Полиэтиологические психические заболевания с поражением головного мозга и мозговыми дисфункциями
Эпилепсия
Эпилепсия - это хроническое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся пароксизмальными нарушениями с судорогами или без них, а также эпизодическими и хроническими психическими расстройствами.
Социальное и медицинское значение эпилепсии определяется прежде всего большой ее распространенностью. По данным мировой статистики, эпилепсией болеют 0,9-1 % всего населения. У 6-7 % детей в возрасте до 5 лет бывают от одного до нескольких эпилептических припадков. Наряду с припадками у многих больных отмечается прогрессирующее изменение характера, задержка развития интеллекта. Наблюдаются также эпизодически возникающие психозы. Но картина эпилепсии неоднородна. Эпилептические припадки разнообразны по своим проявлениям и возникают с разной частотой; в четверти случаев болезнь ограничивается лишь пароксизмальными состояниями, а острые и хронические психические нарушения отсутствуют.
Этиопатогенез
Причины, приводящие к развитию эпилепсии, многообразны. В ее происхождении играют роль наследственный фактор, патология обмена веществ, травматические поражения головного мозга, включая родовую травму, интоксикации, дисциркуляторные нарушения. Таким образом, эпилепсия связана с комплексом эндогенных, экзогенных и органических факторов, при взаимодействии которых развивается эпилептическая болезнь, имеющая общий патогенез и сходные клинические проявления. Примерно в одной трети случаев причина заболевания остается нераспознанной.
В патогенезе эпилепсии большое значение придается эпилептогенному очагу, представляющему собой локальное поражение одного из участков головного мозга, которое приводит к изменению функционального состояния нервных клеток, окружающих очаг. Постоянная патологическая импульсация из эпилептогенного очага вызывает феномен облегчения проведения импульсов в синапсах, благодаря чему в головном мозге формируется система нервных элементов, обладающих повышенной возбудимостью. Одновременный (синхронный) разряд в большом числе нейронов приводит к появлению судорожной активности, которая регистрируется на ЭЭГ в виде пароксизмально возникающих высокоамплитудных колебаний электрического потенциала в зоне эпилептогенного очага или диффузно по областям одного или обоих полушарий мозга. Периодически возникающее резкое усиление активности в системе нейронов с повышенной возбудимостью приводит к эпилептическому припадку. Органические изменения в эпилептогенном очаге могут быть настолько малыми, что выявляются лишь при микроскопическом исследовании; клинические неврологические методы часто оказываются недостаточными для установления факта локального поражения головного мозга и локализации этого поражения. Поэтому регистрация биотоков мозга при эпилепсии имеет большое диагностическое значение.
Виды эпилептических припадков
Эпилептические припадки могут быть у одного и того же больного однотипными или разнообразными, неодинаковыми на разных этапах болезни. Характер их зависит от многих факторов: локализации эпилептогенного очага и динамики патологического процесса, дополнительных патогенных воздействий, возраста больных. Для раннего детского возраста от 2-5 мес. до 4 лет характерны генерализованные <молниеносные> припадки в виде вздрагиваний, кивательных движений головой или наклонов туловища с одновременной остановкой взора и побледнением лица. После 4 лет появляются типичные малые припадки в виде кратковременного, в течение нескольких секунд или минут выключения сознания, но без судорог. При очень коротком припадке больные не падают, но застывают в одной позе и перестают реагировать на окружающее, взгляд их устремлен в одну точку, предметы выпадают из рук. При относительно более продолжительном припадке одновременно с потерей сознания наступает резкая бледность лица, снижение тонуса мышц, в результате чего больной падает плашмя или медленно опускается на пол. Иногда при этом наблюдаются легкие судорожные сокращения отдельных лицевых мышц, усиленное слюнотечение, упускание мочи. Генерализованные малые припадки в виде очень кратковременной потери сознания (доли секунды) у детей могут повторяться до нескольких десятков или даже сотен раз в сутки. В связи с их мгновенным протеканием, малозаметными внешними проявлениями они иногда не замечаются самими больными и окружающими людьми, вследствие чего не диагностируются. Впервые они могут быть распознаны при записи ЭЭГ, где они проявляются в виде вспышек высокоамплитудных волн и пиков.
