Анемии. Дифферинциальная диагностика на до госпитальном этапе.Тактика врача скорой медицинской помощи

Заключение
В результате исследования данной работы на тему: " Анемии. Дифферинциальная диагностика на догоспитальном этапе. Тактика врача скорой медицинской помощи " были изучены вопросы, касающиеся различных групп анемий – этиология, особенности клиники, дифференциальной диагностики, неотложная помощь принципы лечения и сделаны следующие выводы. Анемия – малокровие обуславливается сниженим уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема и является одним из самых распространенных заболеваний в мире. Единой общепринятой классификации большой группы анемических состояний не существует. По этиологическому фактору выделяют врожденные и приобретенные анемии. По показателям гематологического анализаторв выделяют микро-, нормо- и макроцитарные анемии, отдельно по числу ретикулоцитов – ги ...

Содержание
Введение 3
1. Классификация анемий. 5
2. Анемии, связанные с кровопотерей 11
2.1 Острая постгеморрагическая анемия 11
2.2 Хроническая постгеморрагическая анемия. 14
3. Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза 16
3.1 Гипохромные анемии. 16
3.1.1Железодефицитная анемия. 16
3.1.2 Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов 20
3.2 Нормохромные анемии 25
3.2.1 Апластические анемии 25
3.2.2 Анемия хронических болезней 34
3.3 Мегалобластные анемии 36
3.3.1 Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 36
3.3.2 Фолиеводефицитные анемии 40
4. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов 43
4.1 Гемолитические анемии 43
4.1.1 Наследственные гемолитические анемии 43
4.1.2 Приобретенные гемолитические анемии 48
5. Тактика врача скорой медицинской помощи при анемиях. Принципы лечения. 53
Заключение 60
Список используемой литературы 62

Введение

Анемия (греч. Αναιμία- дословно бескровие), или малокровие (устаревшее название) — это заболевания и патологические состояния, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема, а также уменьшение показателя гематокрита, отражающего общий объем форменных элементов в крови. Не стоит путать анемия с гидремией (гиперволемией, гемодилюцией), обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазменной части (наблюдается при сердечной недостаточности, большого объема инфузий). При гемодилюции происходит относительное уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема при нормальном абсолютном значении. В то же время имеющаяся анемия может не распознаваться при патологиях, сопровождающихся сгущением крови (неоднократная рвота, диар ея и т.д.). В популяции анемии встречаются по данным российских и зарубежных авторов более чем в 80% случаев среди различных нозологий, что требует их своевременного выявления и дифференциальной диагностики с последующей корректной лечебной тактикой .
Цель данной работы заключается в исследовании различных видов анемий, причин их возникновения, дифференциальной диагностики и лечебной тактики.
В соответствии с указанной целью поставлены следующие задачи:
- изучить классификацию анемий;
-рассмотреть вопросы о причинах развития анемий;
-изучить клиническую картину при различных видах анемий;
- изучить диагностику, дифференциальную диагностику, тактику врача скорой медицинской помощи и принципы лечения анемий;
- проанализировать актуальность исследуемой темы, а также методы предотвращения заболевания.
Для достижения поставленной цели и решения поставленных задач в данной работе была использована научная и учебная литература, а также информационные ресурсы сети Интернет.

• АИГА
• сидеробластные
• ПНГ
Изменения в эритроцитах при анемиях касаются формы, величины, окраски, различных включений в них.
Описание морфологии эритроцитов дает следующую информацию:
сфероциты – встречаются при наследственном сфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, в момент криза при дефиците Г-6-ФД (глюкозо-6фосфатдегидрогеназы), анемии при нестабильном гемоглобине
эллиптоциты - наследственный эллиптоцитоз, иногда - ЖДА, мегалобластная анемия, талассемия, миелофтиз, миелофиброз, МДС, дефицит пируваткиназы;
серповидные клетки - серповидноклеточная анемия;
мишеневидные - талассемия, гемоглобин С, заболевания печени (необходимо проведение электрофореза гемоглобинов, исследование функции печени);
шизоциты (фрагментация эритроцитов) - тромботические микроангиопатическиегемолитические анемии, иммунные васкулиты, поврежденные сердечные клапаны, эклампсия, маршевая гемоглобинурия, тяжелые травмы, тяжелые гемолитические кризы;
акантоциты - заболевания печени, абета-липопротеинемия;
стоматоциты - врожденный и приобретенный стоматоцитоз.
Для дальнейшего изучения отдельных групп анемий будет использована патогенетическая классификация, согласно которой выделяют:
Анемии вследствие кровопотери:
Острая постгеморрагическая анемия
Хроническая постгеморрагическая анемия
Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза:
1.Гипохромные (микроцитарные) анемии:
Железодефицитная анемия
Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов
2.Нормохромные (нормоцитарные) анемии:
Анемии хронических заболеваний
Апластические анемии
3.Мегалобластные (макроцитарные) анемии:
Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12
Фолиеводефицитные анемии
Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии)3:
1. Наследственные:
Cвязанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, акатоцитоз);
Cвязанные с дефицитом ферментов в эритроцитах (энзимопатии);
Cвязанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).
2. Приобретенные.
С неиммунным механизмом развития
С иммунным механизмом развития
2. Анемии, связанные с кровопотерей
2.1 Острая постгеморрагическая анемия
Данная патология занимает особое место, поскольку представляет собой жизнеугрожающее состояние и требует быстрой диагностики и неотложных лечебных мероприятий.
Острая постгеморрагическая анемия - анемия, развившаяся в результате быстрой потери большого количества крови.
В патогенезе развития основных симптомов острой кровопотери первостепенную роль играет быстрое уменьшение общего объема циркулирующей крови. Значительное уменьшение количества эритроцитов за короткий промежуток времени приводит к острой гипоксии, которая клинически проявляется появлением одышки, учащенного сердцебиения
Коллапс (обморочное состояние) или гипотония (снижение артериального давления) вызваны в основном потерей плазмы, отвечающей за поддержание онкотического и гидростатического давления. Во время кровотечения и сразу после него отмечается выброс в кровь катехоламинов, происходит спазм периферических сосудов. В результате спазма периферических сосудов происходит уменьшение объема сосудистого русла, что в свою очередь на начальном этапе способствует компенсации снижения объема циркулирующей крови и поддержанию артериального давления на нормальном уровне. Однако длительный спазм периферических сосудов оказывает отрицательное воздействие на микроциркуляцию и может привести к развитию шока. Один из основных механизмов саморегуляции организма заключается в восстановлении объема крови путем мобилизации собственной жидкости из межтканевого пространства и ее выброса в сосудистое русло. Процесс называется аутогемодилюцией. Если аутогемодилюция истощается, то наступает декомпенсация, и без лечения больной погибает. В результате гипоксии, связанной с кровопотерей, повышается содержание гормона эритропоэтина, что приводит к повышенному образованию ретикулоцитов и эритроцитов.
Клиническая картина.
При острой постгеморрагической анемии на первом месте стоят симптомы коллапса. Больной жалуется на слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный липкий пот, тошноту. Вследствие снижения артериального и венозного давления и уменьшения сердечного выброса, пульс резко учащается, его наполнение становится слабым.
Клиническая картина определяется объемом кровопотери, скоростью истечения крови и в какой-то мере зависит и от источника. Имеются данные о неодинаковой компенсации в зависимости от источника кровотечения. При значительной кровопотере развивается картина геморрагического шока. Геморрагический шок проявляется головокружением, слабостью, тошнотой, сухостью во рту, потемнением в глазах, при увеличении кровопотери – потерей сознания. Уменьшение кровотока в почках проявляется вначале снижением диуреза, в последующем происходит нарушение микроциркуляции в почках, развивается ишемия, гипоксия, некроз канальцев, что приводит к резкому снижению диуреза вплоть до анурии, задержке в организме азотистых шлаков и развитию картины острой почечной недостаточности. При нарастании кровопотери появляются симптомы дыхательной недостаточности: нарушение ритма дыхания, одышка, возбуждение, акроцианоз.
Выделяют четыре степени тяжести геморрагического шока:
I степень тяжести отмечается при дефиците ОЦК до 15%. Общее состояние удовлетворительное, кожные покровы бледного цвета, отмечается незначительная тахикардия (до 90-100 уд / мин). Систолическое давление не ниже 100 мм рт.ст., Нв 90г / л, центральное венозное давление в норме.
II степень тяжести – дефицит ОЦК до 30%. Общее состояние средней тяжести, больной жалуется на слабость, головокружение, потемнение в глазах, тошноту, кожа бледная, холодная. Систолическое артериальное давление снижается до 80-90 мм рт.ст., центральное венозное давление ниже 60 мм вод.ст., тахикардия нарастает до 100-120 уд / мин, диурез снижен, Нв 80г / л и ниже.
