Тетрада Фалло

Реферат изложен на 40 страницах (шрифт Times New Roman; 14 кегль; 1,5 интервал), содержит следующие главы:
введение;
патологическая анатомия;
клиническая картина;
лечение (консервативное; хирургическое: паллиативные и радикальные операции)
заключение;
список литературы ...

В хирургическом лечении тетрады Фалло широко применяются ее радикальная коррекция, а также при определенных показаниях паллиативные операции. Первая паллиативная операция у больного с тетрадой Фалло выполнена хирургом A. Blalock из Балтимора (США), который работал вместе с педиатром Н. Taussig. Операция выполнена в 1945 г. Именно Эллен Тауссиг подсказала Блелоку идею соединения (наложения анастомоза) между большим и малым кругом кровообращения для хирургического лечения тетрады Фалло с целью устранения гипоксемии. В последующем был предложен ряд различныхтипов анастомозов между артериальной системой и системой сосудов легких [Potts W. et al., 1946; Davidson Т., 1955; Waterston D., 1962; Laks H., Castaneda A., 1975; de Leval M. et al., 1981, и др.].

В настоящее время в общей структуре пороков развития регистрируется увеличение до 22% доли ВПС, которые играют важную роль в формировании младенческой смертности и инвалидности. По данным большинства авторов частота ВПС колеблется от 8 до 10 на 1000 родившихся детей, с тенденцией к нарастанию в последние десятилетия.
Распространённость ВПС меняется не только по годам наблюдения, но и по регионам и с возрастом детей. В первые месяцы жизни, особенно в периоде новорождённости, не все пороки диагностируются своевременно, в то же время они часто приводят к летальному исходу; другие же выявляются позже, определяя динамику распространенности и структуру в различные возрастные периоды.
Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам синего типа, частота ее у новорожденных детей составл яет 5—8% всех ВПС и 50—75% от всех пороков синего типа.

Многие авторы считают, что такая поза способствует облегчению их состояния в связи с быстрым возвратом венозной крови из нижней половины тела. В результате ускорения кровотока тканям отдается меньше кислорода и возвращающаяся в сердце более насыщенная кислородом кровь, попадая с шунтом в артериальную систему, уменьшает гипоксемию. Е. Н. Мешалкин считает, что в позе на корточках у больного повышается сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения, вследствие этого уменьшается объем венозного сброса крови в аорту. Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, адинамичны. Однако это наблюдается не всегда. Некоторые дети с заметным цианозом нормально развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясняется тем, что объем сердца при тетраде Фалло увеличен незначительно. При перкуссии границы сердца несколько расширены в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, обычно характерно для терминальных состояний. При аускулыпацш сердца у больного с тетрадой Фалло выявляются определенные признаки. Слева от грудины во втором—третьем межреберье слышен сухой грубый систолический шум. Интенсивность его варьирует в зависимости от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии. У больных с резко выраженным сужением удается выслушать лишь короткий, сухой, иногда слабый систолический шум. При атрезии легочной артерии шума может не быть. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу, II тон над легочной артерией ослаблен. В тех случаях, когда во втором межреберье слева слышен грубый щелчо захлопывания аортальных клапанов, его следует расценивать как II тон, передающийся с расширенной аорты. Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов обусловливает значительное колебание амплитуды II тона и очень слабовыраженный, короткий по своей амплитуде второй щелчок, передающийся с устья легочной артерии. Примерно у 4—5% больных с тетрадой Фалло слева между лопатками прослушивается непрерывный дующий систолодиастолический шум над коллатеральными ветвями между большим и малым кругом кровообращения.. На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо. Правый желудочек гипертрофирован, однако симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается, как это бывает, например, при ОАВК, сочетающемс со стенозом легочной артерии. Появление признаков ≪заинтересованности≫ левого желудочка обязывает искать какие-либо дополнительные аномалии. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, однако он не такой высокий и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии. Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло отмечается изменение интервала Р—Q. У 75—70% больных выявляется нарушение проводимости по типу замедления распространения возбуждения в миокарде правого желудочка. Легочный рисунок выражен нечетко. У некоторых больных отмечается тяжистость корней легких. У больных с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок легких достаточно выражен, а иногда исследователь диагностирует даже усиление сосудистого рисунка. Однако данный признак выявляется довольно редко; как правило, видны повышенной прозрачности легочные поля за счет обеднения сосудистого рисунка. У ряда больных на рентгенограмме трудно определить ветви легочной артерии, хотя, как правило, именно при тетраде Фалло правую ветвь легко удается увидеть. Во второй косой проекции выявляется массивный, слегка расширенный гипертрофированный правый желудочек с заостренной верхушкой и левый желудочек, несколько закрывающий контур позвоночника. Приисследовании в первой косой проекции у большинства больных наблюдается ≪западение≫ в области расположения ствола легочной артерии. Сосудистый пучок во фронтальной плоскости обычно нормальной ширины или слегка увеличен за счет расширения восходящей части аорты и смещения ее вправо верхней полой веной, а также при наличии добавочной левосторонней верхней полой вены. Наибольшей ширины сосудистый пучок достигает при правосторонней дуге аорты. В решении важного вопроса о расположении дуги аорты существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование с контрастированием пищевода сульфата бариевой взвесью. При правостороннем расположении дуги аорты контрастированный пищевод на ее уровне отклоняется влево. Использование метода эхокардиографии позволяет получить важную информацию. У новорожденных и детей первого года жизни, находящихся в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию, основываясь только на данных ЭХОКГ. Изучение ЭХОКГ в проекции длинной оси левого желудочка дает возможность сделать заключение о степени декстропозиции аорты, исключить возможность аортального клапанного стеноза , а также, что очень важно, возможное сочетание порока с идиопатическим гипертрофическим стенозом выходного отдела левого желудочка. Пропустить наличие подобного стеноза, который, к,счастью, очень редко встречается, весьма опасно. У таких больных в послеоперационном периоде может развиться отек легких. Парастернальная проекция по длинной оси правого желудочка дает возможность получить представление о степени и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка и клапана легочного ствола, а также исследовать и ство легочной артерии. Очень важно, что при парастернальной проекции длинной оси выходного тракта правого желудочка можно определить размеры последнего. Весьма важной при эхокардиографическом исследовании следует считать информацию о состоянии трехстворчатого клапана. Хирург перед операцией обязанзнать диаметр правого предсердно-желудочкового отверстия и иметь характеристику всех створок трехстворчатого клапана. При тетраде Фалло может наблюдаться гипоплазия правого предсердно-желудочкового отверстия, что отразится на течении послеоперационного периода. Эхокардиография позволяет достоверно определить размер полости левого желудочка, а также степень гипертрофии как правого, так и левого желудочка, размеры предсердий.Очень большое диагностическое значение имеет катетеризация сердца с записью кривой давления, которую необходимо получить при медленном проведении катетера из ветвей легочной артерии в полость правого желудочка. Обычно давление в легочной артерии составляет 20—25 мм рт. ст. В выходном отделе правого желудочка оно крайне низкое, однако может быть несколько выше, чем в легочной артерии. У ряда больных, у которых нет выраженного сужения на уровне клапана легочного ствола, а в выходном отделе наблюдается резкий стеноз, давление в последнем и в легочной артерии одинаковое. Лишь после низведения конца зонда в правый желудочек за ≪уровень≫ стеноза удается зафиксировать резкое повышение систолического давления, равное давлению в аорте. При сочетании клапанного стеноза и стеноза выходного отдела достаточно хорошо выраженной полости выходного