содержания кислых мукополисахаридов, основным представителем которых является гиалуроновая кислота, состоящая в свою очередь из 2-х кислотных остатков, связанных непрочной связью. Эту связь расщепляет гиалуронидаза, которая в норме находится под постоянным сдерживающим влиянием антигиалуронидаз (гепарин, глюкокортикоиды). Между тремя этими системами имеется динамическое равновесие, гиалуроновая кислота - гиалуронидаза - антигиалуронидаза.

При ревматизме стрептококки усиленно выделяют гиалуронидазу, она расщепляет гиалуроновую кислоту, что приводит к исчезновению вяжущих свойств основного вещества, повышается проницаемость клеточных мембран, благодаря чему воспалительный процесс принимает генерализованный характер. При ревматизме страдают и коллагеновые волокна, их разрушение происходит под влиянием различных токсинов, при этом коллаген отходит от коллострумина, нарушается коллагеновая структура, что также способствует генерализации инфекции, ревматического процесса.

В 1942 г. Клемпертер выдвинул понятие о коллагеновых болезнях (коллагенозах) и отнес к ним ревматизм.
Ревматизм - это системное поражение соединительной ткани с поражением всех ее элементов, с преимущественным поражением основного вещества.
Раньше ревматизм называли "острой лихорадкой", которая имеет хроническое рецидивирующее течение. Это довольно распространенное заболевание, им болеют более 4% взрослого населения. Максимальная заболеваемость приходится на возраст от 7 до 2О лет. В этом возрасте и происходит чаще всего первая атака ревматизма. Однако в последние годы наметилась тенденция к "повзрослению". У девочек ревматизм встречается в 2-2,5 раза чаще, чем у мальчиков. Раньше считали, что ревматизмом преимущественно болеют в странах с холодным, сырым климатом, но оказалось, что от климата заболеваемость не зависит.

Этиология

Ревматизму , как правило, предшествует стрептококковое заболевание, чаще всего ангина, реже скарлатина. Возбудитель бета-гемолитический стрептококк группы "А". Вирулентные, патогенные свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке протеина, который способствует лизису лейкоцитов, образованию длительно существующих в организме М-антител.
Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них стрептолизин О обладает непосредственным кардиотоксическим действием. Но сам стрептококк в крови при ревматизме не обнаруживается. Была выдвинута вирусная теория ревматизма - вирус Коксаки А-13, эта теория не отрицала значения стрептококка. Согласно вирусной теории, вирус приобретает патогенные свойства только при сенсибилизации стрептококком. Однако вирусная теория в дальнейшем распространения не получила.

Сейчас этиология ревматизма всегда связывается с геполитическим стрептококком. Заболеваемость ревматизмом после ангины составляет 1-2%, следовательно для его возникновения нужна еще и измененная реактивность организма. В дальнейшем появилась аллергическая теория ревматизма (Кончаловский, Стражеско), согласно которой заболевание возникает не на высоте ангины, а в сроки сенсибилизации, спустя 2-3 недели после ангины. Часто напоминает аллергическую сывороточную болезнь. Высокий титр антител (антистрептолизина, антигиалуронидазы): эффективна десенсибилизирующая терапия - все это доказывает аллергическую теорию. Экспериментально удалось создать модель ревматизма путем сенсибилизации продуктами жизнедеятельности стрептококка. Итак, в настоящее время ревматизм рассматривается как заболевание инфекционно-аллергической природы.
Играют также определенную роль неблагоприятные воздействия: переохлаждение, переутомление, неполноценное питание с недостатком белков и витаминов, неблагоприятная наследственность (неполноценность клонов иммунокомпетентных клеток).

