Острая и хроническая надпочечная недостаточность

План:

Введение
Глава 1. Анатомия и физиология, основные методы исследования функций надпочечников
Глава 2. Патология надпочечников
Заключение
Литература:

Острая и хроническая надпочечная недостаточность

Причинами 1-НН могут быть:
1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (8085% всех случаев 1-НН): изолированная 1-НН аутоиммунного генеза; 1-НН в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов;
2. Туберкулезное поражение надпочечников (50 %);
3. Адренолейкодистрофия (около 6% всех случаев 1-НН);
4. Метастатическое поражение коры надпочечников;
5. Поражение надпочечников при диссеминированных грибковых инфекциях;
6. ВИЧ-ассоциированный комплекс;
7. Ятрогенная 1-НН (двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга, двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами)3.
Патогенез: снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.
Симптомы, течение. Для первичной хронической недостаточности характерны постоянная мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки, уменьшение массы тела, гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности. Пигментные пятна на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) имеют синевато-черную окраску. АД обычно понижено, иногда нормальное, может быть повышено при сочетании с гипертонической болезнью. Почти всегда выражены желудочно-кишечные расстройства (снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул); нарушаются белковый (снижен синтез белка), углеводный (низкий уровень сахара натощак, плоская кривая после нагрузки глюкозой) и водно-солевой (гиперкалиемия, гипонатриемия) обмен. Выделение с мочой натрия увеличено, калия - уменьшено. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие или снижение резервов секреции гормонов корой надпочечников при стимуляции АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся выпадением только секреции АКТГ гипофизом, встречается крайне редко. Чаще наблюдается сочетание с недостаточностью тиреотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, характеризующееся соответствующими симптомами (межуточно-гипофизарная недостаточность).
Диагноз ставят на основании снижения исходного уровня 17-ОКС в моче и плазме и сохраненной реакции на АКТГ.
Дополнительные критерии диагностики ОНН:
1. Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, ускоренное СОЭ.
2. Биохимия крови: гипонатриемия, гиперкалиемия, снижение Nа/К коэффициента; гипохлоремия; возможны также – гипогликемия, гипопротеинемия, гиперазотемия.
3. Общий анализ мочи: ацетонурия, умеренная протеинурия.
4. Гормональный профиль коры надпочечников (контроль кортизола, альдостерона, дигидроэпиандростеронасульфат), исследование АКТГ.
5. ЭКГ (изменения, характерные для гиперкалиемии): высокий заостренный зубец Т, депрессия сегмента ST, расширение комплекса QRS и слияние его с зубцом Т, который становится остроконечным, иногда двухфазным и очень высоким (в некоторых отведениях превосходит зубец Р).
Изолированная недостаточность АКТГ встречается у больных, принимающих синтетические кортикостероиды для лечения неэндокринных заболеваний (бронхиальная астма, кожные и почечные заболевания).
Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), или аддисонический криз, - острое коматозное состояние, возникающее у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, как правило, при присоединении инфекции, травмы, операции и других экстремальных состояниях. Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта. Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение АД, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения, усиление пигментации. Из данных лабораторного исследования характерны снижение содержания натрия в крови до 130 ммоль/л и ниже, повышение содержания калия до 6-8 ммоль/л, наличие низкого уровня сахара в крови, эозинофилия, лимфоцитоз.
Причины ОНН: 1. Недиагностируемая и нелеченая первичная или вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников; 2. Острый инфаркт миокарда, инсульт, стресс, пневмония, вирусные заболевания на фоне хронической недостаточности коры надпочечников; 3. Длительное лечение кортикостероидами (6олее трех недель), что ведет к уменьшение выработки АКТГ, а это в свою очередь к атрофия коры надпочечников; 4. Редко - менингококковый сепсис особенно осложненный геморрагическим синдром: кровоизлияние в ткань надпочечников; 5. Рождение ребенка с асфиксией сопровождаемые такими реанимационными мероприятиями, как похлопывание по ягодицам при этом происходит кровоизлияние в надпочечники; 6. Неправильное лечение больных с болезнью Иценко-Кушинга.
Клиника: нарастающая дегидратация (акроцианоз, бледность, анорексия, диарея, тошнота, упорная рвота, не приносящая облегчения, острый гастроэнтерит геморрагический, боли в животе); коллапс (анурия, преренальная азотемия, уменьшение АД, состояние оглушенности, галлюцинации, заторможенность).
Клинические проявления гиперкалиемии могут быть слабо выражены, но они особо опасны из-за нарушения нервно-мышечной передачи, следствие которой является слабость, парестезия, арефлексия, восходящий паралич и дыхательная недостаточность. Изменения со стороны сердца проявляются в брадикардии, переходящей в асистолию, замедление атриовентрикулярной проводимости, возможности развития атриовентрикулярной блокады и фибрилляции желудочков.
Клинические проявления гипогликемии (нейрогликопенические симптомы) характеризуются следующим: астения, снижение концентрации внимания, головная боль; чувство страха, спутанность, дезориентация, галлюцинации; речевые, зрительные, поведенческие нарушения, амнезия; нарушение сознания, судороги, преходящие параличи, кома. 
Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХрНН) - это полиэтиологический синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности секреции гормонов в кровь.
По причине хронической недостаточности коры НП выделяют:  1. Первичная - страдают сами НП;  2. Вторичная - сами НП интактны, но страдает гипофиз, мало вырабатывается АКТГ.
Первичная ХрНН - болезнь Аддисона. Описана в 1885 году Аддисоном. Причины деструкции коры надпочечников: 1. В 20% случаев начала 20 века - туберкулез. Поражаются оба надпочечника, более 90% ткани коры НП; первичная атрофия коры НП (70%). В основе лежит аутоиммунный процесс. Поражается только кора. Развивается рубцовая ткань. Раньше называли - идиопатическая недостаточность коры надпочечников; гемахроматоз - отложение избытка железа в клетках коры НП и их гибель; амилоидоз; саркоидоз; метастазы рака в оба НП; СПИД; удалены НП.
Клиника: от невыраженных проявлений до тяжелых явлений болезни. Ранние проявления - тетрада симптомов:
1. Утомляемость, слабость к вечеру;
2. Снижение аппетита, вплоть до анорексии;   
3. Снижение массы тела;  
4. Гипотония: лежа АД в норме, измерить его надо сидя. Может быть тошнота, рвота, диарея.
Затем присоединяются: