Врожденный вывих бедра
1. Введение
Эта проблема непреходящей актуальности касается и педиатра (родильного дома и свободно практикующего), врача общей практики, радиолога, хирурга ортопеда, которые должны провести обследование при вывихе бедра насколько это возможно точно и назначить соответствующее ведение.
Необходимо помнить о деталях клинического исследования; а также о существенном прогрессе достигнутом в технике имаженерии (в частности эхографии), который настолько оправдан насколько точны показания к ее применению.
Лучшее понимание сути поражения во многом объясняет это исследование, при котором противоречия уступают место консенсусу.
2. Эволюция идей
Нельзя хорошо овладеть наукой как только познавая в ней историю. - A. Comte
За 25 лет произошла настоящая революция идей и подходов наряду с неоспоримым прогрессом в отношении причины квази-исчезновения диагностических случаев после начала хотьбы (почти все они сейчас диагносцируются при рождении или до четверто-го месяца жизни). Это явилось следствием настоящего бума проводимого по Франции под руководством R. Seringe, а также введения эхографии бедра.
В 1970-е годы, обследование вывиха бедра проводилось плохо (рубрика "обследование бедра" в справочнике было введено совсем недавно!). Оно было основано почти на систематической радиографии (интерпретация которой часто вызывало тревогу) и поэтому приводило к так называемому "профилактическому" лечению (от теории люксантной дисплазии сегодня отказались).
Поворот произошедшийc 1980 года характеризовался 3 фактами:
Понятием патогении поражения: таковая происходит внутриутробно и хорошо понятно что неонатальное обследование вполне оправдано;
Необходимое обучение действующих лиц этого исследования (проводимого GEOP - groupe d' etude en orthopedie) стало возможным благодаря поддержке государственного секретариата здоровья; она конкретизирована в выпущенной в 1985 году брошюре, получившей широкое распространение, что остается фундаментом современного консенсуса. Применение на практике манекенов, предназначенных для проведения тестов нестабильности, также оказалось довольно благоприятным.
Введение во Франции эхографии между 1985 и 1990 гг. оказало благотворное влияние на очевидный прогресс, но при ее неизбежном следствии (как и для всей современной технике) избыточности и плохой интерпретации заставило говорить о ней как об "опасном" исследовании.
1990 годы были годами разума, когда было подтверждено значение клинического исследования и было уточнена роль имаженерии и, как следствие, снижение терапевтических показаний.
Консенсусная конференция 1991 года также приостановила "выверты" эхографии (однако признавая ее значение и превосходство над простой радиологией) избегая того, чтобы она не стала обследованием сама по себе и вытеснила бы собой клиническое обследование : хорошо что она остается и сегодня центром этого вопроса.
Ставки сделанные в 2000 году представляют три вида :
Врожденая люксация бедра остается проблемой общественного здравоохранения, когда учет соотношения затраты/эффективность исследования становится все более необходимым : диагностика в первые дни жизни позволяет проводить более простое лечение, менее тягостное для ребенка и менее затратное для общества. Эта ранняя диагностика залог обычного выздоровления, основана на комлементарности действующих лиц при осуществлении истинной стратегии;
Возникновение неудач является неизбежным следствием всякой практики обследований, и таковая врожденного вывиха бедра не является исключением из общего правила. Эти "редкости" не должны ставить под сомнение практику, и "медикоюридический спектр" не является достаточным аргументом ;
И наконец, сегодня достигнуты консенсус в этой области ( где GEOP играет важную роль) должен поддерживаться активным и постоянным обучением всех практиков, которые сталкиваются с этим (ученичиество, а затем передача знаний).
3. Анатомические и патогенетические основы
Следует вспомнить несколько простых, но в то же время важных замечаниях ; они облегчают понимание наблюдаемых фактов, лежат в основе маневров осуществляемых при проведении клинического обследования, определяют стратегию обращения к имаженерии или лечения. Невозможно провести качественное обследование не зная следующих замечаний.