III степень тяжести имеет место при дефиците ОЦК 30-40%. Общее состояние тяжелое. Наблюдается резкая заторможенность, сильное головокружение, кожные покровы бледного цвета, покрыты холодным липким потом, отмечается акроцианоз, систолическое артериальное давление ниже 60-70 мм рт.ст., ЦВД падает до 20-30 мм вод.ст. и ниже. Наблюдается гипотермия, частый пульс (130-140 уд / мин), олигурия.
IV степень тяжести диагностируется при дефиците ОЦК более 40%. Состояние крайне тяжелое, сознание отсутствует. Артериальное давление и центральное венозное давление не определяется, пульс отмечается только на сонных артериях. Дыхание поверхностное, учащенное, с патологическим ритмом, отмечается подвижное возбуждения, гипорефлексия, анурия.
Кроме симптомов кровопотери, обычно присутствуют и те, которые связаны в основным заболеванием, вызвавшем анемию. Это могут быть боли в эпигастральной области, при перфоративной язве желудка; боль в суставах, сопровождающаяся геморрагическими (в виде красных точек или пятен различной величины и формы) высыпаниями на коже нижних конечностей, при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейна-Геноха); боль в гипогастральной области при апоплексии яичника с кровоизлиянием или внематочной беременности с разрывом трубы и т.д. В данном случае, дифференцировать на догоспитальном этапе постгеморрагическую анемию от других видов анемий несложно. Для обнаружения скрытого кровотечения необходимы подкрепления лабораторными исследованиями (кал на скрытую кровь, проба Вебера и т.д в случае кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта).
2.2 Хроническая постгеморрагическая анемия.
Развивается по причине длительно повторяющихся необильных кровотечений. Причинами повторных небольших кровопотерь могут быть следующие патологические состояния:
1. Заболевания желудочно-кишечного тракта: эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, полипоз, диафрагмальная грыжа, дупликатура слизистой, дивертикулез и другие.
2. Гельминтозы: трихоцефалез, анкилостомидоз, аскаридоз.
3. Опухоли (в том числе, гломусные).
4. Заболевания почек: хронический гломерулонефрит,мочекаменная болезнь.
5. Заболевания легких: синдром Целена — Геллерстедтаа (гемосидероз легких).
6. Заболевания печени: цирроз с развитием синдрома портальной пшертензии, печеночная недостаточность.
7. Маточные кровопотери: меноррагии различного генеза, дисфункциональные маточные кровотечения, эндометриоз, миома матки и другие.
8. Патология системы гемостаза: наследственные и приобретенные тромбоцитопатии, коагулопатии, вазопатии.
9. Ятрогенные кровопотери: частые заборы крови для исследований, кровопотери во время экстракорпоральных методов лечения (гемодиализ, плазмаферез).
Хроническая постгеморрагическая анемия характеризуется медленным течением Пациенты обычно легко переносят хронические кровопотери, поскольку организм постепенно приспосабливается к хронической потере крови. При исследовании кинетики эритрона установлено, что при хронической постгеморрагической анемии пролиферативная активность эритрона снижается, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается длительность жизни эритроцитов, снижается их резистентность.
Клиническая картина
Зависит от степени тяжести анемии. При уровне гемоглобина 90—100 г/л больные чувствуют себя удовлетворительно и анемия длительное время может оставаться незамеченной.
Клиника хронической постгеморрагической анемии эквивалентна клинике железодефицитной анемии, то есть отмечается два ведущих синдрома: анемический и сидеропенический. Симптомами анемического синдрома являются слабость, головокружение, шум в ушах, ухудшение аппетита, плохая переносимость физической нагрузки. Кожа бледноватая с восковым оттенком или фарфорово-бледная. Слизистые бледные. Для сидеропенического синдрома характерна сухость
и шершавость кожи, заеды в уголках рта, сглаженность сосочков языка, мягкость и повышенная ломкость ногтей и волос. Возможна развитие отечного синдрома. У некоторых пациентов отмечается субфебрильная температура.
Лабораторные данные
В клиническом анализе крови отмечается гипохромная нормо- или умеренно гиперрегенераторная анемия. Наблюдается микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Возможно выявление лейкопении с относительным лимфоцитозом. Уровень железа в сыворотке крови снижен, общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки повышены, коэффициент насыщения трансферрина снижен.
На ЭКГ — отмечается снижение амплитуды зубцов Р и Т, признаки гипотрофии миокарда4.