Малые припадки наблюдаются во всех возрастных группах больных. Но с возрастом они все чаще сменяются генерализованными судорожными припадками. Они могут начинаться с ауры - кратковременного изменения сознания с последующей неполной амнезией. Субъективные переживания и двигательные реакции больного в момент ауры имеют большое значение для установления локализации эпилептогенного очага. Так, поворот головы, глаз и туловища вправо или влево указывает на локализацию очага в прецентральной области полушария головного мозга, противоположного направлению поворота (адверсивный припадок)', мелькание искр и цветных кругов - в затылочном отделе коры; элементарные слуховые галлюцинации в виде слышания шума, треска, неразборчивой речи - в области коры височной доли; и т. д.
После окончания ауры возникают судороги. В связи с судорожным сокращением мышц гортани больной издает нечленораздельный крик; затем он падает, дыхание его прекращается, быстро нарастает бледность, сменяющаяся цианозом кожных покровов. Все мышцы напряжены, конечности вытянуты, туловище в связи с резким сокращением мышц спины прогибается, глаза закрыты, лицо искажено судорогой. Тонические судороги длятся от нескольких секунд до минуты. Затем наступает клиническая фаза припадка. Клонические судороги представляют собой однообразные толчкообразные движения конечностей, мышц лица и туловища, постепенно угасающие. Эта фаза припадка также длится около минуты. В конце припадка нередко наступает непроизвольное мочеиспускание, реже дефекация. В течение всего припадка сознание затемнено (эпилептическая кома); после его окончания коматозное состояние переходит в сон, длящийся до нескольких часов. После пробуждения больные чувствуют разбитость, головную боль, боль в области языка и щек, которые часто оказываются прикушенными во время клонической фазы припадка.
Наряду с генерализованными, встречаются также припадки очаговые (фокальные), характер которых также зависит от локализации эпилептогенного очага. При расположении его в области передней или задней центральной извилины возникают двигательные или чувствительные джексоновские припадки. Они проявляются судорогами в отдельных группах мышц, чаще всего мышц большого пальца и кисти правой или левой руки, или возникновением парестезий в виде покалывания, онемения, похолодания на одной стороне лица или конечностей. Джексоновский припадок может переходить в генерализованный судорожный; в этих случаях происходит выключение сознания с последующей амнезией.
При локализации эпилептогенного очага в глубоких отделах височной доли, где располагаются ядра гиппокампа и миндалевидного комплекса, возникают психосенсорные и психомоторные припадки. При психосенсорных припадках внезапно происходит изменение сознания с дереализацией - переживанием чуждости, непонятности окружающей обстановки: дома кажутся карточными домиками, люди вокруг замирают, мир рушится и т. п.; после припадка сохраняются более или менее четкие воспоминания о пережитом. При психомоторных припадках больные внезапно, не отдавая себе в этом отчета, совершают автоматические действия: хлопают себя по груди, теребят руками одеяло, прячутся, раздеваются, бросают в окружающих вещи, причем делают все это неловко; после припадка амнезия бывает полной.
Могут возникать и другие формы припадков, иногда имитирующих иные болезненные симптомы. Так, например, при висцеральных припадках внезапно появляются кратковременные резкие боли в животе, иногда с тошнотой, метеоризмом, жевательными движениями и слюнотечением. Для правильной диагностики эпилептических припадков нужно учитывать следующие их общие признаки. Это, прежде всего, пароксизмальный характер болезненных явлений, их внезапное возникновение и кратковременное течение, измеряемое несколькими минутами или секундами; их повторяемость с одними и теми же или сходными симптомами; выраженное в той или иной степени изменение состояния сознания во время приступа. Необходимо также учитывать свойственные эпилепсии эпизодические и хронические психические нарушения.
