Профессиональная роль акушерки в диагностике, лечении и профилактике при нарушениях полового созревания у девочек

Заключение
Проведение профилактики, ранняя диагностика нарушений полового развития у девочек, выбор тактики лечения способствуют снижению гинекологической заболеваемости среди женщин, уменьшению частоты бесплодных браков, невынашивания беременности, преждевременных родов, патологии перинатального периода. Основной задачей детских гинекологов является своевременнаядиагностика нарушений становления половой системы у девочекфизического и полового развития, форм нарушений становления репродуктивной системы.
Важной составной частью работы женской консультации является санитарно-просветительная работа среди родителей и детей, которую проводят в основном медицинские сестры и акушерки. Используются ее различные формы: индивидуальные и групповые беседы, лекции, вечера вопросов и ответов, стенные ...

Оглавление
Введение 3
Глава 1. Современные взгляды на проблему полового созревания девочек 5
1.1.Этиопатогенез нарушений полового созревания девочек 5
1.2.Причины нарушений полового созревания девочек 8
1.3.Клинические проявления нарушений полового созревания девочек 11
1.4.Общие принципы диагностики, терапии и профилактики нарушения полового созревания девочек 21
Глава 2. Деятельность медсестры при нарушениях полового созревания девочек 26
2.1. Роль медсестры в диагностике нарушений полового созревания девочек 27
2.2 Роль медсестры в лечении нарушений полового созревания девочек 33
2.3. Роль медсестры в профилактике нарушений полового созревания девочек 40
Заключение 42
Список литературы 44

Введение
В настоящее время в стране сложилась неблагоприятная демографическая обстановка, что повысило интерес к здоровью детей и подростков. Отмечается невысокий индекс их здоровья, в первую очередь девочек и девушек. Поэтому для улучшения здоровья будущих поколений важно оздоровление детей и подростков, что обуславливает актуальность выбранной темы.
По литературным данным в последние десятилетия снижается число, абсолютно здоровых девушек снизилось от 28,3% до 6,3%. Более двух третей детей и подростков имеют хронические заболевания, влияющие впоследствии на репродуктивную функцию. Также наблюдается рост частоты гинекологических заболеваний, нарушения менструальной функции. В литературе указывается на то, что частота гинекологических заболеваний у 15 летних девочек в России составл яет 77,6%, а к 17 г. возрастает до 92,5% (М.И.Соловьева, 2003).
И поскольку родить здорового ребенка можно только в условиях нормального, физиологического развития плода в организме здоровой женщины. Центральной проблемой детского и юношеского возраста считается нарушение становления репродуктивной системы девочек, обусловленное в большинстве случаев дисфункцией желез внутренней секреции (Т.Е.Колесова, 2003). Только своевременное проведение профилактики, ранней диагностики гинекологических заболеваний у девочек, обоснованный выбор лечебной тактики будут способствовать уменьшению гинекологической заболеваемости женщин, снижению частоты бесплодных браков, невынашивания беременности, преждевременных родов, перинатальной патологии [1]. Поэтому важной ролью детских гинекологов является своевременное выявление нарушений становления репродуктивной системы у девочек: физического и полового развития, форм нарушений становления репродуктивной системы, их лечение и профилактика, в чем большое значение имеет деятельность акушерки, что подчеркивает практическую значимость данной темы.
Цель исследования – изучение профессиональной роли акушерки в диагностике, лечении и профилактике при нарушениях полового созревания у девочек.
Задачи исследования:
1. Познакомиться с современными взглядами на проблему полового созревания девочек.
2. Рассмотреть этиологию и патогенез нарушений полового созревания девочек.
3. Изучить клинические проявления, принципы диагностики, лечения и профилактики нарушения полового созревания девочек.
4. Оценить роль акушерки при нарушениях полового созревания девочек.
Объект исследования – нарушения полового созревания девочек.
Предмет исследования – роль акушерки (медицинской сестры) в диагностике, лечении и профилактике нарушений полового созревания девочек.
Методы исследования – теоретические - анализ современной литературы по проблеме исследования.
Практическая значимость работы заключается в применении полученных данных профессиональной деятельности акушерки, что повышает значимость ее деятельности в повышении качества жизни девочек с нарушениями полового созревания.

Типы телосложения от евнухоидного до интерсексуального, кариотип чаще 46,ХХ или 46,XY (синдром Свайера). Половые железы в виде фиброзных тяжей с элементами стромы. Имеются наблюдения семейных случаев при близкородственных браках, эта мутация относится некоторыми авторами к моногенным. Смешанная форма дисгенезии гонад характеризуется нормальной длиной тела, интерсексуальным телосложением и вирилизацией наружных половых органов (незначительным увеличением клитора, реже – персистенцией урогенитального синуса), соматическими аномалиями, характерными для синдрома Шерешевского-Тернера. В кариотипе имеются мозаичные наборы и Y-хромосома или её участок, чаще всего встречается кариотип 45,X/46,XY. Половые железы смешанного строения присутствуют фиброзные тяжи, недоразвитые элементытестикулярной ткани типа клеток Сертоли или Лейдига, недифференцированные половые клетки. В пубертате могут развиваться опухоли гонад комбинированного строения, с элементами стромы полового тяжа и половыми клетки типа гонадобластом, эмбриональной карциномы (появляются к 20-25 годам у большинства пациентов), усиливаются явления вирилизации [31]. Гермафродитизм - группа пороков развития половых органов. Истинный гермафродитизм (двуполость) – наличие у одного человека яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). Ложный (псевдогермафродитизм) - несоответствие строения наружных половых органов полу гонад. Ложный женский гермафродитизм  часто наблюдается при врожденном АГС. Классификация нарушений полового созревания представлена в таблице 1.Таблица 1.Нарушения полового созревания Нарушение полового развитияТопографияпатологического процессаХарактер патологического процессаОсновные клинические проявления     Преждевременное половое созревание (ППС)ЦНСОрганические и функциональные нарушенияИзосексуальное ППС (женского типа)  ЯичникиГормонально-активная опухольППС с нарушением последовательности появления вторичных половых признаковФолликулярная кистаТранзиторная форма ППСКорковый слой надпочечниковВрожденная дисфункция (врожденный адреногенитальный синдром – АГС)Гетеросексуальное ППС (мужского типа)     Задержка полового развития (ЗПР) ЦНСФункциональные нарушенияНедоразвитие вторичных половых признаков и половых органов, аменорея или гипоменструальный синдромЯичникиФункциональная недостаточность яичниковВыраженное недоразвитие вторичных половых признаков и половых органов, аменорея первичная  Отсутствие полового развитияДисгенезия гонад (аномалии половых хромосом)Анатомическая недостаточность яичниковОтсутствие вторичных половых признаков, резкое недоразвитие наружных  и внутренних половых органов, аменорея первичная     Нарушения полового развития в пубертатном периодеЦНСФункциональные диэнцефальные нарушенияОбменно-вегетативные нарушения, ожирение, гипертрихоз, олигоменореяЯичникиДисфункция яичников (гиперандрогения яичниковая)Гипертрихоз, олигоменорея, превышение массы телаНадпочечникиДисфункция надпочечников (пубертатный АГС), гиперандрогения надпочечниковаяГипертрихоз, олигоменорея, вирильные черты телосложения 1.4.Общие принципы диагностики, терапии и профилактики нарушения полового созревания девочекПри нарушении полового развития девочек существуют общие принципы диагностики, лечения и профилактики, которые мы рассмотрим в данном разделе. При ППР, АГС необходимо пройти обследование у детского гинеколога для выявления причины, вызвавшей патологию развития. Обязательными методами обследования при нарушениях полового созревания являются:УЗИ органов малого таза, КТ (при АГС надпочечники увеличены, треугольной форму, что свидетельствует о гиперплазии). Лапароскопия (для уточнения результатов УЗИ).