Миопатия Дюшенна

В результате проведенной работы нами сделаны следующие выводы.
Миопатия Дюшенна является наиболее часто случающейся и одной из наиболее быстро прогрессирующих детских нейромышечных болезней. Симптомы болезни обычно начинают развиваться в возрасте от 1 до 3 лет и продолжают прогрессировать до тех пор, пока ему не понадобиться кресло-коляска, чаще всего в возрасте от 8 до 12 лет. К 14 – 20 годам обычно наступает обездвиженность; летальный исход наступает в возрасте до 20 – 22 лет.
Более чем у трети мальчиков, страдающих МДД, наблюдаются нарушения интеллектуальных способностей или трудности с обучением. При МДД двигательная недостаточность может приводить к формированию патологических свойств личности по дефицитарному типу. У ребенка также может быть трудное поведение, которое влияет на общ ...

Введение 3
1. Симптомы и течение миопатии Дюшенна 5
2. Психопатологические проявления у детей и подростков с миопатией Дюшенна 6
3. Характеристика психологических трудностей семей с детьми 10
с миопатией Дюшенна 10
4. Контроль и поддержка больных с миопатией Дюшенна 14
Заключение 19
Список литературы 20

Увеличение роста численности инвалидов на сегодняшний день является характерным для всего населения нашей планеты. Эксперты ООН и Всемирная Организация Здравоохранения полагают, что около 10% населения земного шара имеют инвалидность как физического, так и психического характера. Каждый десятый из них (а это более 120 млн. человек) – дети и подростки. Проблема детской инвалидности является одной из самых актуальных в современной России [3, с. 5].
Проблематика «ребенка-инвалида» имеет как бы две стороны. С одной стороны – это, конечно, сам ребенок-инвалид. Его проблема как личности заключается не только (а возможно и не столько в этом) в отсутствии слуха, зрения, способности передвигаться, а также и в том, что он лишен обычного мира детства. Такой ребенок отделен от своих здоровых сверстник ов. С другой стороны – это сама семья ребенка-инвалида, как комплекс проблем выживания, социальной защиты, образования.
В нашей стране, к сожалению. достаточно продолжительный период времени проблемы детей-инвалидов умалчивались. Такое умалчивание нередко вело к возникновению кризисных ситуаций. Педагоги и психологи совместно заостряют внимание на том, что необходимы коренные изменения в отношении детей-инвалидов. Таких детей не следует отрывать от семьи и в то же время необходимо уметь создать такие условия, при которых возможно было бы полноценное развитие ребенка.
Названные аспекты определяют весомую актуальность работ, которые изучают особенности различных групп детей с отклонениями в развитии, а также наиболее распространенные психологические проблемы их родителей.
Цель работы: изучить психопатологические особенности мальчиков с миопатией Дюшенна, проблемы их семейного воспитания и поддержки.
В работе решаются следующие задачи:
1) охарактеризовать симптомы и течение миопатии Дюшенна;
2) изучить психопатологические проявления детей и подростков с миопатией Дюшенна;
3) осветить психологические трудности семей с ребенком, имеющим данную патологию;
4) исследовать возможности психологического контроля и поддержки детей и подростков с миопатией Дюшенна.
Теоретической основой работы являются следующие научные труды:
- труды по специальной психологии (В.М. Сорокин);
- клинические и психологические исследования по миопатии Дюшенна (Б. Фэллон и др.);
- научные статьи по различным вопросам особенностей психологии и психологической поддержки детей-инвалидов и их семей (М.Н. Гуслова, Н.А. Холопенко и др.).

- явление «госпитализма», так как больные могут находиться в больницах и санаториях длительный период;
- разлука с матерью или неполная семья (отцы в 25% случаев оставляют семьи);
- психический травматизм в связи с лечебными процедурами (операциями) из-за несоответствия надежды ребенка на быстрое излечение и необходимостью длительной реабилитации;
- затруднения в процессе обучения из-за слабости мышц, пространственных нарушений;
- сенсорная депривация при часто сопутствующих нарушениях зрения, слуха;
- неправильное воспитание по типу гиперопеки (приводит к формированию эгоцентричности, избалованности, застенчивости, эмоциональной незрелости) [5].
В связи с переживанием чувства неполноценности у ребенка возникают психогенные реакции. Они, в случае гиперкомпенсации, формируются вдвух направлениях:
- пассивно-оборонительном;
- агрессивно-защитном.
Клинически психогенное патологическое формирование личности по дефицитарному типу проявляется в нескольких вариантах.
Наиболее часто встречающийся при МДД (как и при ДЦП, так и у детей с заболеваниями зрения, слуха) астено-невротический вариант проявляется робостью, застенчивостью, чрезмерной чувствительностью и впечатлительностью, неуверенностью в себе, обидчивостью, иногда – энурезом, страхом падения, передвижения, высоты.
При псевдоаутистическом варианте наблюдается необщительность, усиливающаяся с возрастом ребенка, замкнутость со склонностью к гиперкомпенсаторному фантазированию.