Диагностика хронической постгеморрагической анемии бывает затруднительной из-за значительного сходства клинической картины с таковой при дефицитных анемиях. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает выяснение причины анемии, то есть внимательное изучение анамнеза заболевания. Наличие эрозивных заболеваний желудочно-кишечного тракта, с частыми обострениями, гинекологические заболевания, сопровождающиеся обильной кровопотерей (миома матки, дисфункциональные маточные кровотечения и т.п.), опухоли и т.д. свидетельствуют, как правило, в пользу диагноза хронической постгеморрагической анемии.
3. Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза
3.1 Гипохромные анемии.
3.1.1Железодефицитная анемия.
Железодефицитная анемия (ЖДА) — это патологическое состояние, в основе которого — нарушение синтеза гемоглобина из-за дефицита железа.
ЖДА является самым распространенным анемическим синдромом, регистрируется у 80% пациентов с анемиями. По данным ВОЗ, число людей, имеющих дефицит железа составляет около 200 млн человек. Чаще всего ЖДА выявляется у детей младшего возраста, беременных и молодых женщин. В развитых европейских странах и на территории России около 10 % фертильных женщин страдают ЖДА, а у 20 % женщин имеется скрытый дефицит железа.
Причинные факторы железодефицитной анемии.
изначально пониженное содержание железа в организме;
недостаточное употребление железосодержащих продуктов;
высокая потребность (у беременных, пациентов с хроническими заболеваниями)
нарушение транспорта железа в организме.
Часто наблюдается сочетанное воздействие факторов.
Стадии развития железодефицита.
Прелатентный дефицит железа: происходит снижение запасов железа, количество гемосидерина в костномозговых макрофагах уменьшается, усиливается абсорбция радиоактивного железа из ЖКТ, обмен железа не нарушен, анемии нет.
Скрытый (латентный) дефицит железа: продолжается обеднение запасов железа, уменьшается коэффициент насыщения трансферрина, в эритроцитах увеличивается уровень протопорфиринов.
Явная ЖДА: плюс к вышеперечисленным, наблюдаются клинические проявления дефицита железа.
Клиническая картина
В клинической картине ЖДА выделяют два основных синдрома: анемический и сидеропенический. Анемический синдром обусловлен гипоксией тканей из-за снижения количества гемоглобина, выполняющего кислородотранспортную функцию. Пациенты жалуются слабость, головокружение, одышка, бледность кожи и слизистых, тахикардия, функциональный систолический шум. Для сидеропенического синдрома характерны жалобы на сухость кожи, выпадение волос, ломкость, поперечная исчерченность ногтей (вследствие уменьшения в них содержания железа). Особым проявлением сидеропении является извращение вкуса и обоняния. Больные начинают употреблять в пищу глину, мел, сухой чай, сырой мясной фарш. Отмечается влечение к запахам растворителей, бензина, нафталина, лака для ногтей, малярной краски, выхлопных газов. Эта группа расстройств обозначается единым термином — pica chlorotica (от латинского pica — сорока — птица, поедающая землю). Природа подобного влечения к поеданию необычных и несъедобных продуктов до конца не изучена, однако предполагается, что в основе ее лежит тканевый дефицит железа в клетках центральной нервной системы. Данное состояние не является компенсаторной реакцией, так как поедаемые вещества обычно бедны железом и могут быть опасны для здоровья. В желудке при ЖДА угнетено кислотообразование. Перестройка слизистой оболочки происходит и в тонком, и в толстом отделах кишечника. Могут быть признаки вегетативно-сосудистой дисфункции: лабильное артериальное давление с тенденцией к гипотонии, повышенная потливость, акроцианоз, мраморность. Иногда выявляют рассеянную неврологическую симптоматику. Возможен немотивированный подъем температуры тела.
Неспецифическая резистентность организма при ЖДА также претерпевает изменения. Наблюдается незавершенный фагоцитоз — процесс захвата бактерий протекает нормально, а дальнейшее внутриклеточное расщепление их нарушено из-за сниженной активности миелопероксидазы. Концентрация комплемента изменяется незначительно. При ЖДА снижается бактерицидная активность по отношению к пероксидазоположительным микроорганизмам — стафилококкам, грибам рода Candida. Инфекционные заболевания на фоне ЖДА усугубляют течение сидеропении, так как рост и размножение микроорганизмов осуществляются с потреблением железа.
Подводя итог описанию клинической картины ЖДА, можно указать две патогенетические линии:
1) недостаточное снабжение тканей кислородом;
2) нарушение активности ферментов тканевого дыхания, то есть нарушение работы практически всех клеток организма, что и обусловливает разнообразие клинических проявлений ЖДА.