Эпизодические психические нарушения
К эпизодическим психическим нарушениям при эпилепсии относят сумеречные состояния и дисфории. Сумеречные состояния проявляются внезапно наступающим сужением сознания. Внимание больного концентрируется на узком круге предметов и представлений, которые случайно оказываются в поле его сознания, а мысли теряют связность. Вся окружающая обстановка в целом не воспринимается, и больные не отдают себе отчет в том, что происходит вокруг них. Поведение больных при этом бывает бессмысленным и нецеленаправленным: они блуждают по городу, не чувствуя усталости и голода, не замечая знакомых и внешне напоминают усталых, задумчивых или слегка подвыпивших людей. Такое состояние продолжается чаще всего несколько часов, и после его завершения наступает полная или почти полная амнезия пережитого. Часто на фоне сужения сознания у больных возникают яркие делириозоподобные зрительные, слуховые, обонятельные галлюцинации. Больные испытывают чувство страха, ярости; соответственно этому содержание галлюцинаций становится устрашающим и больные могут совершать агрессивные действия, часто поражающие своей жестокостью и бессмысленностью. Так, один больной в сумеречном состоянии чугунной сковородой разбил всю мебель в доме, а затем, выбежав на улицу, убил ею незнакомую женщину. Очнувшись в отделении милиции, он ничего не помнил о содеянном.
Сумеречные состояния могут возникать ночью во время сна. Они носят название снохождений или сомнамбулизма. Чаще всего такие состояния возникают у детей. Ребенок ночью садится в постели или встает, собирает в кучу постельное белье, относит его в угол комнаты, а сам ложится на голый матрац или на поли продолжает спать. После пробуждения он ничего не помнит о случившемся. Как правило, в этих случаях сон у ребенка бывает очень глубок, разбудить его бывает нелегко, но пробуждение прерывает автоматические действия. Иногда снохождение сопровождается страхом и зрительными галлюцинациями, о которых можно судить по поведению больного. Снохождения в одной и той же форме у больных эпилепсией многократно повторяются с разной частотой. Их нужно отличать от снохождений, которые могут наблюдаться у детей, страдающих неврозами и расстройствами личности.
Дисфории - это внезапно возникающие приступы измененного настроения, чаще всего в виде его снижения с раздражительностью. Реже наблюдается маниакальный аффект с переживанием необыкновенного блаженства и яркими сценическими галлюцинациями сказочного или религиозного содержания: видится рыцарь на коне с сияющим мечом в руке, возникает видение Бога, окруженного ангелами. У детей дисфория может принять форму дурашливого возбуждения с двигательной расторможенностью и суетливостью.
Все пережитое во время дисфории обычно сохраняется в памяти, но не воспринимается как болезненное состояние с необъяснимым и необычным поведением. Продолжительность дисфории - от нескольких часов до нескольких дней.
Эпизодические психические расстройства при эпилепсии трудно отличимы одно от другого и от пароксизмальных расстройств. Часто в них больше общего, чем отличного, и общее определяется основными свойствами патологических процессов высшей нервной деятельности при этом заболевании, которые И. П. Павлов обозначил как <сила, взрывчатость и периодичность>. В большей степени бывают выражены количественные различия, сводящиеся к неодинаковой глубине нарушения сознания: наиболее глубокое расстройство сознания (вплоть до комы) наблюдается при пароксизмах, менее глубокое - при сумеречных состояниях, и слабее выражено оно бывает при дисфориях. Соответственно этому меняется и продолжительность болезненного состояния: при пароксизмах она измеряется секундами и минутами, при эпизодических психических расстройствах - часами и днями. Объективным симптомом эпилептического пароксизма служит возникновение характерных изменений ЭЭГ в виде вспышек высокоамплитудных разрядов, свидетельствующих о том, что большая масса нервных элементов вступила в слаженную ритмическую (синхронную) активность. Подобные изменения ЭЭГ обычно отсутствуют при эпизодических психических расстройствах. Но зарегистрировать характер биоэлектрической активности головного мозга во время тех и других состояний удается редко.
Эпилептические психозы
Помимо пароксизмальных и эпизодических расстройств при эпилепсии наблюдаются психозы с более продолжительным и затяжным течением. Они могут возникать остро после одного или серии припадков, но начало их может быть постепенным, не связанным по времени с пароксизмальными нарушениями.