Неврологическое исследование ( ЭЭГ и РЭГ).Определение содержания гонадотропинов в крови, по показаниям эстрогенов, 17-КС в моче и (или) тестостерона, 17-ОНП и ДЭА в крови (табл.2).Таблица 2.Интерпретация содержания гонадотропинов в кровиППРУровень гонадотропиновИстинное ППР (церебральное или конституциональное)уровень ЛГ и ФСГ повышен и соответствует таковому в пубертатном возрастеЛожное ППР, обусловленное автономной секрецией эстрогенов опухолевой тканью яичниковгонадотропины в крови определяются в ничтожных количествах, соответствуют календарному возрасту детей Изучение костного возраста (рентгенография костей рук и черепа).Исследование влагалищных мазковЛечение ППР имеют направлено на лечение патологии, вызвавшей ППР, и торможение процесса ППР. Сложно лечение церебральной формы ППР.Для торможения полового созревания блокируют действие гормонов на клетки-мишени применением медроксипрогестерона ацетата. Для подавления преждевременной активности структур гипоталамуса и гонадотропных клеток гипофиза используют синтетические агонисты РГ ЛГ, действие которых основано на блокаде рецепторов ЛГ и ФСГ, вследствие чего их выделение резко уменьшается, что прекращает преждевременную гормональную активность яичников. Лечение врождённого АГС: применение глюкокортикоидов. При нелечении половое развитие по женскому типу не наступит, молочные железы останутся неразвитыми, вирильное телосложение, первичная аменорея. Своевременное начало лечения нормализует половое развитие, в срок наступает менархе, менструации овуляторного характера, происходит развитие молочных желез; в будущем возможна беременность и роды. При грубых признаках вирилизации наружных половых органов проводят пластическую операцию: удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище. При ЗПР обращение к врачу происходит не ранее 17-18 лет. Критерии при обследовании девушек с ЗПР по Е. Novak (1981): отсутствие менархе старше 16 лет; отсутствие признаков начала полового созревания в 13–14 лет и старше; отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения; несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.Методы обследования пациентов с ЗПР:Важное значение в диагностике пациентов с ЗПР имеет анамнез (половое развитие сестер и кровных родственников). При осмотре тщательно отмечают особенности телосложения, состояние половых органов и развитие вторичных половых признаков.Неврологическое обследование. ЭЭГ и РЭГ позволяют дифференцировать органические и функциональные нарушения церебральных диэнцефальных структур.Рентгенография черепа и турецкого седла, по показаниям компьютерная томография мозга.При патологии турецкого седла исследуют цветовые поля зрения и глазное дно.УЗИ органов малого таза (размеры матки и яичников).Лапароскопия с биопсией гонад (по показаниям).Рентгенография кистей рук для определения костного возраста.Гормональные исследования содержания пролактина (особенно при наличии лактореи), гонадотропинов (низкий уровень ЛГ и ФСГ исключает первичную яичниковую недостаточность, однако не позволяет дифференцировать гипоталамический или гипофизарный уровень патологии).Функциональные пробы: а)проба с РГ ЛГ: внутривенно вводят 100 мкг РГ ЛГ с последующим определением ЛГ в крови через 15, 30, 60 и 120 мин. Рост ЛГ говорит о сохранной гонадотропной активности гипофиза и нарушении функции гипоталамуса. Отсутствие роста ЛГ свидетельствует о рефрактерности гипофиза (отсутствие образования гонадотропинов). Б)Проба с кломифеном: прием клостилбегита (кломифена) по 100 мг в день в течение 5 дней с последующим (через 2-3 дня) определением в крови ЛГ и Е2 через 4-5 дней. Рост ЛГ или Е2 говорит об активации гипоталамуса (усиление выделения РГ ЛГ), активации гонадотропной функции гипофиза и яичников. В)Проба с пергоналом: позволяет выяснить функциональное состояние яичников, их ответ на стимуляцию гонадотропными препаратами, исключить их первичную неполноценность.