Первичная надпочечниковая недостаточность

Итак, подводя итог можно сказать что, надпочечниковая недостаточность – это состояние, при котором надпочечники по какой-либо причине не могут выполнять свою природную функцию.
Диагностируются и ситуации, когда количества гормонов хватает, но рецепторы в организме на них не реагируют: или теряют чувствительность, или блокируются другими веществами. Такое явление тоже относят к гипокортицизму.
Функциональное расстройство надпочечников может произойти по самым разным причинам, от невинной инфекции до тяжелой травмы или множественных эндокринных нарушений. Поэтому классификация синдрома надпочечниковой недостаточности – сложная, по нескольким основаниям.
Основные инструментальные исследования – это УЗИ надпочечников, компьютерная томография и МРТ мозга (для изучения состояния гипофиза и гипот ...

Введение…………………………………………………………………….3
1. Этиология и патогенез………………………………………………4
2. Клиника………………………………………………………………5
3. Диагностика…………………………………………………………6
4. Дифференциальная диагностика…………………………………..7
5. Лечение………………………………………………………………8
Заключение…………………………………………………………………9
Список литературы……………………………………………………….10

Надпочечниковая недостаточность – патология, которая возникает на фоне недостаточной гормональной секреции коры надпочечников, но может быть и следствием проблем с гипотоламо-гипофизарной системой.
Данное заболевание провоцирует расстройство водно-электролитного обмена, что может закончиться надпочечниковым кризом.
Первичная недостаточности коры надпочечников развивается в результате поражения непосредственно надпочечников. Именно эта форма рассматриваемого заболевания диагностируется в 90% случаев, чаще это случается в зрелом и пожилом возрасте.
Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников.
Современная эндокринология может предложить пациентам с рассматриваемой патологией несколько методов эффективного лечения.
Выбор метода лечения зависит, прежде всего, от причины или провоцирующих факторов, которые привели к развитию надпочечниковой недостаточности, и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.
Если диагностирование назначение/проведение гормональной заместительной терапии было сделано своевременно, то течение рассматриваемой патологии будет благоприятным.
Цель данной работы: рассмотреть, что такое первичная надпочечниковая недостаточность
Задачи данной работы: рассмотреть этиологию и патогенез, клинику, диагностику, дифференциальную диагностику и лечение первичной надпочечниковой недостаточности.

- адреналин с норадреналином (гормоны «ярости» и «стресса»);
небольшое количество половых гормонов.
Проблема не всегда кроется внутри самих надпочечников. Это органы эндокринной системы, и работают они в тесной связке с другими эндокринными лидерами: гипофизом и гипоталамусом.
Те же управляют надпочечниками с помощью своих «личных» гормонов – АКТГ и кортиколиберина соответственно. Если случается сбой в любой части пирамиды «гипоталамус - гипофиз - надпочечники», это вызывает и проблему в деятельности нижних органов.
Диагностируются и ситуации, когда количества гормонов хватает, но рецепторы в организме на них не реагируют: или теряют чувствительность, или блокируются другими веществами. Такое явление тоже относят к гипокортицизму.
Первичная надпочечниковая недостаточность может быть обусловлена бактериальной и грибковой инфекцией (туберкулез, бластомикоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, сепсис), атрофией коры надпочечников вследствие аутоиммунных процессов (нередко в сочетании с поражением других эндокринных желез и кожи), реже двусторонней адреналэктомией по поводу болезни Иценко-Кушинга и других заболеваний, амилоидозом, гемохроматозом, метастазами рака (чаще молочной железы, легкого). Использованием некоторых лекарственных средств (антикоагулянты, блокаторы стероидгенеза, аминоглютатемид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон).
2. Клиника
Для хронической первичной надпочечниковой недостаточности характерными признаками являются постоянная мышечная слабость, низкая масса тела, гиперпигментация кожных покровов своеобразного «бронзового» цвета. Пигментные пятна на видимых слизистых оболочках имеют синевато-черную окраску. Артериальное давление обычно понижено (кроме сочетания с гипертонической болезнью). Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта заключаются в снижении аппетита, тошноте, рвоте, нелокализованных болях в животе, периодических поносах. 2
Нарушены все виды обмена — снижен синтез белка, низкий уровень глюкозы натощак, выражена гипернатриемия. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие резервов секреции гормонов коры надпочечников при стимуляции АКТГ.
3. Диагностика
Главный диагностический функционального расстройства надпочечников – это низкий уровень в крови кортизола и альдостерона.
Поэтому при подозрении на гипокортицизм первым делом требуются анализы на гормоны.
Такие как:
- объем кортизола и альдостерона в крови;
- количество 17-ОКС и 17-КС (метаболиты кортизола) в моче;
- АКТГ в крови;
- стимуляционный тест с АКТГ.
Требуется также общий анализ крови (чтобы выявить нарушения обмена веществ).
Основные инструментальные исследования – это УЗИ надпочечников, компьютерная томография и МРТ мозга (для изучения состояния гипофиза и гипоталамуса). Они позволяют выявить локализацию основной причины болезни. Необходимо и ЭКГ – чтобы понять, насколько пострадало сердце.
Установив наличие надпочечниковой недостаточности , по уровню АКТГ в плазме определяют, первичная она или вторичная. При вторичной недостаточности уровень АКТГ низкий, а при первичной – повышен. Кроме того, для первичной надпочечниковой недостаточности характерны гиперкалиемия и высокая активность ренина плазмы. Обязательно нужно выяснить причину надпочечниковой недостаточности. Аутоимунный адреналин можно выявить по наличию антител к 21 – гидроксилазе.3
4. Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить между первичной и вторичной надпочечниковой недостаточностью, с заболеваниями, протекающими с гиперпигментацией, гипотонией и желудочно-кишечными расстройствами.4
Анамнестические данные и результаты исследования функции коры надпочечников позволяют исключить все эти заболевания. Необходимо помнить о наследственной, национальной пигментации и индивидуальной чувствительности к солнечным лучам.
Дифференциальная диагностика с гипотонической болезнью несложна и проводится с помощью лабораторных тестов.
Анорексия и желудочно-кишечные расстройства встречаются у больных с заболеваниями желудка, при беременности, нефрите, нервной анорексии, неврастении. У этой группы больных отсутствует гиперпигментация. Исследования функционального состояния коры надпочечников помогают исключить у них болезнь Аддисона. При частых гипогликемиях дифференциальный диагноз следует проводить с функциональным и органическим гиперинсулинизмом.
5. Лечение
Основа лечения любой формы надпочечниковой недостаточности – это заместительная гормональная терапия.5
Пациенту выписывают синтетические гормональные препараты: кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметозон, флудрокортизон.
Какие лекарства из этого списка выбрать, и в какой дозировке, врач решает на основе состояния пациента, его возраста и причины недуга. Так, при легкой степени патологии достаточно принимать кортизон, если болезнь на более серьезной стадии, необходим комплекс «преднизолон – кортизон – флудрокортизон».
Контроль над лечением врач проводит каждый месяц, как только состояние пациента перестает вызывать опасения – один раз в 2-3 месяца. Пить гормональные препараты при хронической гипофункции надпочечников придется всю жизнь.