Патогенез ревматизма

В результате своей жизнедеятельности стрептококк создает благоприятные условия для своего проникновения в клетку, что связано в основном с наличием М-протеина, который лизирует лейкоциты и способствует образованию длительно циркулирующих в крови М-антител. Стрептококк адсорбируется в соединительной ткани, на поверхности эндотелия и выделяет токсические вещества:
а) стрептолизин-О - вызывает гемолиз + специфическое кардиотоксическое действие,
б) стрептолизин - лизис ядер лейкоцитов,
в) гиалуронидаза - нарушает вязкие вещества соединительной ткани.
Кроме того, в организме вырабатывается клон иммунокомпетентных клеток, синтезирующих антитела против стрептококка и продуктов его метаболизма. При массивном образовании антител создаются иммунные комплексы, что сопровождается выделением биологически активных веществ: гистамина, серотонина, брадикининов, которые приводят к еще большему увеличению проницаемости клеточных мембран, способствует еще большей генерализации процесса. Происходит денатурация белков, которые в результате этого начинают выступать в роли аутоантигенов, в ответ на которые организм образует аутоантитела. Заболевание приобретает рецедивирующий характер, хроническое течение. Образование аутоантител идет еще и в результате неспецифических воздействий: охлаждения и т.д.

Различают 3 периода ревматизма:

• Период первичной сенсибилизации от острой ангины до первых клинических проявлений ревматизма. Длительность около 2 недель.

• Период выраженных гиперергических реакций или острая фаза заболевания, фаза выраженных клинических проявлений.

• Период аутосенсибилизации - образуются вторичные антитела, то есть аутоантитела, которые поддерживают хронический рецидивирующий процесс. Он может быть связан со вторичным проникновением стрептококка или с неспецифическими инфекциями.

Морфологические проявления могут быть преимущественно очаговыми - тогда будет преобладать клеточная пролиферация с почти обязательным исходом в склероз (медленное, латентное течение). В других случаях доминируют диффузные изменения, развитие процесса идет бурно, но характер изменений при этом экссудативно-альтернативный; здесь возможно полное обратное развитие.

Клиника

Очень разнообразна и во многом определяется локализацией процесса. Может быть и скрытое латентное течение.
Ревматический полиартрит - 3О% - первичная атака ревматизма, но в последнее время стал встречаться редко. В классической форме чаще наблюдается у детей. У взрослых по типу рецидивирующей артралгии. Характерно острое начало, поражение преимущественно крупных суставов, быстрое распространение с одного сустава на другой. В течение нескольких часов боль становится очень резкой. В некоторых случаях резко выраженный болевой синдром приводит к ограничению подвижности параллельного сустава, больной принимает вынужденное положение на спине, с максимальным щажением пораженного сустава. Французские клиницисты выделяют симптом "не тронь меня" - вынужденное положение + страдание на лице. Очень быстро к артралгии присоединяются объективные симптомы поражения суставов - кожа над пораженными суставами становится горячей на ощупь, возникает видимая на глаз отечность периартикулярных тканей, реже краснота. В полости сустава накапливается экссудат, еще больше уменьшается объем движений в пораженном суставе.

Для ревматизма характерно симметричное поражение крупных суставов и летучесть артритов, заключающаяся в быстром появлении и обратном развитии (даже без лечения) воспалительных изменений суставов. У людей пожилого возраста в настоящее время чаще наблюдается атипичное течение - поражаются преимущественно мелкие межфаланговые суставы, изредка поражается только один сустав (ревматический моноартрит); также может наблюдаться артралгия в качестве моносимптома, то есть без дальнейшего присоединения красноты и отечности суставов. Может отсутствовать и характерная летучесть процесса, процесс может нарастать медленно. Очень редко наблюдается ревматический миозит в зоне пораженного сустава. Характерен быстрый ответ на адекватную терапию.

Самое частое проявление ревматизма (1ОО%) - ревматический миокардит. Характер поражения при этом бывает очаговым и диффузным.