Для эпилептических психозов характерны крайнее разнообразие и изменчивость психических нарушений, включающих
Частная психиатрия
галлюцинаторные, бредовые, аффективные, кататонические и другие симптомы. Состояние сознания колеблется от ненарушенного до выраженного оглушения, делириозных, онейроидных расстройств с яркими зрительными и слуховыми галлюцинациями, сенестопатиями мучительного характера. Все переживания больных насыщены эмоциями ярости, экстаза. Бредовые идеи бывают грандиозны по содержанию: на больного возложено решение судеб народов, овладение космосом или, напротив, он считает себя великим грешником, мертвецом, внутри у него <все сгнило>. У многих больных возникают эпизоды резко выраженного психомоторного возбуждения с агрессивными и разрушительными действиями. Часто картина эпилептического психоза бывает сходна с тяжелым приступом шизофрении и потому обозначается как шизоформная. Длительность психоза исчисляется неделями или месяцами, но он может затягиваться и до нескольких лет.
Хронические изменения личности
Хронические психические нарушения при эпилепсии тем более выражены, чем раньше начинается эпилептический процесс. Менее достоверна их связь с характером и частотой эпилептических припадков. При начале заболевания в детском возрасте дети становятся чрезмерно сентиментальными, проявления их чувств утрируются, к родителям они ласкаются бурно, рассказывая об обычном событии, делают это с большой аффектацией, к воспитателю или учителю их отношение бывает подобострастным. В то же время им свойственны подозрительность и злопамятность, склонность втихомолку <ябедничать> старшим. Дети отличаются излишним педантизмом в отношении к порядку в доме и на своем столе, к своему здоровью. Отмечается инертность всех психических процессов: в детский сад они собираются долго и очень тщательно, изматывая терпение родителей. В тяжелых случаях заболевания больные становятся мстительными и жестокими, по незначительному поводу дают вспышки гнева. Речь их отличается замедленностью, тягучестью, повторениями одних и тех же слов и выражений (стереотипии), чрезмерной обстоятельностью. Движения бывают медленными, мимика однообразной. Внимание больных с трудом переключается с одного предмета на другой. Преобладает угрюмое настроение.
Аналогичные изменения личности наблюдаются и в зрелом возрасте. Все их симптомы, включая инертность психических процессов, трудности переключения внимания, монотонность, однообразие эмоциональных реакций, свидетельствуют об органическом снижении личности. Но оно не всегда сочетается со снижением интеллекта и творческих способностей; напротив, не является большой редкостью одаренность больных, обнаруживающих незаурядные профессиональные качества. Но при злокачественном течении заболевания наступает слабоумие. При этом сужается круг интересов, которые концентрируются теперь вокруг своего здоровья и физиологических отправлений; отношение к своему сну, аппетиту, деятельности кишечника, общему самочувствию становится сверхценным. Память избирательно снижается так, что больные хорошо помнят все, что относится к их здоровью, лечению, удовлетворению потребностей, но плохо запоминают то, что непосредственного отношения к ним не имеет. Уменьшается запас слов, речь становится все более замедленной и тягучей, с большим числом повторений одних и тех же слов и слогов. В мышлении преобладает эмоционально-образный компонент, тогда как способность к абстрактным суждениям заметно ослабляется; больные не могут отделить главное от второстепенного, затрудняются в пересказе услышанного и прочитанного.
В случае тяжелого слабоумия у больных полностью утрачивается способность критически оценивать свое поведение. Больные ведут себя нелепо, высокомерно, украшают грудь вырезанными из бумаги <орденами>, подчеркнуто презрительно относятся к другим людям. Иногда на первый план выступает расторможение инстинктов, гипертрофированная сексуальность, проявляющаяся в самых элементарных и грубых формах, садизм, жестокость и агрессивность, усиливающиеся периодически при возникновении дисфорических состояний.