3.1. Патогенез
Поражение происходит внутриутробно обычно довольно поздно (последние недели или дни беременности), когда механические ограничения достигают максимума (прилежание ткани матки к бедрам ребенка, в то время как он находится в предрасполагающем тому положении, так называемом "люксантном положении" (posture luxante).
При рождении люксация или определяется или нет. Нормальное бедро не эволюционирует как думали раньше в сторону люксации при ходьбе (откуда нелогичное лечение называемое "профилактическим, которое фактически отчасти компенсирует проведение обследования !).
Хотя иногда люксация проявляются довольно рано внутриутробно (часто в "тератологическом контексте"), который не является предметом данного обсуждения.
Часто обращаются к генетической причине поражения ; не говоря об истинной "наследственности", наличие семейной предрасположенности (один случай из трех), и частая предрасположенность женского пола (три случая их четырех) говорят в пользу такой гипотезы. Исследования могли бы выявить у новорожденных и более значительное наличие некоторых коллагенов в качестве причины артикулярной гиперлаксичности ; другие гены также могут оказывать влияние на котилоидьенный морфотип.
Важное замечание о "факторах риска" возникает в результате этого двойного каузального механизма : прежде всего механического (постуральная патология) и генетической не постоянной (во всяком случае мало изученной). Далее мы увидим что эти факторы риска точны и не должны переоцениваться.
3.2. Анатомия
Субстратом заболевания является наличие капсулярного кармана (камера люксации), в которой может смещаться головка бедренной кости : нестабильность (нормальное бедро всегда стабильно).
Этот капсулярный карман имеет тенденцию сокращаться и количество люксаций стабилизируется без лечения; что является аргументом для снижения показателей для лечения,
Тип смещения всегда один и тот же. Карман ориентирован в высоту и назад от котилоидной полости, факт который позволяет корректно осуществлять маневры обследования по выявлению этой нестабильности, и имажинировать анатомическое значение своих ощущений (клинических и/или эхографических).
В некоторых случаях головка бедренной кости, которая опирается на верхний и нижний rebord du cotyle (желоб люксации) может разрушить его и стать причиной своего "вытекания", выхода из него: это "дисплазия", которая может быть вторично выявлена радиографически. Этот концепт "диспластизирующей люксации" заменил таковой "люксирующей дисплазии", который преобладал был в прошлом.
3.3. В радиологическом плане
Структуры бедра при рождении в основном хрящевые; это объясняет привелигированное положение эхографии, которая (недавно) заместила простую радиографию.
Прогрессивное созревание этого хрящевого макета (появление эпифизарной кости, развитие костевой cotyle (вертлужной впадины) происходит в развличном ритме от одного ребенка к другому (сравнимо с тем, что происходит при пуберетате). Каждая не-деля жизни новорожденного имеет большое значение в календаре имаженерии (также как и дата рождения, часто несколько продвинутая по сравнению с теоретической, от-куда и интерес учитывать скорректированную дату срока). Также это замечание о "дисплазии" , часто приводимое в течение нескольких лет, было пересмотрено в сторону снижения в пользу "незрелости".
4. Клиническое обследование бедра
Nous devons devenir des "toucheurs" de hanche - M. Ortolani
Это то что мы изложим более детально, хотя и нет четкой уверенности о времени проведения полного обследования (соматического и нейрологического).
Условия обследования имеют большое значение: нельзя делать никакого убедительного заключения на основании наскоро проведенного обследования или на возбужденном ребенке.
Ребенок обследуется полностью обнаженным, предпочтительно на твердой поверхности и самое главное при хороших условия проведения обследования (что предполагает что ребенок не голоден! в ином случае ребенку должна быть дана бутылочка или грудь перед проведение обследования). Необходимо объяснить родителям, чтобы успокоить их, что проводимые маневры на их ребенке безболезненны (сюда входит воспроизведение d'un ressaut franc). Это обследование должно быть повторено, так как результаты его могут меняться, быть более менее четкими и чистыми, что зависит от экзаменатора, откуда правило всегда анализировать с критической проницательностью имеющуюся ситуацию ; сравнения результатов двух исследований позволит уточнить предстоящую спонтанную эволюцию.