отдела удается зарегистрировать три уровня давления. Вначале регистрируются характерная кривая давления в легочной артерии, затем несколько повышенное давление в выходном отделе и после низведения зонда за область стеноза регистрируется высокое систолическое давление, равное давлению в аорте. Во время ангиокардиографии исследователь обязан получить точную информацию о строении выходного отдела правого желудочка, клапанного кольца легочного ствола, ствола легочной артерии и ее ветвей. Ангиокардиограмма должна быть выполнена эффективно и очень тщательно. Необходимо получить ≪тугое≫ наполнение всех необходимых анатомических структур. Ангиокардиограммы следует заснять во фронтальной, боковой и аксиальной проекциях. На сегодняшний день ангиокардиографическое изучение анатомии порока и его топическая диагностика являются важнейшими условиями правильного определения показаний к той или иной операции. 4. Лечение4.1. Консервативная терапияВследствие анатомо-физиологических и гемодинамических особенностей порока и характера компенсаторных механизмов при ТФ, его консервативная терапия имеет специфику. Это касается, прежде всего, применения кардиотонических препаратов. Известно, что тахикардия, одышка и цианоз при ТФ обусловлены не сердечной недостаточностью, которая развивается редко, а аномальным поступлением венозной крови непосредственно в аорту, из-за наличия субаортального ДМЖП и «сидящей верхом» над ним аорты. Поэтому при назначении кардиотоников, увеличивающих сократимость не только левого, но и правого желудочка, вено­артериальный сброс будет увеличиваться. Кроме того, при усиленном сокращении правого желудочка возрастает фиброзно-мышечная спастическая обструкция его выходного отдела, что еще более усиливает сброс венозной крови в аорту. Клинический опыт также подтверждает, что сердечные гликозиды или синтетические катехоламины не улучшают состояние больных, а даже увеличивают цианоз и одышку. Однако возможно использование препаратов со слабым кардиотоническим эффектом (адонизид), оказывающих и седативное действие.Учитывая то, что развивающаяся после 3—6 мес релятивная или абсолютная анемия усугубляет артериальную гипоксемию и провоцирует развитие одышечно-цианотических приступов, необходимо раннее налаживание рационального питания с достаточным обеспечением белком, витаминами и микроэлементами (особенно железом, медью и кобальтом). Возникающая анемия чаще всего железодефицитная, поэтому назначают препараты желе­за с витаминами (ферроплекс, фесовит, иберет ликвид и др.), а более стар­шим детям — тардиферон, сочетая их с препаратами сульфата меди паранеральное введение препаратов железа (феррум-JlEK, ферковен и др.) назначают лишь при тяжелой анемии, с нарушением функции печени и ЖКТ.При сгущении крови и высоком показателе гематокрита необходимо обеспечить адекватный питьевой режим (особенно в жаркое время года, при гипертермии, поносах и др.) — не менее 1—1,5 л/сутили 100—150мл/(кг* сут) — за счет потребления соков (яблочного, апельсинового, сливового, гранатового, томатного), компотов и овощных отваров. В случаях остро нарастающей дегидратации необходимо и внутривенное введение жидкости в виде физиологических растворов или «поляризующей смеси».Для улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции назна­чают антиагрегантную и антикоагулянтную терапию — ацетилсалициловую кислоту, реже фенилин или курантил в малых дозах. С той же целью за 2—4 не­дели до операции назначают бруфен по 20 мг/(кг • сут) (Мурашко В.В. и др., 1988).Наряду с применением антианемической и антикоагулянтной терапии необходим постоянный (2 раза в квартал) контроль показателей крови (эритроциты, гемоглобин, время кровотечения, свертываемость, количество тром­боцитов, содержание фибриногена, протромбиновый индекс). Это позволяет корригировать терапию в зависимости от объективных показателей.Для профилактики гипоксических приступов, в противоположность сердечным гликозидам, назначают адреноблокаторы (индерал, обзидан, анаприлин, тразикор и др.), которые, уменьшая сократимость миокарда, предупреждают возникновение мышечного спазма при инфундибулярном стенозе. Кроме того, они уменьшают частоту сердечных сокращений, потребность миокарда в кислороде и возникновение нарушений сердечного ритма. Однако эти препараты следует использовать с осторожностью при атриовентрикулярных блокадах и артериальной гипотензии. Анаприлин назначают в дозах 0,5—1 мг/(кг* сут), длительно, в течение 3—6 мес и более.