До недавнего времени первичные опухоли сердца (ПОС ) представляли собой малоизученную область клинической медицины и выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Это объяснялось не столько малой распространенностью заболевания, сколько чрезвычайно полиморфной клинической картиной и высокой сложностью прижизненной диагностики. В последние годы благодаря совершенствованию методов диагностики значительно увеличилось количество больных, у которых ПОС выявляются прижизненно и проводится соответствующее лечение. При этом не исключается также истинное увеличение распространенности заболевания: в частности за последнее десятилетие частота выявления ПОС возросла в Украине в 1,7 раза ( Витовский Р.В.,Киев). По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0016-1,5%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,3% от общего числа оперированных ( Бешляга В.Б.,Киев). В большинстве случаев ПОС обнаруживаются опухоли доброкачественного характера, т.е. на долю доброкачественных опухолей приходится около трех четвертых первичных новообразований сердца. Из них половину составляют миксомы сердца (МС) - внутриполостные опухоли сердца, которые развиваются практически в любом возрасте - от 3 до 80 лет, но чаще между 30 и 50 годами. МС могут локализоваться в любой камере сердца. В абсолютном большинстве (78,3%) случаев они локализуются в левом предсердии и фиксируются короткой ножкой на узком или широком основании (что позволяет опухоли оставаться подвижной во время своего роста) чаще всего к межпредсердной перегородке в области овальной ямки. Макроскопически МС напоминают полип или виноградную гроздь желеобразной, мягко- или плотноэластической консистенции . Частое отсутствие капсулы создает условия для возможной фрагментации новообразования во время сердечных сокращений с последующей эмболией артериальных сосудов опухолевой массой. Миксомы, как правило, доброкачественны, но в то же время склонны к рецидивам, что совместно с высоким риском эмболических осложнений и возможностью внезапной смерти в результате заклинивания клапанных отверстий дает основания относить указанное заболевание к разряду крайне опасных. Этиология МС до сих пор служит предметом дискуссии. Клинические данные, наличие рецидивов, указание на злокачественное перерождение, случаи множественного поражения, рост из межпредсердной перегородки, наблюдение семейных миксом и миксом у близнецов - все это дает весомые и яркие доказательства опухолевой природы МС. В тоже время источник образования и особенности морфогеноза МС до последнего времени оставались нерасшифрованными. В исследованиях, проведенных на базе Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова под руководством доктора медицинских наук В.П. Захаровой, на основании широкого применения современных морфологических, гистохимических и иммуногистохимических исследований на большом морфлогическом материале впервые была разработана оригинальная концепция морфогенеза МС. В этих исследованиях показано происхождение МС из эндотелиоцитов артериальных сосудов подэндокардиального пространства, которые способны трансформироватьсяв миксомные клетки.
Клиническая диагностика миксомы .
Опухоли сердца проявляются по разному, а в связи с тем, что встречаются они редко, правильный диагноз обычно устанавливается не сразу. Клинические проявления миксомы многообразны. Одними из наиболее частых их клинических проявлений являются быстрое развитие застойной сердечной недостаточности (ЗСН) без видимых причин (85%), головокружения и синкопальные состояния. Основным методом диагностики миксом сегодня является ЭхоКГ исследование. Однако при обычном клиническом обследовании также имеется возможность заподозрить миксому . Различные нарушения ритма, которые регистрируются в 1/3 случаев. Они реализуются стойкой или пароксизмальной тахиаритмией в сочетании с экстрасистолией, развитие и степень выраженности которых также часто зависят от положения тела больного. К важным клиническим симптомам опухолей сердца относятся и приступы головокружения и потери сознания. Их возникновение обусловлено частичным закрытием левого или правого атриовентрикулярного отверстия и затруднением либо прекращением поступления крови в желудочки. Возникновение синкопальных приступов часть больных также могут связывать с определенным положением тела. Тем не менее следует помнить, что причиной головокружений не всегда является механический фактор, обусловленный обтурацией клапанного отверстия опухолью. Появление этого симптома может быть связано и с нарушениями ритма либо микроэмболиями сосудов головного мозга в результате фрагментации опухоли. Первым признаком опухоли сердца может быть эмболия периферических сосудов. Системные эмболии опухолевыми фрагментами являются наиболее частыми осложнениями миксом левого предсердия: их частота, по сведениям различных авторов, колеблется в широких пределах 10-25% случаев. Особо должно настораживать то, что эмболия опухолевыми фрагментами почти всегда возникает на фоне синусового ритма, а не мерцательной аритмии. В литературе приводится немало сообщений о случаях, когда ранний клинический диагноз миксомы сердца устанавливался на основании гистологического исследования эмболов, удаленных из периферических сосудов. При опухолях в правых отделах сердца эмболии встречаются в системе легочной артерии.