Истероидный вариант характеризуется эгоцентризмом, демонстративностью поведения, избалованностью (формируется при воспитанию по типу «кумир семьи»), лживости [5].
Нельзя забывать и о такой проблеме, как суицид, поскольку подросткам, остро переживающим свою физическую неполноценность, свойственны аутоагрессивные проявления. Причиной возникновения суицидальных тенденций могут быть переживание одиночества, чувства отвержения в связи с невозможностью участия в подвижных играх, переживание угрозы утраты родительской любви (рождение второго ребенка, отчим, смерть родителей), недовольство внешностью, особенно при наличии ярко выраженных внешних деформаций (искажение внешнего облика, походки). Демонстративное суицидальное поведение с целью наказать родителей, обидчика без стремления покончить собой наблюдается у подростков с истероидными и неустойчивыми чертами личности, чему способствует воспитание по типу гиперопеки.
Трудности восприятия неизбежности смерти от МДД могут иногда помешать больному примириться с таким окончательным исходом. Непрерывное открытое общение с семьей имеет большое значение, и отвечать на возникающие у мальчика вопросы следует честно, но с тактом.
Семейный врач и врачи-специалисты являются важными членами группы поддержки на протяжении всей болезни, особенно на ее последней стадии.
«Не забывайте о главном: вы остаетесь такими же, какими были до того, как тело перестало вам подчиняться. Никто не намерен отрицать, что многое изменилось, что некоторые части вашего тела действуют не так хорошо, как им положено. Но все то, что составляло ваше Я, вы сохраняете: свою личность, свои вкусы, симпатии и антипатии, свои надежды и тревоги, даже свое чувство юмора (в первую очередь это!). Вы продолжаете быть человеком, единственным и неповторимым» [6, с. 35]. Осознать этот совет, данный Б. Фэллоном, – значит сделать шаг в овладении ситуацией, в которую ставит болезнь.
3. Характеристика психологических трудностей семей с детьми
с миопатией Дюшенна
Рождение в семье ребенка с нарушениями в развитии – проблема, затрагивающая все стороны жизни, вызывающая сильные эмоциональные переживания родителей и близких родственников. Эти переживания нередко вызывают у родителей ухудшение общего самочувствия, появление различных нервно-психических расстройств (реактивные состояния, депрессии, суицидальные высказывания, истерические реакции и т. д.).
Это, в свою очередь приводит обычно к нарушениям внутрисемейных отношений. Особенно трудно бывает родителям, когда кроме отклонений в психическом либо физическом развитии ребенка наблюдаются внешние дефекты. Родителям и другим членам семьи примириться с диагнозом МДД особенно трудно, так как изменения у ребенка необратимы.
В семье ребенка-инвалида могут возникнуть значительные проблемы. Нарушается взаимодействие с социальным окружением, круг общения составляют только близкие родственники, знакомые, врачи, дефектологи и учителя. Семья нередко замыкается, выдавая неадекватные реакции на рекомендации специалистов, вступая в конфронтацию с образовательными учреждениями.
Нарушаются и отношения внутри семьи: между родителями и детьми и особенно между супругами. Возникает страх рождения другого больного ребенка. Часто мать возлагает на себя ответственность за нарушения в развитии ребенка или переносит вину на других членов семьи, стараясь ослабить чувство вины перед ребенком, чрезмерно опекает его, ограничивая его контакты со здоровыми детьми. Как правило, в этом случае отец, также тяжело переживающий болезнь ребенка, чувствует себя «заброшенным», и нередко это приводит к распаду семьи [1].
В семье могут складываться неверные представления о больном ребенке, возможностях его лечения и воспитания. Наблюдается отрицание диагнозов, игнорирование назначений, консультации у широкого круга специалистов в надежде, что диагноз не подтвердится или найдутся лекарства и методы, способные помочь ребенку.
Возникают вопросы о целесообразности развития, воспитания, обучения ребенка в домашних условиях или помещения его в специализированные учреждения для детей с нарушениями.
Во время работы специалисты сталкиваются и с негативным отношением семьи к консультациям и рекомендациям, и с желанием переложить ответственность и принятие решения на специалиста.
Специалисты подчеркивают, что негативная внутрисемейная атмосфера возникает в результате следующих причин:
- высокого уровня психической травматизации членов семей, вследствие рождения ребенка с отклонениями в развитии;
- отсутствия как мотивов к оказанию помощи проблемному ребенку, так и элементарных психолого-педагогических знаний у родителей;
- непринятия особенностей ребенка, что обусловлено как особенностями личности родителей, так и их культурно-ценностными ориентациями в отношении такого ребенка [7].
Наибольшая нагрузка в воспитании детей-инвалидов ложится на женщин. Поэтому знать состояние матери специалисту просто необходимо, это поможет ему с пониманием относиться к ее некоторым неадекватным поступкам, а значит избежать возможных недоразумений при общении с ней.
