Дифференциальная диагностика переферических нейропатий от острых нарушений мозгового кровообращения

Невропатия отводящего нерва (VI)
При поражении нерва отмечаются диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону поражения, сходящееся косоглазие, невозможность отвести глаз кнаружи. Голова больного может быть несколько повернута в сторону поражения, что позволяет выровнять оси обоих глаз и уменьшить двоение.
Отводящий нерв является наиболее длинным черепным нервом, что обусловливает его особую ранимость. Поражения этого нерва являются наиболее частым типом глазодвигательных расстройств. При повреждении ядра нерва (при инфаркте, глиоме мозгового ствола, опухолях мозжечка, энцефалопатии Вернике), как правило, наблюдается одновременный ипсилатеральной паралич горизонтального взора, в ряде случаев и поражение лицевого нерва (VII). Поражение отводящего нерва может наблюдаться при демиелинизирующи ...

Содержание

Введение 3
Строение, физиология и патофизиология заболеваний периферической нервной системы 4
Полиневропатии 7
Общие вопросы клиники полиневропатий. 9
Общий подход к диагностике полиневропатий. 14
Острые нарушения мозгового кровообращения: основные критерии диагноза. 15
Критерии диагноза основных подтипов ишемического инсульта 17
Атеротромботический инсульт (включая артерио-артериальную эмболию) 17
Кардиоэмболический инсульт 18
Гемодинамический инсульт 18
Лакунарный инсульт 19
Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии 20
Острая гипертоническая энцефалопатия 20
Невропатии 20
Синдром Гийена—Барре 20
Диабетическая невропатия 24
Дифтерийная полиневропатия 34
Порфирийная полиневропатия 37
Невропатия лицевого нерва (VII) 41
Невропатия лучевого нерва 47
Невропатия малоберцовогонерва 48
Невропатия отводящего нерва (VI) 50
Список используемой литературы 52

Введение
Невропатии – общее название различных по этиологии и течению дистрофических заболеваний нервной системы, как самостоятельных, так и являющихся осложнением других нозологий. При всех невропатиях происходит нарушение функции пораженных нервных волокон, проявляющееся различными сочетаниями сенсорных, моторных и вегетативных симптомов.
Невропатии бывают нескольких видов:
• Мононевропатии – патология определенного нерва, корешка, сплетения или его части, обусловленное локальным действием повреждающего фактора непосредственно на это образование.
• Множественная мононевропатия – поражение отдельных нервов одновременно или по очереди.
• Полиневропатия – диффузное синхронное повреждение одного или нескольких видов нервных волокон в составе разных нервных стволов. Ввиду этого симптоматика отличается относительной симметричностью.
С точки зрения дифференциальной диагностики с острыми нарушениями мозгового кровообращения клинициста могут заинтересовать, в основном, острые невропатии, клиника которых развивается в течение нескольких дней и сопровождается сенсорными и моторными нарушениями в конечностях, корешках спинного мозга, ядрах черепных нервов. Частота встречаемости среди населения острых невропатий относительно невысока и при своевременном лечении отличается благоприятным прогнозом.
Острые нарушения мозгового кровообращения определяются клинически как быстро возникающие очаговые и диффузные нарушения функции головного мозга сосудистого генеза. Представляют собой наиболее распространенные заболевания головного мозга в зрелом и пожилом возрасте, и ввиду их широкой распространенности, высокой частотой смертности и инвалидизации требуют неотложной помощи и четкой дифференциации от других неврологических заболеваний с более благоприятным течением и

4. Размер очага поражения может варьировать от малого до обширного.
Кардиоэмболический инсульт
1. Начало – как правило, внезапное появление неврологической симптоматики у бодрствующего, активного пациента. Неврологический дефицит максимально выражен в дебюте заболевания.
2. Локализация – преимущественно зона васкуляризации средней мозговой артерии. Инфаркт - чаще средний или большой, корково-подкорковый. Характерно наличие геморрагического компонента (по данным КТ головы).
3. Анамнестические указания и КТ признаки множественного очагового поражения мозга (в том числе “немые” кортикальные инфаркты) в различных бассейнах, не являющихся зонами смежного кровоснабжения.
4. Наличие кардиальной патологии – источника эмболии.