Диагноз
Ключевым в диагностике является биохимическое исследование — определение «железо-комплекса» крови, включающего исследование количества сывороточного железа, общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки, коэффициента насыщения трансферрина железом.
Важное диагностическое значение имеет оценка общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), отражающей степень потребности сыворотки в железе, и насыщения трансферрина железом. У больных ЖДА повышается общая и латентная железосвязывающая способность сыворотки и снижается коэффициент насыщения трансферрина железом. Поскольку запасы железа при ЖДА истощены, отмечается снижение содержания в сыворотке ферритина — железосодержащего белка, уровень которого отражает величину запасов железа в депо. Снижение уровня ферритина в сыворотке является наиболее чувствительным и специфичным лабораторным признаком дефицита железа и подтверждает железодефицитный характер анемии. Содержание ферритина в норме составляет 15-150 мкг/л (у менструирующих женщин нижняя граница нормы 12 мкг/л). Оценка запасов железа может быть определена также с помощью десфераловой пробы. Методика выполнения пробы следующая: определяют концентрацию железа в суточной моче больного, затем парентерально вводят десферал (комплексон, связывающий железо и выводящий его с мочой) и вновь определяют концентрацию железа в суточной моче. После внутривенного введения 500 мг десферала в норме выводится 0,6—1,3 мг железа, в то время как у больных ЖДА или при наличии скрытого дефицита железа количество выделяемого с мочой железа снижается до 0,4-0,2 мг/сут и менее. В то же время, при избыточном содержании железа в депо при некоторых анемиях, сопровождающихся развитием гемосидероза, количество железа, выделяемого с мочой, превышает норму. Еще одним способом оценки запасов железа является окраска мазков крови и костного мозга на железо и подсчет количества сидероцитов и сидеробластов. Число этих клеток при ЖДА значительно снижено.
Дифференциальная диагностика ЖДА на догоспитальном этапе
Дифференцировать ЖДА необходимо от других состояний, сопровождающихся гипохромией эритроцитов: талассемия, болезнь Маркиафавы-Микели, другие дефицитные анемии, анемии хронических болезней (АХБ чаще носит нормохромный характер, реже бывает гипохромной). Важное значение здесь имеют данные анамнеза. При талассемии, как правило, есть указания на отягощенный по данному заболеванию наследственный анамнез, а также наличие множественных стигм дизэмбриогенеза (своеобразный башенный череп, монголоидное лицо с увеличенной верхней челюстью). Ранний признак болезни Кули - сплено- и гепатомегалия, развивающиеся за счет экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероза. При болезни Маркиафавы-Микели на фоне жалоб гипоксического характера отмечается склонность к тромбозу периферических вен, а также боль в животе, обусловленная тромбозом мезентериальных сосудов. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Через 2-3 года от начала болезни появляется гемоглобинурия - выделение мочи черного цвета, обычно после ночного сна, вследствие гемолиза эритроцитов в сосудах почек. Для дифференциальной диагностики ЖДА и АХБ, ключевым моментом является наличие основного заболевания.
Причины развития АХБ
Инфекции, протекающие хронически (туберкулез, сепсис, остеомиелит, абсцесс легких, бактериальные эндокардиты и др.).
Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).
Хронические заболевания печени (гепатит, цирроз).
Хронические воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).
Злокачественные новообразования (солидные опухоли, множественная миелома,
лимфомы).
При других дефицитных анемиях, в частности мегалобластной анемии, провести дифференциальную диагностику с ЖДА на догоспитальном этапе можно по некоторым особенностям клинической картины. В случае мегалобластной анемии при расспросе больных выявляются жалобы на чувство жжения в языке, нарушение координации движений (при фуникулярном миелозе). Объективно отмечаются легкая желтушность кожи с лимонным оттенком, небольшое увеличение селезенки (в которой происходит разрушение мегалоцитов). При ЖДА данные симптомы отсутствуют5.
Однако окончательно провести дифференциальную диагностику ЖДА и других анемий можно только по лабораторным гематологическим показателям на госпитальном этапе. При необходимости нужно провести генетическое исследование.
3.1.2 Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов
Гетерогенная группа заболеваний, наследственных и приобретенных, связанная с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Термин «сидероахрестическая анемия» ввел Heylmeyer (1957). При сидероахрестических анемиях содержание железа в сыворотке повышено. В костном мозге обнаруживают кольцевидные сидеробласты — ядросодержащие эритроциты с околоядерным венчиком, состоящим из грубых гранул гемосидрина и представляющим собой заполненные железом митохондрии.