Это обследование включает три этапа :
1. Осмотр ребенка, который уточняет не только асимметрию кожных складок или ягодичных (что может явиться результатом простой особенности питания ребенка), но и спонтанное положение двух нижних конечностей с возможностью девиации en coup de vent с определенной стороны, выявляя тем самым "bassin asymetrique congenital". Также Он может применяться для определения кажущегося укорочения нижней , редко наблюдаемой при рождении, и в попытке репродуцировать положения, которое ребенок за-нимал в матке (некоторые из них благоприятствуют становлению люксации).
Исследование абдукции имеет большое значение, так как она имеет ценность в ориентировке, даже если она формально не указывает на люксацию. Она имеет тем больше значения, чем старше ребенок.
Определяется асимметрия абдукции или ограничение ее амплитуды, что может одновременно привести к определению быстрого угла ("stretch reflex" свидетельство гипертонии абдукторов) или выявить максимальную амплитуду отведения (путем ретракции). Любая выявленная аномалия ставит бедро под подозрение и должна заставить еще более тщательно проводить исследование на нестабильность ; если бедро стабильно, то эта аномалия отведения считается при любой причине основным "фактором риска".
Полезно настаивать на времени проведения обследования, так как это относительно просто в отличие от выявления нестабильности. Чрезвычайно редко, чтобы бедро с патологией, через несколько недель жизни не показывало аномалии абдукции. И становится понятной далее значение обеспокоенности связанное с этим признаком.
Нестабильность бедра, фактическое определение люксации, должно тщательно выискиваться с помощью точных и деликатных маневров. Нестабильность тем проще ощутить, чем младше ребенок, но и наоборот, этим обследованием никогда не следует пренебрегать при дополнительных исследованиях. Признак du ressaut (описанный Le Damany в 1912, но популяризированный Ortolani в 1936 и носящий его имя) является более классическим, хотя и довольно грубым; он выявляется только приблизительно в одной четверти нестабильностей.
2. Другой важный признак выявляется с помощью теста Barlow (описанном в 1962 году). Это пальпация бедра "au plus pres" по движению вперед-назад (откуда название признака piston) определяет смещение головки бедра даже при отсутствии ressaut. Осуществление этого маневра на каждом берде в отдельности должно быть очень точным ; несколько деликатное овладение им лучше всего осуществлять на манекене.
Далее проводящий обследование должен представить себе что его руки больше не обследуют "bebe" , но в действительности "анатомический участок femur-bassin (тазобедренного)", который охватывают его руки.
Следует научиться хорошо различать истинную нестабильность, которую мы только что описали от craquement; последнее встречается довольно часто и вполне доброкачественно, являясь вероятно свидетельством недостатком de rodage articulaire (вращения в суставе) с до сих пор непонятным механизмом (гипертрофия круглой связки ?). Этот craquement (хруст) не является фактором риска и не должен вызывать беспокойства.
3. И наконец, опрос родителей направлен на выявление одного или нескольких факторов риска:
Семейные антецеденты вывиха бедра (здесь стоит провести разделение между убедительными случаями вывиха у близких и таковыми расплывчато вспоминаемыми родителями);
Ягодичное предлежание (или даже роды в головном предлежании после позднего поворота из ягодичного);
Признаки свидетельствующие о "постуральной" патологии в связи со значительным внутриутробным сдавлением, при котором бедро может оказаться наименее очевидной жертвой; genu recurvatum, torticoids (и наоборот, неправильное положение ног, довольно часто встречающееся или квази-физиологическое, не представляет фактора риска);
Спонтанная установка нижних конечностей разведенная резко (врожденный асимметричный таз), наоборот, является признаком представляющим большую ценность.
Во время этого обследования важно предполагать 4 возможным вердикта, которые можно резюмировать в 4 ситуациях:
Чаще всего бедра оказываются нормальными (податливые и стабильные) и, если отсутствует ассоциированный фактор риска, то эти дети "освобождаются" от всяких дополнительных обследований. И опять это не освобождает ни педиатра, ни врача общей практики от проведения нового клинического системного обследования в течение первых месяцев жизни ребенка.