Диффузный миокардит

Характерны ранние признаки сердечной недостаточности. Рано появляется выраженная одышка, сердцебиение, отеки, боли в сердце, перебои. Характерна слабость, недомогание, потливость, головные боли. Чаще диффузный миокардит возникает в детском возрасте. У взрослых практически не встречается.
Объективно: лихорадка, обычно неправильного типа, тахикардия, причем пульс опережает уровень температуры. Характерен "бледный цианоз". Выраженная одышка, что заставляет больного принимать положение ортопноэ. Экстрасистолия. Набухание шейных вен. Увеличение границ сердца, особенно влево. Тоны сердца глухие. I тон, часто протодиастолический ритм галопа (дополнительный III тон). Отчетливые, но мягкие миокардиальные систолические шумы (поражаются сосочковые мышцы) - мышечная недостаточность клапанов; второй механизм - из-за резкой дилатации полостей сердца возникает шум относительной клапанной недостаточности. Изменения на ЭКГ: отмечается снижение вольтажа всех зубцов - снижение зубца Р, уменьшение QRS, снижение сегмента ST, зубца Т, изменение жулудочковых комплексов. Могут встречаться признаки нарушения ритма (экстрасистолия), атриовентрикулярная блокада.

Очаговый миокардит

Патологический процесс часто локализуется на задней стенке левого предсердия или в области задней левой папиллярной мышцы. Клиника скудная, стертая: могут быть общие слабо выраженные симптомы - легкая одышка при нагрузках, слабые боли или неприятные ощущения в области сердца. Часто единственный симптом - систолический шум (при поражениях папиллярной мышцы). Очень важна ЭКГ: часто вовлекается атриовентрикулярный узел, возникает АВ блокада и удлинение интервала PQ, реже низкий и отрицательный зубец Т. В настоящее время изменения интервала HQ могут часто отсутствовать, а вместо этого можно найти уплощение, уширение или зазубренность зубца Р и комплекса QRS, что говорит о нарушении распространения возбуждения по предсердиям и желудочкам. Иногда находят смещение интервала ST ниже изолинии и низкий или двухфазный Т. При первичном заболевании вследствие ревматического миокарда порок формируется у 1О% больных, после второй атаки у 4О%, после третьей - у 9О%.
Ревматический кардит, кроме миокардита, включает в себя эндокардит и перикардит.

Эндокардит

Может быть в 2-х вариантах:

• Сразу возникает тяжелый вальвувит в 1О% случаев. Вариант редкий, и порок формируется сразу.

• Бородавчатый эндокардит - встречается чаще. Имеет место субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок. Часто поражается митральный клапан, при этом чаще формируется митральный стеноз, реже недостаточность клапана. Клинические проявления очень скудные. По клинике поставить диагноз практически невозможно. Общие проявления и скудная объективная симптоматика в среднем наблюдаются не раньше, чем через 4-6 недель, иногда даже позже. Появляется диастолический шум при стенозе, реже систолический при недостаточности, которые постепенно стабилизируются. Шум четкий, нередко грубый или даже музыкальный при недостаточной звучности тонов сердца (то есть нет признаков поражения миокарда).

Перикардит

Встречается редко, характерно доброкачественное течение. Сухой перикардит проявляется постоянными болями в области сердца, шумом трения перикарда, чаще вдоль левого края грудины. В начале заболевания на ЭКГ характерно смещение сегмента ST выше изолинии во всех отведениях, затем появляются двухфазные или отрицательные зубцы Т, а сегмент ST возвращается к изолинии.

Экссудативный перикардит характеризуется накоплением в полости перикарда серозно-фибринозного экссудата. По существу является следующей стадией сухого перикардита.

Клиника: уменьшение или прекращение болей; нарастающая одышка, усиливающаяся в положении лежа; верхушечный толчок ослаблен или не определяется; сглажены межреберные промежутки; значительное увеличение границ сердца; глухие тоны сердца в связи с наличием выпота; признаки повышенного венозного давления: набухание шейных, иногда и периферических вен; АД часто понижено; ЭКГ в целом такая же, как и при сухом перикардите + снижение вольтажа зубцов во всех отведениях.

Наличие перикардита при ревматизме часто является признаком поражения всех трех слоев сердца - панкардита. В настоящее время перикардит встречается редко. Существует еще термин ревмокардит - суммарный диагноз поражения практически всех оболочек сердца, но чаще под ним подразумевается поражение эндокарда и миокарда.
Ревматизм может поражать коронарные артерии - ревматический коронарит; клинически - симптом стенокардии с болями за грудиной, иногда возможен инфаркт миокарда.
При ревматизме также возможны:
а) Поражение кожи в виде узловой или кольцевидной эритемы, ревматических узелков и т.д. Ревматические узелки чаще всего располагаются над пораженным суставом, над костными выступами. Это мелкие, величиной с горошину, плотные, безболезненные образования, располагающиеся под кожей, чаще по 2-4 узелка.
б) Поражение нервной системы - ревматическая (малая) хорея. Встречается преимущественно у детей, особенно у девочек. Проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей и мимической мускулатуры.
в) Поражение почек, органов пищеварения, легких, сосудов.