Клиническая картина ПОС часто сходна с другими заболеваниями - ИБС, заболеваниями миокарда, легочной гипертензией, воспалительными заболеваниями бактериального характера, тромбоэмболиями, нарушениями ритма и проводимости и др. При этом могут выслушиваться шумы, имитирующие пороки сердца, наблюдаться выпот в перикарде, признаки ЗСН. Характер симптомов тесно связан с локализацией опухоли. Чаще всего миксому приходится дифференцировать с ревматическими пороками сердца. При локализации опухоли в левом предсердии прежде всего возникает мысль о митральном стенозе. Однако внезапное быстрое прогрессирование сердечной недостаточности, а также частые эмболии на фоне синусового ритма, зависимость аускультативной картины со стороны сердца от положения больного помогают исключить ревматический порок. Наличие быстро нарастающей правожелудочковой недостаточности, небольшие размеры сердца, отсутствие аускультативной картины клапанного поражения иногда приводят к ошибочному диагнозу перикардита, хронической тромбоэмболии легочной артерии, легочной гипертензии. Учитывая системные проявления опухоли - лихорадку, повышение СОЭ, анемию, необходимо исключить инфекционный эндокардит. Для дифференциальной диагностики надо учитывать резистентность температурной реакции у больных с опухолью к антибактериальной терапии. В то же время возможна спонтанная нормализация температуры. Имеют значение отрицательные результаты посевов крови на гемокультуру, и, наконец, решающее значение приобретает ЭхоКГ исследование. В связи с наличием таких признаков, как синкопальные состояния, нарушение мозгового кровообращения, такие пациенты попадают в поле зрения неврологов, что может опасно отсрочить ЭхоКГ исследование. Потеря массы тела, анемия, субфебрилитет, повышение СОЭ нередко вынуждают проводить диагностический поиск с целью исключения опухолей другой локализации, что нередко приводит больного к онкологам. В таком случае могут наблюдаться длительное небольшое повышение температуры тела, похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемения пальцев рук и ног, пальцы в форме «барабанных палочек», повышение СОЭ, анемия, что может привести больного к ревматологу. Дифференциальный диагноз включает другие опухоли сердца: липомы, рабдомиомы и (редко) тератомы. Эти опухоли сердца, как правило, не на ножке и чаще прорастают в сердечную мышцу.
Метод ЭХОКГ.
Применение ЭхоКГ обеспечило точную и своевременную диагностику опухолей сердца. Данный метод, разрешающая способность которого в настоящее время приближается к 100%, стал основным в комплексе диагностических мероприятий при ПОС. Двухмерное сканирование дает возможность регистрировать в реальном времени работать оптимальную хирургическую тактику лечения. Наиболее информативным является ЭхоКГ диагностика миксом, которые определяются в виде эхопозитивных округлых образований, выступающих в просвет камер сердца, с четкими границами. По данным ЭхоКГ структура МС отличается разнообразием с различными включениями в виде кист или участков кальциноза, что является диагностическим критерием для МС. Основным характерным признаком МС является высокая подвижность, что отличает эти опухоли от всех других ПОС. В наблюдениях большинство МС находились в предсердиях и их прикрепление было типичным. Наиболее демонстративно исследование из четырехкамерной верхушечной позиции или парастернально по длинной оси в движении из диастолы в систолу. В диастолу МС предсердий приобретают вытянутую эллипсоидную форму и пролабировали в просвет митрального или трехстворчатого клапана, своей массой практически заполняя приточный отдел правого желудочка или, иногда, доходя до середины левого желудочка .Изредка миксомы прикрепляются атипично у основания створок атриовентрикулярных клапанов либо у устья легочных или полых вен.