5. Отсутствие грубого атеросклеротического поражения сосуда проксимально по отношению к закупорке интракраниальной артерии. Симптом “исчезающей окклюзии” при динамическом ангиографическом обследовании.
6. В анамнезе – тромбоэмболии других органов.
Гемодинамический инсульт
1. Начало - внезапное или ступенеобразное, как у активно действующего пациента, так и находящегося в покое.
2. Локализация очага - зона смежного кровоснабжения, в том числе корковые инфаркты, очаги в перивентрикулярном и белом веществе семиовальных центров. Размер инфаркта - от малого до большого.
3. Наличие патологии экстра- и/или интракраниальных артерий:
атеросклеротическое поражение (множественное, комбинированное, эшелонированный стеноз),
деформации артерий (угловые изгибы, петлеобразование),
аномалии сосудистой системы мозга (разобщение Виллизиева круга, гипоплазии артерий).
4. Гемодинамический фактор:
снижение АД (физиологическое – во время сна, а также ортостатическая, ятрогенная артериальная гипотензия, гиповолемия),
1. падение минутного объема сердца (уменьшение ударного объема сердца вследствие ишемии миокарда, значительное урежение ЧСС).
Лакунарный инсульт
1. Предшествующая артериальная гипертония.
2. Начало - чаще интермиттирующее, симптоматика нарастает в течение часов или дня. АД обычно повышено.
3. Локализация инфаркта - подкорковые ядра, прилежащее белое вещество семиовального центра, внутренняя капсула, основание моста мозга. Размер очага - малый, до 1 -1,5 см в диаметре, может не визуализироваться при КТ головы.
4. Наличие характерных неврологических синдромов (чисто двигательный, чисто чувствительный лакунарный синдром, атактический гемипарез, дизартрия и монопарез; изолированный монопарез руки, ноги, лицевой и др. синдромы). Отсутствие общемозговых и менингеальных симптомов, а также нарушений высших корковых функций при локализации в доминантном полушарии. Течение - часто по типу малого инсульта.
Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии
1. Минимальная выраженность сосудистого заболевания (атеросклероз, артериальная гипертония, васкулит, васкулопатия).
2. Наличие выраженных гемореологических изменений, нарушений в системе гемостаза и фибринолиза.
3. Выраженная диссоциация между клинической картиной (умеренный неврологический дефицит, небольшой размер очага) и значительными гемореологическими нарушениями.
4. Течение заболевания по типу малого инсульта.
Острая гипертоническая энцефалопатия
1. Чаще развивается у больных злокачественной артериальной гипертонией.
2. Клинические проявления: резкая головная боль, тошнота, рвота, нарушения сознания, судорожный синдром.
3. При офтальмоскопии выявляют отек диска зрительного нерва, ангиоретинопатию.
4. При КТ головы – расширение желудочковой системы, снижение плотности белого вещества.
5. Наличие повышенного ликворного давления при люмбальной пункции и признаков внутричерепной ликворной гипертензии по данным эхоэнцефалоскопии.
Невропатии
Синдром Гийена—Барре
Синдром Гийена Барре (точнее синдром Гийена—Барре—Штроля) — острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Синдром Гийена—Барре считался синонимом острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, но в последние годы стало ясно, что в определенной части случаев при этом синдроме доминирует поражение не миелиновой оболочки, а аксонов (аксональный вариант).
О случаях данного заболевания неоднократно сообщалось, начиная с 30-х годов XIX в. В 1859 г. J. Landry описал "острый восходящий паралич". Но лишь только после того, как G. Guillain, J. Barre и A. Strohl в 1916 г. представили описание острого периферического паралича с белково-клеточной диссоциацией и благоприятным прогнозом, синдром Гийена – Барре прочно вошел в клинический обиход.
Эпидемиология. Синдром Гийена – Барре – самая частая острая полиневропатия. Заболеваемость составляет 1,7 на 100 000 населения в год. Она примерно одинакова у мужчин и женщин в различных регионах, не имеет сезонных колебаний. Развитие синдрома возможно в любом возрасте, однако чаще он встречается в пожилом возрасте.