При развивающемся одышечно-цианотическом приступе проводят постоянную ингаляцию кислорода, вводят подкожно кордиамин по 0,02 мл/кг массы и промедол по 0,01 мл/кг (в разовой дозе), а при развитии гипоксической комы — анаприлин в дозе 0,1 мг/кг, ГОМК — 100 мг/кг, капельные трансфу­зии «поляризующей смеси» (100 мл 10% глюкозы, 5 мл 7,5% раствора хлори­да калия или 3—5 мл панангина, 2 ЕД инсулина), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг и вводить «смесь» по 100— 150 мл (Zuberbuhler J.R., 1995).Для борьбы с гипоксиеи мозга и улучшения мозгового кровообращения и ликвородинамики назначают диакарб, кавинтон, ноотропные препараты и церебропротекторы (пирацетам, аминалон, энцефабол, глютаминовую кис­лоту и др.).Для уменьшения гипотрофии и улучшения анаболических и обменных про­цессов назначают нестероидные (оротат калия, инозин, рибоксин, мега-L-карнитин) или стероидные (ретаболил, неробол) анаболики, поливитаминные препараты, витамины В|2 и В|5, антиоксиданты (витамины А, С, Е, селен).4.2. Хирургическое лечениеВ хирургическом лечении тетрады Фалло широко применяются ее радикальная коррекция, а также при определенных показаниях паллиативные операции. Первая паллиативная операция у больного с тетрадой Фалло выполнена хирургом A. Blalock из Балтимора (США), который работал вместе с педиатром Н. Taussig. Операция выполнена в 1945 г. Именно Эллен Тауссиг подсказала Блелоку идею соединения (наложения анастомоза) между большим и малым кругом кровообращения для хирургического лечения тетрады Фалло с целью устранения гипоксемии. В последующем был предложен ряд различныхтипов анастомозов между артериальной системой и системой сосудов легких [Potts W. et al., 1946; Davidson Т., 1955; Waterston D., 1962; Laks H., Castaneda A., 1975; de Leval M. et al., 1981, и др.].4.2.1. Паллиативные операции.Анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией по Блелоку—Тауссиг—«классический анастомоз». Больного укладывают на операционном столе на левый бок в несколько наклонной плоскости по направлению к хирургу. Выполняется широкая торакотомия в четвертом либо пятом межреберье. Первое, что должен сделать хирург после “обкладывания” легкого, это обнаружить правую верхнюю легочную вену, которая проходит косо над легочной артерией. Перикард вскрывают в продольном направлении на 1,5— см ниже диафрагмального нерва. Легочная артерия в противоположность легочной вене проходит строго перпендикулярно к сагиттальной плоскости. При выделении легочной артерии хирург обязан от- препаровать ветви, идущие в корень легкого, и подвести под них держалки. Очень часто, особенно у синюшных больных, артерия покрыта клетчаткой, в толще которой залегает большое количество мелких извилистых, легко травмирующихся сосудов (коллатералей). Разрез плевры средостения производят над непарной веной. Блуждающий нерв отодвигают в латеральном направлении, выделяют аккуратно подключичную артерию и подтягивают ее из-под блуждающего нерва книзу. Подключичную артерию необходимо выделить на всем протяжении до участка ее деления на ветви. После перевязки подключичную артерию рассекают несколько проксимальнее места ее деления на ветви. Строго обязательно освободить переднюю поверхность подключичной артерии от мелких лимфатических желез и клетчатки. Последние могут помешать кровотоку по анастомозу после наложения последнего. После пережатия долевых ветвей легочной артерии и ее проксимального участка в наиболее верхнем отделе производят продольный разрез. Анастомоз между подключичной и легочной артериями у детей моложе 3 лет необходимо накладывать узловыми швами проленовой нитью 7/0—/0. У детей более старшего возраста можно использовать непрерывный шов проленовой нитью 6/0—/0. После наложения анастомоза хирург вначале освобождает провизорные лигатуры, наложенные на магистральные ветви легочной артерии. Очень осторожно придерживают марлевым тупфером в течение 2 минут линию анастомоза. Это делается с целью гемостаза и такой порядок восстановления кровотока необходим, чтобы избежать значительной кровопотери, которая особенно опасна у детей младше 2-х лет. Через 3 минуты освобождают от провизорной лигатуры проксимальный отдел легочной артерии, вновь выжидают 2 минуты и только затем осторожно снимают зажим с подключичной артерии. Функцию анастомоза проверяют мануально по систоло-диастолическому дрожанию над легочной артерией в области наложенного анастомоза.