Редко выявляется люксация (нестабильность) бедра (односторонняя или двухсторонняя), которую вполне можно отнести к "люксабельной" или "luxee reductible" (вправимый вывих). Это ставит вопрос проводить ли лечение, или ограничиться простым наблюдением; решение этого вопроса, как мы далее увидим, является прерогативой специалиста;
Обследование дает сомнительные результаты, или потому что существует минимальная нестабильность (a fortiori, если существует небольшая аномалия абдукции), или потому, что бедро кажущееся стабильным оказывается нестабильным при проведении обследования другим врачом;
и наконец, клиническое обследование нормальное, но имеется один ( или несколько) выше упомянутых факторов риска.
Эти две последние ситуации оправдывают проведение тщательного наблюдения основанного на повторении клинического обследования, а также на практике эхографии в возрасте 1 месяц.
5. Имаженерия
Самое главное остается скрытым от глаз. - Saint Exupery (Le petit Prince).
5.1. Эхография
У нас нет желания здесь углубляться в метод эхографии (это дело специалистов), но подчеркнуть значение разума определяющего показания к обследованию и участвующего в интерпретации результатов.
Критическое отношение всегда необходимо, так как эхография как и всякое дополнительное обследование не является откровением оракула.
Это обследование особенно адаптировано для обследования бедра новорожденного, структуры которого по большей части хрящевые, которые прозрачны для рентгеновских лучей, но хорошо выявляются при эхографии. Кроме того, она не вызывает облучения. Материал становится видимым и исследователи более опытными благодаря специфическому образованию; они отступили от догм высказанных Graf, разработчиком метода и автором комплексной морфологической классификации метода на основании измерения углов - подвергаемых той же критики, как и таковые сформулированные в отношении ацетабулярных углов, измеряемых при простой радиографии. Проведение эхографии бедра у новорожденного предполагает наличие тщательного обучения как теоретического, так и практического, необходимая цена за доверие назначающих обследование, - и что какой бы ни был применен метод ("срезы" бывают различными и мы приведем только не вдаваясь в подробности два наиболее часто применяемых во Франции - метод Graf - frontale externe - и таковой Couture более простой (и возможно менее зависимый от самого исследователя). Тем не менее, само обследование довольно трудное и должно проводиться кроме того в условиях покоя и расслабления, по крайней мере, соответствующим таковым при проведении клинического обследования.
Обследуется бедро в статическом режиме (процент покрытия головки бедра, положение labrum, отражающее выступ cotyloidien).
Самое главное, что метод позволяет провести динамическое обследование которое уточняет и, самое главное, виализирует фактическую дряблость, (растяжимость) во время маневров на выявление нестабильности описанных ранее. Небольшая laxite (дряблость) в первые недели жизни часто встречается и является квази-физиологичной.
Следует помнить, что снимки предоставляемые радиологом являются не более, чем укорочением истинного эхоскопического обследования, значение и ценность которого может установить сам исследователь. Даже если результаты не всегда достоверны в 100% - что в точности напоминает название консенсусной конференции 1991 года - ничего нет вреднее когда "уклончивое" заключение добавляет сомнения в заподозренную клиническую ситуацию вместо того чтобы прояснить ее.
Это обследование никогда не бывающее системным должно проводиться на первом месяце жизни (с учетом скорректированного срока) в следующих случаях :
Сомнительная клиническая ситуация
Нормальное бедро с "фактором риска";
Бедро в отношении которого минимальная неонатальная нестабильность склонила чашу весов в сторону проведения простого наблюдения без лечения.
В случаях где эхография не станет определяющей детерминирующей (небольшая дряблость или "незрелое" бедро) необходимо возобновить или лучше предложить конвенциональную радиографию для контроля в возрасте 3,5 месяцев.
5.2. Радиография называемая "простой"
Эти снимки не должны проводиться в течение первых 3 месяцев жизни уже по упомянутым причинам. И наоборот, она остается необходимой как связь с эхографией, для уточнения, так как эпифизарное ядро оссифицируется и нарушает эхографическое изображение.