Клиника. Основным проявлением синдрома Гийена—Барре является прогрессирующий вялый тетрапарез. Вначале слабость чаще вовлекает дистальные или проксимальные отделы ног, а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру и формируя относительно симметричный, преимущественно дистальный тетрапарез. Реже слабость в первую очередь появляется в руках, либо одновременно в руках или ногах. В части случаев руки остаются интактными, и у больного выявляется лишь нижний вялый парапарез. Парезы нарастают в течение нескольких дней или недель(в среднем 7—15 дней), но в наиболее тяжелых случаях тетраплегия развивается в течение нескольких часов. Более чем в половине случаев отмечается слабость мимической мускулатуры, реже вовлекаются бульбарные мышцы и наружные мышцы глаз. Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, нередко предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. У всех больных развивается выпадение или, по крайней мере, резкое угнетение глубоких рефлексов. Арефлексия не связана с тяжестью паралича.
Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже.
Нарушения чувствительности значительно менее выражены, чем двигательные расстройства. Они представлены гипалгезией, парестезиями, гиперестезией в дистальных отделах конечностей, болевым синдромом. Иногда отмечается легкое нарушение глубокой чувствительности. Болевой синдром встречается часто и носит сложный характер. В одних случаях доминирует невропатическая, преимущественно корешковая боль, в других – миалгии. Мышечные боли обычно локализованы в спине, плечевом и тазовом поясах. Причина миалгий остается неизвестной. Возможно, они связаны с воспалительным поражением мышц, на что указывает повышение уровня мышечных ферментов. Миалгии обычно стихают спонтанно через неделю. Часто выявляются симптомы натяжения, которые сохраняются длительное время даже на фоне регресса парезов.
Более чем у половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления. Ортостатическая гипотензия, нарушение ритма сердца с изменениями на ЭКГ (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т, удлинение интервала Q—T). Синусовая тахикардия возникает на ранней стадии, но редко требует специальной терапии. Более существенную опасность представляет брадиаритмия. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Тяжелые вегетативные расстройства нередко бывают причиной летального исхода. Лихорадка обычно отсутствует.
Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2—4 нед), а затем начинается восстановление, которое продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1—2 лет).
Диагноз. Основной диагностический критерий — остро или подостро нарастающий вялый тетрапарез (нижний вялый парапарез), сопровождающийся арефлексией. В пользу синдрома Гийена—Барре свидетельствуют:
характерное течение (прогрессирование не более чем в течение 4 недель, восстановление, начинающееся через 2—4 недели после достижения фазы плато),
относительная симметричность симптоматики,
отсутствие выраженных нарушений чувствительности, вовлечение черепных нервов (прежде всего двустороннее поражение лицевых (VII) нервов),
вегетативная дисфункция,
отсутствие лихорадки в дебюте заболевания.
Подтверждают диагноз также данные исследования ликвора и ЭНМГ. Начиная с 2-й недели в ЦСЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе. На 1-й неделе заболевания содержание белка остается нормальным. При более высоком цитозе следуют искать иное заболевание. На фоне высокого уровня белка возможно появление застойных дисков зрительных нервов.
Электрофизиологическое исследование подтверждает диагноз синдрома Гийена – Барре и позволяет выявить несколько его вариантов.
Обследование больного с синдромом Гийена – Барре должно включать клинический анализ крови (возможен умеренный лейкоцитоз), исследование уровня электролитов, тесты на СКВ, порфирию, ВИЧ-инфекцию, серологическое исследование на цитомегаловирус, микоплазму, вирус Эпстайна - Барра, кампилобактер.
Дифференциальный диагноз. Чаще приходится проводить его с поражением спинного мозга, которое в острой стадии может проявляться вялым тетрапарезом или парапарезом и выпадением сухожильных рефлексов.
В пользу спинальной патологии свидетельствуют проводниковый характер нарушения чувствительности с наличием уровня поражения, стойкие тазовые расстройства, отсутствие вовлечения черепных нервов, отсутствие вовлечения дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.
Дифференциальный диагноз с ОНМК:
Синдром Гийена-Барре
ОНМК
Острое начало
Прогрессирование в течение 4 недель
Прогрессирование в течение суток
Симметричность поражения
Одностороннее поражение
Вовлечение ЧМН
Отсутствие лихорадки в дебюте
Вегетативная дисфункция
Подъем АД
Нарушение дыхания
Диабетическая невропатия
Поражение ПНС относятся к основным осложнениям сахарного диабета наряду с поражением глаз и почек. Оно происходит как при инсулинзависимом, так и при инсулиннезависимом диабете. Различные варианты диабетической невропатии выявляются клинически у 15 % больных сахарным диабетом, электрофизиологически — не менее чем у половины больных. При этом у 8 % больных признаки полиневропатии выявляются уже в момент установления диагноза, а с увеличением продолжительности заболевания и возраста больного вероятность поражения ПНС повышается. Если продолжительность диабета превышает 20 лет, клинические признаки невропатии выявляются более чем у половины больных. В некоторых случаях невропатия предшествует появлению признаков сахарного диабета.