Анастомоз по Вишневскому—Донецкому. Впервые авторы предложили накладывать анастомоз с использованием лиофилизированного гомотрансплантата. Д. А. Донецкий разработал методику сосудистого шва с применением предложенных им колец. Благодаря этим кольцам можно сделать сосудистый шов без применения специального шовного материала. Заостренные по краю кольца швы позволяют создать герметичное соустье между двумя сосудами. Операция заключается в выделении подключичной и легочной артерий. После того как под сосуды подведут тесемки (шелк № 8), которые берут в турникет, сосуды пережимают и создают отверстие на боковой поверхности подключичной и легочной артерий. Затем с помощью колец Донецкого и лиофилизированного трансплантата создают анастомоз между подключичной и легочной артериями. Операция модифицирована и в настоящее время применяется широко, но вместо лиофилизированного трансплантата их колец используют обычный тканевый протез: в качестве шовного материала желательно использовать проленовую нить 5/0—/0. Эта методика наложения анастомоза получила название анастомоза Шумахера [Schumakcher H., 1960]. Однако, несомненно, идея наложения анастомоза с использованием протеза принадлежит А. А. Вишневскому и Д. А. Донецкому.Анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии (по Ватерстоуну—Кули). Положение больного на операционном столе на боку, с наклоном в сторону хирурга. Выполняется перед небоковая торакотомия в четвертом межреберье. Легкое марлевыми салфетками оттесняют книзу, перикард вскрывают кпереди от диафрагмального нерва на 1,5—см выше него. Накладывают треугольный или остроконечный зажим на аорту и отводят ее осторожно кверху, не нарушая при этом кровообращения и строго следя за уровнем артериальногодавления. Клетчатку над легочной артерией рассекают в продольном направлении от верхней полой вены до бифуркации легочного ствола и мобилизуют правую ветвь легочной артерии. Для большего удобства желательно надсечь внутренний листок перикарда над воротами легких, латеральнее от верхней полой вены, и мобилизовать дистальный отдел легочной артерии или долевые ветви. Такой прием позволяет добиться более широкого пространства на легочной артерии, что очень важно при наложении анастомоза подводят под легочную артерию, подтягивая последнюю за провизорную лигатуру по направлению к хирургу, т. е. латерально, и отжимают ветвь легочной артерии и участок аорты. Перед отжатием аорты и легочной артерии зажимом необходимо вторым длинным зажимом захватить заднюю стенку аорты и подтянуть ее с таким расчетом, чтобы анастомоз был наложен строго между задней стенкой аорты и боковой стенкой легочной артерии. В настоящее время разрабатывается радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Наибольший опыт в нашей стране имеют хирурги ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР и ИССХ МЗ УССР. Они доказали, что в 10% случаев при анастомозе между правой ветвью легочной артерии и восходящей частью аорты в отдаленном периоде наблюдения в области наложения анастомоз наблюдаются перегиб и деформация ветви легочной артерии, что требует дополнительной реконструктивной операции во время радикальной коррекции. Хирург, создавая анастомоз, обязан предвосхитить возможную деформацию и перегиб правой ветви легочной артерии. Анастомоз накладывают строго дозированно, учитывая возраст больного. У больных в возрасте до 2 лет следует пользоваться проленовой нитью 6/0. У больных более старшего возраста можно использовать проленовую нить 5/0. Заднюю стенку анастомоза предпочтительнее формировать наложением узловых швов, однако многие хирурги используют непрерывный шов. При наложении швов на переднюю полуокружность анастомоза следует быть осторожным во избежание прорезывания швов в области латерального края анастомоза по краю разреза легочной артерии. Для этого необходимо уменьшить натяжение последней. После наложения анастомоза освобождают дистальную порцию легочной артерии с тем, чтобы давление в ней повысить незначительно, ждут, придерживая тампоном участок анастомоза, 5 мин; затем медленно снимают зажим, наложенный пристеночно на аорту и проксимальный участок легочной артерии.