Как и при эхографии следует сохранять критичность при интерпретации снимка : критерии позиционного качества, уточнение созревания на снимке, которые являются также причинами ошибок проводящими к ошибочному диагнозу дисплазии. В частности, не угол, который следует измерять (angle cotiloidien), но учитывать глобальную морфологию таза : неглубокий пустой вид вртлужной впадины, форма таранной кости, никаких следов (l'ascpect creuse du cotyle? La forme du talus? Sans aucune trace.).
Не систематическая, она тем не менее (еще менее обязательна, как ее считают еще многие родители, возможно плохо информированные некоторые службами родовспоможения) радиография проводится в 3,5месяца (в отношении скорректированного срока) в следующих случаях :
При первом обращении, вместо эхографии, если ребенка не удается подвергнуть тщательному клиническому обследованию и при наличии фактора риска или на-стораживающего клинического признака;
Или просто для контроля эхографии проведенной раннее и заключение которой нечетко.
Какое бы исследование имаженерии не проводилось (эхография или радиография) всякая ситуация квалифицируемая (как и в отношении клинического обследования) как "сомнительная" должно приводить к наблюдению с повторением клинического обследования и/или радиологического. Если педиатр хочет быть уверен в назначении, он прежде всего должен быть критически настроенным клиницистом, который отходит от заключения радиолога как бы не был он компетентен. В этом случае он не должен сомневаться и если необходимо обратиться к ортопеду педиатру.
6. Нужно ли и кто лечит?
Не существует "coxo-страхования" - J. Lefort.
Эта тема не будет развиваться здесь, так как фактическое лечение выявленной люксации бедра по нашему мнению принадлежит хирургу ортопеду, который несет ответственность за это и обеспечивает регулярный контроль. Какой бы метод не применялся в этом неонатальном периоде (лонгирование в Н, кюлот абдукции - предписывающая плотный корсет - или лечение проводимое Pavlik) оно всегда деликатно в осуществлении; он не исключает неудачи (снижения), ни осложнений (остеохондрита постредук-ционного), так как ни один из методов не является безвредным.
Если сегодня считается что нет места для системного "профилактического" лечения, то этот консенсус пока еще не является тотальным в отношении всех показаний. Следует стремиться лечить "наиболее справедливо", то есть в идеале неонатальные нестабильности, которые не эволюционируют спонтанно в сторону излечения или которые могут вызвать дисплазию. Эхография является средством выбора, чтобы помочь принять решение (наблюдение или лечение) при уточнении клинических констатаций.
На практике можно попытаться формализовать терапевтические показания, которые оправдывают направление пациента к ортопеду.
Если ребенок обращается впервые с проявлениями небольшой нестабильности (бедро люксированное вправляемое с чистым ressot) по положение в абдукции вполне логично.
Дискретная нестабильность (люксабельное бедро), то очевидно следует лечить ребенка с целью осуществления спонтанной эволюции, но можно также под контролем эхографии дать некоторое время для наблюдения.
При повторном обращении ребенка со стабильным бедром, но у которого отмечалась постоянная нестабильность при рождении:
Если изначальное лечение уже предпринято, то логично продолжить его под контролем эхографии на втором месяце;
Если не проводилось никакого лечения, то предпочтительнее проводить наблюдение под эхографическим контролем;
И наконец, дисплазия выявленная радиологически на клише в 3,5 месяца является убедительной если она унилатеральная и сопровождается дискретной лимитацией абдукции. Возможно при этом вполне оправдано начать постуральное лечение для ускорения развития cotyle.
В любом случае наблюдают и это благоприятно эволюционное снижение количества лечений ; наряду с исчезновением запоздалой диагностики люксации, эта констатация определяется и другим прогрессом - активным внедрением исследований ставших "более тонкими".