Свойственная больным эпилепсией эмоциональная насыщенность всех психических переживаний, преобладание конкретно-образного типа мышления, эгоцентризм - все это сближает картину изменений личности при данном заболевании с истерическими расстройствами. Проявляющиеся в мимике и в поведении некоторых больных эпилепсией слащавость, умильность, восторженность наряду с необъективностью и крайностями в суждениях и оценках могут создавать впечатление наигранности, театральности, характерной для истерической личности. Более того, наряду с эпилептическими у больных нередко возникают и типичные истерические припадки и диссоциативные расстройства, что может приводить к диагностическим ошибкам. Близость механизмов психических нарушений при том и другом заболевании давала повод некоторым психиатрам пользоваться термином <истеро>, сохраняющимся в старой психиатрической литературе.
Лечение
Лечение эпилепсии должно начинаться рано и быть комплексным. Консервативное лечение проводится на протяжении многих лет, иногда - всей жизни больного. Основой его является применение медикаментозных противоэпилептических средств, которые приводят к урежению или полному прекращению припадков, к облегчению их проявлений. Широко применяется длительное и непрерывное назначение препаратов барбитуровой кислоты: фенобарбитала, бензонала, гексамидина. При слабом эффекте отдельно или в сочетании с ними назначают препараты других химических групп, такие как дифенин, финлепсин (тегретол). При малых припадках применяются триметин, суксилеп. При психомоторных и психосенсорных припадках эффективен финлепсин, препараты вальпроевой кислоты, некоторые транквилизаторы бензодиазепинового ряда (феназепам, нитразепам, седуксен).
Следует помнить, что эффективность одних и тех же препаратов у разных больных бывает неодинакова, даже при однотипных припадках. Во многом она зависит от фармакокинетических факторов: скорости всасывания медикаментозного средства в кишечнике, доставки его к чувствительным к нему нервным элементам головного мозга, скорости распада и выведения из организма. Поэтому в оптимальном варианте консервативное лечение эпилепсии проводится под контролем содержания противосудорожных средств в крови в зависимости от того или иного способа их введения. Подбор медикамента и его доз требует продолжительного времени, и его целесообразно производить в условиях амбулаторного наблюдения.
Вопрос о прекращении медикаментозного противоэпелиптического лечения ставится лишь спустя 2-4 года после последнего судорожного и через 1,5 года после последнего малого припадка. Преждевременное прекращение или неоправданные перерывы в лечении, как правило, приводят к возобновлению или учащению припадков. Важным показателем возможности прекращения лечения является нормализация ЭЭГ. Отмена препаратов производится постепенно путем медленного снижения доз.
Дополнительную роль в лечении эпилепсии играют средства, нормализующие обменные процессы в головном мозге и оказывающие дегидратирующее действие. С этой целью назначают экстракт алоэ, ФИБС, стекловидное тело. Дегидратирующая терапия с применением 25%-го раствора сернокислой магнезии и мочегонных средств проводится курсами 2-4 раза в год. Больным рекомендуется диета с ограничением приема жидкости, поваренной соли; при ненарушенной функции печени можно употреблять в пищу повышенное количество жиров. Исключается употребление острых пряностей, кофе, какао. Особенно важно избегать приема алкоголя; как показывает практика, учащение припадков и ухудшение состояния у больных эпилепсией часто наступает в связи с алкоголизацией.
Большое значение имеют реабилитационные мероприятия, правильная организация труда и быта больных в соответствии с возрастом, психотерапевтический подход при их обследовании и лечении. Родители детей, страдающих эпилепсией, должны быть проинформированы о необходимости разумных ограничений в образе жизни ребенка: нужно избегать длительных просмотров телевизионных передач, перегревания, купания без контроля взрослых, спортивных занятий, вызывающих гипервентиляцию легких или связанных с риском травмы в случае внезапного возникновения припадка. Но эти ограничения, по возможности, должны быть минимальными. Большинство детей могут и должны посещать школу, участвовать во всех школьных мероприятиях. У двух третей больных эпилепсией школьников появляются трудности в процессе обучения в связи с возникновением припадков во время урока, а также в связи с патологическим формированием характера. Нужно соблюдать, однако, большую осторожность в отстранении ребенка от школы, так как это ведет к оторванности его от детского коллектива и вызывает у него чувство своей неполноценности. При частых припадках, особенно в дневное время, рекомендуется индивидуальное обучение ребенка на дому. Но и в этих случаях не следует ограничивать деятельность ребенка, домашний режим должен быть трудовым, несмотря даже на частые припадки. Школьник, вынужденный обучаться на дому, должен все же участвовать в утренниках и других школьных мероприятиях вместе с другими детьми.