Исследование буккального эпителия при подозрении на хромосомные нарушения, определение кариотипа и полового хроматина.Лечение ЗПР: центральные формы сложно поддаются лечению, т.к. в процесс вовлечены диэнцефальные структуры мозга. При гиперпролактинемиях эффективно применение бромкриптина.Гормональная заместительная терапия препаратами половых гормонов в циклическом режиме, гонадотропными препаратами, стимулирующими функцию яичников, РГ ЛГ в цирхоральном режиме. Лечение ЗПР на фоне потери массы тела основывается на полноценном питании, часто эффективна госпитализация на 2-3 недели, седативной терапии (настои, отвары трав, бромиды); витаминотерапии (B1, В6, витамин С, альфатокоферол), дробное питание с применением ферментных препаратов (желудочный сок, пепсин), средств, стимулирующих аппетит (плантаглюцид, аппетитный сбор) в возрастных дозах. При гипопластических яичниках применяют заместительную циклическую гормонотерапию.Лечение при дисгенезии гонад: при кариотипе 46,XY или мозаицизме с присутствием клеточного клона 46,XY либо фрагментов Y-xpoмосомы оперативное удаление дисгенетичных гонад, т.к. высок риск их малигнизации. При типичной и чистой формах дисгенезии гонад при кариотипе 46,XX проводят заместительную терапию половыми гормонами: эстрогены - этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0,05 мг (1 таблетка) в день в течение 20 дней или метилэстрадиол по 0,02 мг (1 таблетка) 1-2 раза в день в том же режиме (2-3 цикла). Потом проводят заместительную терапию эстрогенами и гестагенами - 1 % масляный раствор прогестерона по 1 мл (10 мг); прегнин в дозе 0,01 г (1 таблетка), по 2 таблетки 3 раза в день; норколут по 5 мг (1 таблетка) в день (гестагенные препараты назначают после эстрогенов с 21-го по 26-й день условного менструального цикла). Терапия проводится годами по 3-4 месяца с интервалом 1-2 месяца [32,33].  Выводы по 1 главе: 1)рассматривая современные взгляды на проблему нарушений полового созревания девочек, можно сделать вывод о том, что в настоящее время проблема нарушений полового созревания остается актуальной, в связи с высокой частотой патологии репродуктивной системы девочек и девушек. 2)Для своевременной диагностики, рациональной терапии и ранней профилактики нарушений необходимо знание этиологии и патогенеза нарушений полового созревания, а также клинические проявления различных форм. 3)Нарушения полового развития могут проявляться в виде преждевременного полового созревания, задержки полового созревания, отсутствия полового созревания, гермафродитизма.   Глава 2. Деятельность медсестры при нарушениях полового созревания девочекМедицинские сестры и акушерки в акушерско-гинекологических отделениях обеспечивают высокое качество и преемственность медицинской помощи. В процессе деятельности медицинской сестры учитывают медицинские и психосоциальные проблемы пациентов, а также их индивидуальные особенности, условия жизни, финансовые возможности. Медсестры осуществляют непрерывное наблюдение, участвуют в диагностике, лечении и профилактике заболеваний. Медицинская сестра в гинекологических отделениях выполняет этапы сестринского процесса: обследование, оценку состояния больной и постановку сестринского диагноза, планирование сестринского процесса, организацию и осуществление сестринского процесса, анализ проблем пациентки и рекомендации по профилактике и реабилитации после заболевания.Одной из задач детской гинекологии является профилактика гинекологических заболеваний у девочек, в частности нарушений полового созревания, активное выявление у девочек заболеваний половых органов, санитарно-просветительная работа среди родителей и работников детских учреждений, оказание специализированной гинекологической помощи детям и их диспансеризация. Это реализуется в несколько этапов, включающих профилактическую работу в детских садах, школах, санпросвет работу, профилактическую и лечебную работу детских гинекологов в гинекологических кабинетах детских поликлиник и подростковых кабинетах, работу гинекологов в детских гинекологических отделениях в составе детского стационара.