7. Уровни исследования
"Редко бывают удачи легкими, а неудачи окончательными." - M.Proust
Понятие нулевая неудача (как нулевая ошибка в индустрии) идеалистично: непогрешимости, непреложности не существует ни клинически, ни радиологически. Важно что каждый улучшает свою компетентность на протяжении своей практической деятельности на основе уважения принципов упомянутых в этой работе, по типу рыбака, который применяет все более тонкую и тонкую леску. И как следствие, всегда следует стремиться разобраться в причине фактической неудачи, чтобы предотвратить ее повторение, даже если объяснение не всегда очевидно.
В медикоюридическом плане, риск встретить родителей приносящих жалобу на врача, который не распознал люксацтю у их ребенка, не должен влиять на правила обследования описанные выше (эти жалобы, если и возникают, к частью довольно редки).
Фактически как и везде врач имеет обязательство: в определенном случае он должен провести обычное неонатальное обследование, включающее этот поиск люксации бедра и повторить его при обследованиях проводимых в первые месяцы жизни; но отсутствие или диагностическое заблуждение не являются профессиональной ошибкой, если при этом не была проявлена небрежность. Таковая же имеет место в случае отсутствия обследования, не принятие в расчет факторов риска или беспокойства родителей, не направление на дополнительное исследование имаженерии (или применение неадекватной имаженерии) в случае клинически выявленной аномалии или, наконец, не обращение к помощи специалиста в случае сомнительной или подозрительной ситуации.
В любом случае страх обвинения в неудаче не должен вызывать прибегания к псевдо "зонтичному обследованию" путем назначения систематического проведения эхографии, которая будет играть роль соломинки (и еще меньше к системному лечению). Лучше провести лечениелюксации выявленной в возрасте 4 - 6 месяцев (лечение кото-рой будет квалифицироваться еще как "ранее"), чем стать свидетелем каскада слу-чайных или вредных подходов. Мы полностью приводим уже в течение 10 лет это высказывает J. G. Pous
Современная имаженерия не должна заменять собой клинически недостаточное, не-полное обследование, забывая при этом что оно юридически обязательно и финансируется государством. Разумное и эффективное обследование maladie luxante в неонатальном периоде проводится в довольно прочной ассоциации с четким тщательным клиническим обследованием, фактически повторяемом, врачом хорошо подготовленным в этой форме патологии, который ежедневно сталкивается с этими ситуациями, и вторичным выборочным применением ультразвуковой аппаратуры осуществляемом с учетом всех требований этого трудного для осуществления обследования, но незаме-нимого благодаря его качеству.
8. Пять правил в выработке заключения
Врожденная люксация бедра это постуральное, поражение антенатальной организации. Проявляется или нет оно при рождении - этот вопрос должен быть решен с помощью проводимого исследования.
Педиатр является сердцем этого исследования, в котором клиника является краеугольным камнем. Он описывает настораживающий признак (аномалию абдукции) и проводит поиск признака уверенности (нестабильность). Целью проводимого им обследования является выбор между нормальным бедром (большинство случаев), патологией или подозрением. Обучение на практике должно проводится на манекене и при контакте с опытными практиками.
В области имаженерии педиатр является распорядителем:
Знающим, опытным: в запросе проведения эхографии в некоторых ситуациях сомнения или риска;
Критичным: интегрируя результат радиологического исследования в клинический кон-текст, который остается основным.
В сомнительных ситуациях или при вероятном показании к лечению педиатр должен проконсультировать этого пациента у специалиста ортопеда.
Никакое лечение не должно рассматриваться как "профилактическое" или системное, тем более что оно связано с рисками.
Эхография является ценной помощью при выборе показаний , для "более точного лечения".
В совокупности
Это исследование подчиняется общей стратегии, где каждое действующее лицо (педиатр, радиолог, хирург ортопед) занимает свое место. Они должны иметь то же состоя-ние разума покоящееся на "общей" культуре.
Это обследование не является непогрешимым как в клиническом, так и радиологическом плане.
Список литературы
R. Kohler, B. Dohin, I Canterino, J.M. Pouillaude. Depistage de la luxation con-genitale de hanche chez le nourisson. Un examen clinique systematique rigoureux. Un re-cours selectif a l'echographie. Archives de pediatrie 10 (2003) 913-926