Течение ревматизма

У детей чаще встречается острое течение ревматизма, длительность заболевания около 2-х месяцев. У взрослых, впервые заболевших - подострое течение 3-4 месяца. При повторном заболевании чаще затяжной характер 4-6 месяцев. Иногда наблюдается беспрерывно рецидивирующее течение. В последние годы особенно часто стало встречаться латентное течение ревматизма, при этом трудна диагностика; здесь важен анамнез, связь с предшествующей стрептококковой инфекцией. Часто без дополнительных методов исследования диагноз поставить довольно трудно.

Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови: нейтральный лейкоцитоз, резко ускоренное СОЭ, очень редко анемия - обычно у детей при тяжелом течении заболевания. Появление С-реактивного белка +++ или ++++.

При исследовании белковых фракций крови: В острой фазе - увеличение альфа-2-глобулинов, при затяжном течении увеличение гамма-глобулинов. Идет повышенное расщепление гиалуроновой кислоты - становится положительной красочная проба на гексозы - дифенилааминовая проба ДФА, которая в норме составляет 25-3О ЕД. Повышение титра антистрептолизина О выше 1:25О, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы выше 1:3ОО. Увеличение фибриногена крови выше 4ОООО мг/л (в норме 4 г/л).
ЭКГ - нарушение АВ проводимости. PQ больше Q, 2О сек., изменение конечной части желудочковых комплексов и др. Увеличение уровня сиаловых кислот (в норме до 18О ЕД).
Диагностические критерии Джонса-Нестерова
Основные критерии:

• Кардит (эндо, мио, пери).

• Ревматический полиартрит.

• Ревматическая хорея.

• Подкожные ревматические узелки.

• Кольцевидная эритема.

• Ревматический анамнез.

• Эффективность противоревматической терапии.

Дополнительные (малые) критерии:

• Субфибрильная температура или лихорадка.

• Артралгия.

• Лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, С-реактивный белок.

• Изменение ЭКГ - удлинение PQ.

• Предшествующая стрептококковая инфекция.

• Серологические и биохимические показатели.

• Повышение проницаемости капилляров.

При наличии 2-х основных или одного основного и двух дополнительных критериев диагноз ревматизма становится весьма вероятным.

Дифференциальный диагноз

Ревматоидный артрит. Хроническое или подострое течение с самого начала, заболевание начинается с поражения мелких суставов. Нет покраснения кожи над суставами, не увеличена местная температура. В патологический процесс вовлекаются кожа и мышцы, возникает и атрофия. Вовлекаются суставы поверхностей костей, есть признаки остеопороза, характерна утренняя скованность движений в суставах. Ревматический артрит дает 1ОО% выздоровление; при ревматоидном никогда не бывает полного обратного развития - "деформирующий артрит". Сердце практически никогда не поражается. При лабораторном исследовании в крови находят ревматоидный фактор, иногда ускоренное СОЭ.

Гонококковый артрит. Чаще при хронической гонорее, чаще всего поражается коленный сустав, характерна очень сильная боль; характерно поражение одного крупного сустава. Реакция Борде-Жангу-провокационный тест на гонорею.

Бруцеллезный артрит. Встречается очень редко, чаще у людей, профессиональная деятельность которых связана с животными. Помогает реакция Райта-Хеддельсона, кожная проба Бюрне.

Тонзиллокардиальный синдром (тонзиллогенная функциональная кардиопатия) связана с функциональными нарушениями сердечно-сосудистой системы при хроническом тонзиллите. Нет острого начала, имеется хронический анамнез. Максимальное проявление заболевания на высоте ангины, а не в сроки сенсибилизации после нее. Никогда не формируются клапанные пороки, нет четких признаков поражения миокарда. ЭКГ может быть похожа, но никогда нет удлинения PQ, нет высокого титра антистрептолизина О и антигиалуронидазы.