По мнению А.И. Захарова, у матерей, имеющих детей-инвалидов, наблюдаются следующие невротические изменения:
- сензитивность – повышенная эмоциональная чувствительность: все близко принимать к сердцу, легко расстраиваться и волноваться;
- аффективность – эмоциональная возбудимость или неустойчивость настроения, главным образом, в сторону его снижения;
- тревожность – склонность к беспокойству;
- противоречивость личности – недостаточная внутренняя согласованность чувств и желаний;
- доминантность – стремление играть значимую, ведущую роль в отношениях с окружающими;
- эгоцентричность – фиксация на своей точке зрения, отсутствие гибкости суждений;
- гиперсоциальность – повышенная принципиальность, утрированное чувство долга, трудность компромиссов [см.: 3, с. 6].
Вместе с тем, сравнительный анализ психоэмоционального самочувствия родителей детей-инвалидов и родителей здоровых детей показал, что самочувствие и настроение выше у родителей здоровых детей. А вот показатели активности оказался выше у родителей детей-инвалидов. Это означает, что у таких родителей существует стойкая установка на эффективную помощь своему ребенку, что, в свою очередь, свидетельствует о наличии хороших возможностей для формирования благоприятного реабилитационного пространства в таких семьях.
Правильное воспитание ребенка-инвалида в семье возможно только в том случае, если родителям, особенно матери, удается сохранить душевное равновесие в условиях повышенной стрессогенности. Только такая семья становится активным помощником своему ребенку, формируя перспективное реабилитационное пространство.
На эволюцию восприятия детской инвалидности в семье уходят годы. Это время, когда можно и нужно помочь семье. И первое, что уместно сделать в этом случае – это успокоить родителей, попытаться убедить их в том, что они невиновны в болезни ребенка, что они хорошие родители и только от них двоих зависит будущее их ребенка.
Для семьи с ребенком-инвалидом становится актуальной реабилитация всех членов семьи, в первую очередь матери. Суть реабилитации заключается в том, чтобы помочь семье (матери) обрести прежний социально-психологический и социокультурный статус, выйти из состояния психологического стресса.
Целью психолого-педагогического сопровождения семей с детьми-инвалидами является, прежде всего, снятие психологического стресса, избавление от страхов, неуверенности в себе, снятие чувства непринятия ребенка, его дефекта, принятие себя.
Используются следующие виды коррекционной деятельности:
- индивидуальные беседы психолога с родителями, с прародителями ребенка (основная задача – дать выговориться родителям);
- беседы с приглашением тех родителей, которые сами уже хорошо адаптировались в своем положении и имеют ребенка с МДД;
- занятия по прояснению проблемы, стоящей перед матерями (четкое знание своей проблемы и возможных путей ее решения);
- работа по повышению самооценки [3].
Необходимо помнить, что психологию ребенка-инвалида, прежде всего, строят его родители, поэтому так важна психологическая работа с родителями детей инвалидов. Это необходимо для воспитания неущербного, самодостаточного члена общества.
4. Контроль и поддержка больных с миопатией Дюшенна
Чтобы предотвратить патологическое развитие личности больного с МДД, родителям необходимо знать, как осуществлять контроль и поддержку ребенка. Важно, чтобы таким детям были предложены образовательные возможности, которые позволят им быть продуктивными и создадут умственное стимулирование.
Как уже было упомянуто выше, в настоящее время нет лечения, которое может справиться с МДД на длительный период. Однако есть способы контроля, которые могут помочь облегчить состояние путем минимизирования вторичных осложнений разрушения мышц. Эти способы будут меняться по мере прогрессирования болезни.
Как активные, так и пассивные упражнения являются важным аспектом контроля мальчиков с МДД. Мальчик в возрасте до 8 лет будет участвовать в нормальных игровых упражнениях насколько он способен. Важно не доводить его до точки изнеможения; слишком много упражнений могут дополнительно повредить мышцы [5].
Плавание или гидротерапия являются одним из способов тренировки без лишнего напряжения на мышцы. Подъемная сила воды значительно помогает слабым мышцам, а удерживание дыхания под водой позволяет тренировать дыхательные мышцы. Упражнения этого типа могут легко выполняться даже по прошествии долгого времени после того, как ходить стало слишком тяжело. Некоторые мальчики продолжают с удовольствием заниматься водными видами спорта, даже когда им уже далеко за двадцать.
Приблизительно от 6 до 8 лет и позднее мальчикам понадобится ручное кресло-коляска для перемещения на более длинные расстояния. Начиная приблизительно с 9 лет электрическое кресло-коляска или кресло-коляска с приводом позволит мальчикам сохранить свою независимость, когда ходьба станет слишком трудной, а падения слишком частыми. Многие мальчики продолжают заниматься спортом со своими ровесниками, пользуясь креслами-колясками. Некоторые, по мере взросления начинают заниматься организованным спортом на кресле-коляске.
Пассивные упражнения или вспомогательная растяжка должны быть начаты как можно раньше. При участии физиотерапевта разрабатываются программы упражнений, целью которых является максимальное предотвращение укорачивания мышц, которое ограничивает движение в суставах. Для ежедневного выполнения этих упражнений требуется помощь родителей и (или) ухаживающего персонала.