Патогенез. Патогенез диабетических невропатий остается неясным. Поражение ПНС при сахарном диабете связывают с микроангиопатией, вызывающей ишемическое повреждение нервов и являющейся основной причиной остро развивающихся асимметричных невропатий, и/или с метаболическими нарушениями в нейронах и леммоцитах, характеризующимися накоплением сорбитола или дефицитом миоинозитола в результате активации полиольного пути утилизации глюкозы. Это имеет особенно важное значение в развитии симметричных медленно нарастающих полиневропатий.
Как правило, выраженность диабетической невропатии нарастает с увеличением степени и длительности гипергликемии. Возможно, определенную роль играют снижение синтеза и нарушение аксонального транспорта белков в периферических нейронах, снижение активности ионных каналов, нарушение синтеза белка миелина, неферментное гликозилирование белков периферических нервов. Не исключено, что определенную роль в генезе невропатии играют и генетические факторы, значение которых в патогенезе самого сахарного диабета представляется несомненным.
Клиника. Различные варианты диабетической невропатии отличаются по клинике, патогенезу, гистологическим изменениям, течению, реакции на лечение, прогнозу.
Некоторые невропатии развиваются медленно, протекают латентно, другие проявляются остро. Различные варианты невропатии нередко сочетаются друг с другом.
Симметричная дистальная сенсорная полиневропатия.
Наиболее частая форма диабетической невропатии, преимущественно поражающая аксоны тонких немиелинизированных или маломиелинизированных чувствительных и вегетативных волокон. Этот тип невропатии, как правило, отражает длительность и тяжесть гипергликемии, но иногда бывает первым проявлением скрыто протекавшего диабета или выявляется при легком течении заболевания. Обычно наблюдается сочетание невропатии и ретинопатии. В большинстве случаев этот вариант невропатии протекает легко, и лишь у части больных отмечаются тяжелые расстройства.
Клинические проявления зависят от типа поражаемых волокон. При преимущественном поражении тонких волокон наиболее характерны нарушения болевой и температурной чувствительности. Полиневропатия обычно начинается исподволь, иногда асимметрично, и медленно прогрессирует, со временем всегда становясь симметричной. В клинической картине доминируют нарушения чувствительности: онемение, жжение, боли и дизестезии в стопах. Боли могут усиливаться в ночное время, они нередко стихают после хождения, что отличает их от болей при поражении периферических сосудов. Парестезии характеризуются ощущением холода, покалывания, жжения. Кожа становится крайне болезненной. Иногда больной не переносит прикосновение белья. Постепенно чувствительные нарушения распространяются от дистальных отделов ног к проксимальным (что отражает текущий процесс ретроградной аксональной дегенерации, начинающийся с самых длинных аксонов). Кисти обычно вовлекаются лишь после того, как нарушения чувствительности дошли до уровня колен. Двигательные и чувствительные нарушения на руках всегда выражены слабее, чем на ногах. При осмотре отмечается снижение болевой и тактильной чувствительности по типу носков и перчаток, снижение или выпадение сухожильных рефлексов, вначале ахилловых, затем коленных. Но если полиневропатия вовлекает только мелкие волокна, сухожильные рефлексы могут длительное время оставаться сохранными, несмотря на выраженные расстройства чувствительности. В тяжелых случаях нарушения чувствительности захватывают передние отделы грудной клетки и живота.
При преимущественном поражении толстых волокон обнаруживают нарушения глубокой чувствительности, раннее выпадение рефлексов, сенситивную атаксию, ощущение стягивания конечностей, электрических разрядов (аналогичные симптомы отмечаются и при поражении задних столбов спинного мозга), раннее выпадение рефлексов (псевдотабетический синдром).