Кардионевроз. Чаще болеют молодые люди, могут быть жалобы со стороны сердца и систолический шум. При неврозе много общих, эмоционально окрашенных жалоб. Нет признаков воспаления. Систолический шум при неврозе уменьшается или исчезает после физической нагрузки или в положении стоя. Под влиянием физической нагрузки и холинолитиков PQ нормализуется.

Тиреотоксикоз. Общие симптомы: слабость, потливость, систолический шум, сердцебиение, экстрасистолия. А при ревматизме больные вялые, здесь не характерна повышенная возбудимость. Прогрессирующее похудание, тоны сердца очень громкие. Систолический шум в основном не на верхушке, как при ревматизме, а в перикардиальной области, ближе к сосудам. На ЭКГ высокий вольтаж, признаки симпатикотонии.

Холецистит. Страдают чаще женщины, могут быть жалобы со стороны сердца и субфибриллитет. Повышению температуры часто предшествует озноб. Диспепсия. Перед обострением погрешность в диете. Проверить болезненность в точке желчного пузыря. Идиопатический миокардит или миокардит Абрамова-Фидлера. Этиология до конца не ясна. Предполагается, что возбудителем является вирус Коксаки группы В, который распространен во всем мире и дает короткие эпидемические вспышки гриппа.

Возникает тяжелое поражение миокарда с мало выраженной воспалительной реакцией. Наблюдается поражение части миокарда, от дистрофических изменений вплоть до некроза - могут быть целые поля некроза. Наряду с ними поля фиброза, все это говорит о тяжести и быстроте процесса. Рядом с некротизированными участками мышечные волокна компенсаторно гипертрофируются, возникает дилатация полостей сердца, кардиомегалия, сердце увеличивается "на глазах". Процесс распространяется до эндокарда, возникают пристеночные тромбы, часто наблюдается внутрисердечный тромбоз. Всегда есть признаки выраженной сердечной недостаточности, имеются тяжелые нарушения ритма - экстрасистолия, аритмия, вплоть до полной АВ блокады. Аускультативно выслушиваются дополнительные тоны сердца - ритм галопа, часто систолические шумы, иногда появляется диастолический шум из-за дилатации полостей сердца. Характерна склонность к тромбообразованию.

Формулировка диагноза (разработана Нестеровым, 1956 г.)

Ревматизм.

• Активность процесса:
  а) активный,
  б) неактивный.

• Клинико-морфологическая характеристика: эндо, мио, перикардит; поражение нервной системы - ревматический энцефалит, поражение мозговых сосудов; ревматический плеврит и т.д.

• Характер течения:
  а) острое,
  б) подострое,
  в) хроническое: затяжное, непрерывно-рецидивирующее,
  г) латентное.

• Функциональная оценка пораженного органа: наличие или отсутствие сердечной недостаточности, исход.

Лечение

1)   Обязательна госпитализация, постельный режим.
2)   Антибиотики: пенициллин 5ОО тыс. * 6 раз в сут. - 2 недели.
3)   Стероидные гормоны: преднизолон 3О (максимально 4О) мг/сут. в 1 неделю, затем каждую неделю снимают по 1 таб. Если лечение начато позднее 2-х недель от начала заболевания - дозу нужно увеличить.
4)   Уменьшение проницаемости клеточных мембран: витамин С 1,5 г/сут.
5)   При выраженных болях в суставах: аспирин 1,О * 4 р. в день, бруфен 5,2 * 4 р. в день, реопирин О,25 * 4 р. в день, индометацин, бутадион О,15. Как противоревматические средства они мало эффективны. Применяют при наличии противопоказаний к глюкокортикоидам и при их отмене.
6)   Мягкие цитостатики: делагил О,25, плаквенил О,2 (аналогичен делагилу).
Длительность терапии - минимум 2 месяца при остром течении и 4 месяца при подостром течении.