Крайне редкие биатриальные миксомы левого и правого предсердий, единичные случай которых описаны в литературе, причем по размерам значительно преобладают правопредсердный фрагмент .Во время своего движения более или менее плотные ткани миксомы контактируют со створками атриовентрикулярных клапанов, травмируя их. Как следствие, у некоторых больных развивается сопутствующая недостаточность митрального или трехстворчатого клапана.
Хирургическое лечение.
Все ПОС без хирургического лечения неминуемо приводят к летальному исходу. Как правило, больные ПОС умирают в среднем через 1,5-2,5 года после появления первых клинических признаков заболевания. Основными причинами смерти являются окклюзия клапанных отверстий и опухолевая эмболия, при этом в 10-30% случаев смерть наступает внезапно. Хирургическая тактика при установлении диагноза ПОС заключается в проведении безотлагательной операции. Ее экстренность продиктована опасностью опухолевой эмболии и окклюзии атриовентрикулярных отверстий в случаях опухолей больших размеров, с высокой подвижностью и склонностью к фрагментации, особенно подвижных миксом на длинных ножках. Внедрение системы экстренного хирургического лечения способствовало исключению случаев предоперационной летальности в результате обтурации опухолевыми массами предсердно-желудочковых клапанов и других тяжелых осложнений. Сегодня общепризнано, что радикальное хирургическое лечение при эндо- и миокардиальных опухолях возможно только под непосредственным контролем зрения. Методом выбора у таких больных являются операции, выполняемые в условиях искусственного кровообращения. Крайне важным моментом в выполнении операции по удалению МС является адекватность обработки места фиксации опухоли, от чего во многом зависит возможность рецидива заболевания. Изучение отдаленных результатов хирургического лечения в сопоставлении с различными методиками их проведения демонстрирует необходимость максимальной радикальности с целью профилактики рецидивов. Радикальность должна обеспечиваться иссечением опухоли вместе с площадкой ее прикрепления с подлежащими тканями. Образовавшийся в межпредсердной перегородке дефект ушивается непрерывным швом; в случаях образования большого дефекта рекомендуется его закрытие заплатой. Исключение составляют случаи внеперегородочной фиксации опухоли, при которой выполнение операции в указанном объеме затруднительно и опасно. В подобных ситуациях опухоль удаляют вместе с субэндокардиальной основой ножки и осуществляют последующую электрокоагуляцию и прошивание этой зоны. Опыт показывает, что соблюдение всех необходимых принципов оперативного вмешательства позволяет добиться значительного улучшения непосредственных результатов операций. Госпитальная летальность при удалении МС, по данным литературы, колеблется в довольно широких пределах (2,3-13,3%).
Выводы.
По сравнению с опухолями других локализаций ПОС встречаются редко. В то же время особое внимание к данной патологии актуально и оправданно: своевременное ее выявление благодаря наличию эффективных методов лечения позволяет в корне изменить прогноз больных.
Случай из практики.
Больной В. 20 лет обратился в поликлинику 7.2.14 . Жалобы на синкопальные состояния , впервые, 31.1.14 и 2.2.14 длительностью до 1 мин., на улице, без видимых причин. Судорог, ушибов, непроизвольных актов не отмечено. Наследственность не отягощена.
Объективно. Нормального телосложения. При аускультации систоло-диастолический шум, громкий, в прекардиальной области. Проводится в межлопаточную область. Тахикардия, 100 ЧСС в 1 мин. АД 92\70 мм.рт.ст. Отеков нет.
При ЭХОКГ. Миксома левого предсердия на ножке 41\37 мм.,подвижная. Регургитация на МК 3-й степени, на ТК 3 -й степени. Направлен для хирургического лечения.
Литература.
1. Коноплева Л.Ф., С.Л. Кушнир. Киев. Возможности клинической диагностики опухолей сердца.