Нарушения поведения, связанные с изменением личности, корригируются назначением умеренных доз нейролептиков и транквилизаторов. При выборе подростком будущей профессии нужно ориентироваться на его обучение трудовым процессам, не связанным с опасностью падения с высоты, травм около огня или движущихся механизмов. Больные хорошо овладевают и в последующем эффективно занимаются работой, требующей большой аккуратности и тщательности в выполнении задания, что соответствует особенностям характера больных эпилепсией. Известный российский специалист в области социально-трудовой адаптации и реабилитации психически больных Дмитрий Евгеньевич Мелехов (1899-1979) писал, что правильное трудовое обучение и трудоустройство больного эпилепсией, содействие его адаптации в коллективе и в быту является лучшим психотерапевтическим стимулом, помогающим больному компенсировать чувство его собственной ущербности, обусловленное болезнью.
Эпилептический статус
Эпилептический статус - это состояние, при котором эпилептические припадки, преимущественно генерализованные судорожные, следуют один за другим, и каждый последующий припадок возникает тогда, когда еще сохраняются нарушения сознания, вызванные предыдущим. Это грозное осложнение эпилепсии, которое может повести к летальному исходу. В развитии эпилептического статуса выделяют три стадии: 1) начальная, когда судорожные пароксизмы часты и длительны, но изменения соматовегетативных функций и расстройства сознания в межприпадочном периоде выражены умеренно; 2) развернутая - когда длительность судорожных пароксизмов уменьшается, но в межприступном периоде сохраняются глубокая кома, нарушения дыхания, снижение артериального давления, тахикардия; 3) терминальная - когда судороги отсутствуют, больной постоянно находится в состоянии глубокой комы, резко нарушаются функции дыхания и кровообращения, нарастает отек головного мозга.
Лечение эпилептического статуса лучше всего проводить в реанимационном отделении. Результаты его тем лучше, чем раньше приняты экстренные меры. Вначале необходимо устранить опасность механической асфиксии вследствие западения языка или рвоты. Затем проводится активная противосудорожная и дегидратационная терапия. Обязательным является внутривенное введение 3-4 мл 0,5%-го раствора седуксена (реланиума) на 40%-м растворе глюкозы. При отсутствии эффекта введение седуксена повторяется. Внутримышечно делается инъекция литической смеси: промедол - 1 мл 2%-го раствора; анальгин - 2 мл 25%-го раствора; димедрол -2 мл 1 %-го раствора. В качестве дегидратирующего средства используется лазикс - 1-2 мл внутримышечно. Вводятся также смесь маннитола и мочевины из расчета 0,5 г каждого препарата на килограмм массы тела в 150 мл 10%-го раствора глюкозы, в который в случае надобности добавляют раствор бикарбоната натрия, раствор сульфата магнезии; возможна спинномозговая пункция с выведением 10-15 мл ликвора. При затяжном эпилептическом статусе применяют гексеналовый или ингаляционный наркоз. Крайней мерой является экстренное нейрохирургическое вмешательство.
Список литературы:
Материалы лекций
Напреенко А.К., «Психиатрия», К., «Здоровье», - 2001г.
Воронков Г.Л., «Справочник врача-психиатра», К., «Здоровье», - 1991г.
Тиганов А.С., «Руководство по психиатрии», М., «Медицина», - 1999г.
Чудновский А.В., Чистяков С.Г., «Основы психиатрии», М., «Медицина», - 1998г.
Харчук С.М., Молчанов Д.А., «Лечение эпилепсии по принципам доказательной медицины», «Здоровье Украины», 23/1 12.2006
Ходос Б.Г., «Нервные болезни», М., «Медицина», - 2006г.