Огромная роль при оказании помощи детям отводится медицинской сестре, акушерке, которые обучают матерей уходу за девочками различного возраста, разъясняют необходимость в консультации детского гинеколога, выполнении назначений [27]. 2.1. Роль медсестры в диагностике нарушений полового созревания девочекРоль медицинской сестры заключается в клиническом обследовании и выяснении особенностей анамнеза жизни и заболевания пациентки. Адекватно проведенный опрос и оценка полученных данных способствует постановке предварительного диагноза и оказанию первой доврачебной помощи. В сборе анамнеза важно уточнение возраста, так как известно, что анатомо-функциональные особенности половой системы имеют возрастные особенности, тщательно собирается гинекологический анамнез. Выяснение жалоб и анамнеза болезни проводится с учетом особенностей высшей нервной деятельности пациентки [15]. Обследование девочек с гинекологическими заболеваниями существенно отличается по подходу к больному ребенку и методике обследования. Ребенок обычно испытывает страх и неловкость перед врачом, потому важна доброжелательная встреча, произнесение ласковых слов, предложение вопросов, не относящихся к заболеванию, чтобы вызвать доверие к врачу и установить контакт. При общении с ребенком сначала задают вопросы о болезни матери, иногда тактичнее некоторые вопросы задавать в отсутствие ребенка. Мать рассказывает о течении беременности и родов, периоде новорожденности, болезнях раннего возраста, перенесенных инфекционных заболеваниях, наследственности, питании, условиях проживания. При объективном обследовании составляется общее представление о здоровье, сопутствующих заболеваниях и расстройствах функции органов и систем. Медицинская сестра проводит пальпацию лимфоузлов, брюшной стенки, перкуссию и аускультацию живота, оценку состояния соматических систем организма, измеряет температуру тела. Проводится объективное обследование ребенка с использованием специальных гинекологических, дополнительных лабораторных и инструментальных и других методов. Стационарная медицинская сестра организует подготовку и проведение исследований пациенток. Проводится общий осмотр девочек, определение строения тела, деформации скелета, степень развития подкожно-жировой клетчатки, цвет кожи и слизистых, наличие или отсутствие высыпаний. Обязательным моментом в диагностике нарушений полового развития является определение степени выраженности вторичных половых признаков, соответствие их календарному возрасту ребенка, морфотипа. Теплыми руками проводится пальпация и перкуссия живота, определяется наличие болезненных участков. Очень важным этапом считается гинекологическое исследование, т.к. ребенок может неправильно реагировать на исследование и оказать сопротивление. При этом с увеличением возраста девочки, появляется больше страхов, неудобств. Осмотр девочек проводят в присутствии матери, если ребенок лечится в стационаре, то в присутствии медицинской сестры, к которой она привыкла. Перед осмотром необходимо опорожнить мочевой пузырь и кишечник. Осмотр детей до 3 летнего возраста проводят на пеленальном столике, более старших - на гинекологическом кресле: сперва обращают внимание на строение и возрастные особенности наружных половых органов, наружного отверстия уретры, уретральных желез, преддверия влагалища, наружных отверстий желез преддверия, девственную плеву. Например, осмотр наружных половых органов позволяет выявить пороки развития, связанные с дифференциацией пола ребенка – так диагностируется гипоспадия (укорочение уретры или отсутствие ее наружного отверстия), эписпадия (недоразвитие верхней стенки мочеиспускательного канала с ее расщеплением), атрезия вульвы и гимена, аплазия и атрезия матки и влагалища, раздвоение матки и влагалища. Затем производят взятие мазков для бактериологического и бактериоскопического исследования влагалищного содержимого. В конце общего осмотра проводится ректально-абдоминальное двуручное исследование. Пальпаторно определяют положение матки, её подвижность, болезненность, размеры, потом исследуют придатки, исследуют состояние параметрия и прямокишечно-маточного углубления, органов малого таза. У возбужденных детей при отсутствии противопоказаний проводят ректально-абдоминальное обследование под наркозом.