Сходство с сухоткой спинного мозга усиливается при наличии зрачковых нарушений. Возможно сочетанное поражение толстых и тонких волокон. Двигательные нарушения выражены минимально и часто ограничиваются легкой слабостью и атрофией мышц стопы. Изредка развивается паралич разгибателей стоп, в результате чего больной не может встать на пятки, а при ходьбе выявляется степпаж. В последующем может присоединиться умеренная слабость собственных мышц кисти. Обычно слабость не наблюдается в проксимальных отделах конечностей. При более выраженной слабости и похудании в дистальных отделах конечностей следует исключить другой вариант полиневропатии, например парапротеинемическую полиневропатию или ХВДП.
В местах давления (например, в области головок плюсневых костей) могут образовываться безболезненные язвы, чему способствуют нарушения кровообращения и трофики в конечности. Иногда возникает нейроартропатия (сустав Шарко), проявляющаяся прогрессирующей деформацией голеностопного сустава или суставов стопы. Сустав Шарко может развиваться на фоне минимальных проявлений полиневропатии. В патогенезе язв имеют значение четыре фактора: поражение мелких сосудов, нарушение чувствительности, вегетативная дисфункция, вторичная инфекция. Вследствие атрофии мышц стопы происходит увеличение площади контакта подошвы с опорой, что приводит к травмам. Мелкие травмы из-за нарушения болевой чувствительности остаются незамеченными и нередко инфицируются. Увеличивается приток крови к стопе вследствие расширения денервированных артериовенозных шунтов, контролируемых симпатическими нервами. Усиленная резорбция костей и нейроостеоартропатия также могут возникать вследствие повышенного кровотока. Невропатические язвы и артропатии приводят к выраженной деформации суставов, вторичному инфицированию с развитием остеомиелита или гангрены (диабетическая стопа). Боль при диабетической невропатии имеет сложный генез. Ее проявление связывают с регенерацией тонких немиелинизированных волокон или с гипергликемией. Известно, что гипергликемия может снижать болевой порог и уменьшать эффект анальгетиков, поэтому нормализация содержания глюкозы в крови может привести к существенному уменьшению боли. У большинства больных боли имеют тенденцию к спонтанному улучшению в течение нескольких месяцев, но иногда они неуклонно прогрессируют.
Изредка интенсивный болевой синдром развивается остро (острая болезненная полиневропатия) и сопровождается депрессией, нарушением
сна, анорексией и быстрым снижением массы тела (диабетическая невропатическая кахексия). Данное состояние, как правило, является осложнением длительно протекающего, но не распознанного или плохо контролируемого диабета. Несколько чаще этот вариант невропатии встречается у мужчин. Иногда симптомы появляются в тот момент, когда начато лечение. Боль интенсивна, симметрична, имеет жгучий характер и чаще начинается с дистальных отделов, постепенно распространяясь на проксимальные, но иногда она с самого начала вовлекает проксимальные отделы, локализуясь по передней поверхности бедер. Боль усиливается при малейшем соприкосновении с одеждой или постельным бельем. Нарушения чувствительности часто минимальны. Слабость и атрофия мышц частично имеют нейрогенный характер, но могут быть связаны и с кахексией. Нередко ограничение движений обусловлено не мышечной слабостью, а болью. С увеличением массы тела боли уменьшаются. Если боль началась на фоне быстрой нормализации уровня глюкозы, то контроль над гипергликемией следует ослабить и добиваться нормогликемии постепенно. Антидепрессанты не только уменьшают боль, но и способствуют увеличению массы тела. Полное восстановление является правилом, но происходит в течение 6-24 месяцев, что связывают с завершением регенерации аксонов.
Вегетативная полиневропатия.
Обычно сопутствует сенсомоторным нарушениям, но иногда ее проявления выходят на первый план и развивается синдром диабетической пандисавтономии. В клинической картине доминируют признаки дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс), мочеполовой системы (импотенция, ретроградная эякуляция, нарушение мочеиспускания), желудочно-кишечного тракта (запоры, поносы, парез желудка). Ортостатическая гипотензия может провоцироваться введением инсулина, обладающего сосудорасширяющим действием. При падении артериального давления не возникает компенсаторной тахикардии. При вегетативной невропатии встречаются безболевые инфаркты миокарда, случаи внезапной смерти. Денервация надпочечников может быть причиной уменьшения вегетативной реакции на гипогликемию, что исключает возможность ее быстрого устранения (больные перестают ее замечать).
Симметричная проксимальная моторная невропатия.