Если вышеуказанного исследования оказывается недостаточно, то необходимо провести вагиноскопию с помощью вагиноскопа для осмотра слизистой оболочки влагалища [18]. По особым показаниям, но нечасто при нарушениях полового созревания, проводят некоторые дополнительные методы исследования (зондирование, пробную пункцию, диагностическое выскабливание, биопсию, газовую рентгенопельвиграфию). Кольпоцитология, ультразвуковое исследование часто применяется для определения гормонпродуцирующей функции яичников.Диагностика ППР обычно не вызывает затруднений, но необходимо проводить дифдиагностику с заболеваниями надпочечников или головного мозга.ЗПР появляется вследствие нарушений функционирования системы гипоталамус – гипофиз - гонады. Редко, но встречаются гормонпродуцирующие и герминогенные опухоли половых органов.Следует учитывать положительное влияние на нормальное развитие детей рационального вскармливания детей и питания препубертате. В процессе диагностики нарушений полового развития следует уделять внимание гигиене девочек.Таким образом, большую роль в диагностике и профилактике нарушений полового созревания девочек играют профилактические осмотры. Их целью является активное выявление заболеваний. С целью диагностики проводятся осмотры в смотровых кабинетах, где работают акушерки. Для адекватной диагностики медицинская сестра, как и детский гинеколог, должна в совершенстве знать анатомические и физиологические особенности девочки, поскольку именно в детском возрасте проводят раннюю диагностику нарушений полового развития. В практике медсестер детских гинекологических кабинетов наблюдаются пороки развития женских половых органов, травмы, воспаления, дисфункциональные маточные кровотечения ювенильного периода. Следующий этап работы медицинской сестры состоит в формировании сестринского диагноза. Сестринский диагноз - это те проблемы, которые могут быть выявлены или предупреждены сестрой самостоятельно, не требуя активного вмешательства врача. Проблемы могут быть медицинские и связанные с обеспечением потребностей пациента (основные жизнеобеспечивающие потребности дышать, есть, пить, одеваться, спать, поддерживать чистоту, ухаживать за собой, избегать опасностей, общаться с другими, сообщать о своих потребностях, приспосабливаться). Очень важно знание медсестрой «индивидуальной нормы» [13]. Сестринский диагноз может включать указания на нарушение дыхательной, пищеварительной функции, дискомфорт при мочеиспускании и дефекации; ограничение самообслуживания, нарушение сна и отдыха и др., а также нарушение мыслительной деятельности; эмоциональную неустойчивость (страх, беспокойство); снижение вербальной коммуникации; болевой синдром; снижение способностей к самообучению; неспособность осознать происходящее, социальную самоизоляцию; снижение индивидуальной адаптации; стресс. При формировании сестринского диагноза нужно обращать внимание на последовательность постановки диагнозов: на первое место выставляется основная проблема, потом по мере их значимости для пациентки. Следующим этапом является составление плана сестринского ухода и организация и осуществление сестринского процесса. Правильно составленный план действия способствует тому, что медицинская сестра решает сначала главные проблемы пациента, а потом проводит профилактические мероприятия по предупреждению осложнений, и далее проводит анализ эффективности лечения и сестринского ухода, при необходимости определяет корректирующие меры. В карте планирования сестринского процесса запись может быть следующая: вызвать врача; выполнить назначения врача; в личной беседе с родителями ребенка выяснить проблемы и наметить совместный план решения; провести беседу о необходимости соблюдения правил гигиены; провести в динамике оценку состояния девочки [18,21]. Как правило, вся патология разделена на синдромы.