Ихтиоз

План
1. Определение и эпидемиология ихтиоза
2. Этиология и патогенез ихтиоза
3. Классификация ихтиоза
4. Клиническая картина ихтиоза
5. Постановка диагноза: анамнестические факторы и диагностиче-ские тесты
6. Дифференциальная диагностика
7. Лечение ихтиоза
8. Прогноз
 

повышение мобильности бета-липопротеиновпри Х-сцепленном ихтиозеАктивность стероид-сульфатазыУменьшение активности стероид-сульфатазы является критерием диагностики при Х-сцепленном ихтиозе.Тест не является широко доступным.снижение активностипри Х-сцепленном ихтиозеОпределение содержания фитановой кислоты в сыворотке кровиповышено при болезни РефсумаГенетическое тестированиепоказывает генетические дефекты, характерные для различных ихтиозов, в том числе очень редких подтиповКомпьютерная томографияможет выявить лимфомы в случаях приобретенного ихтиозаУровень глюкозы в сыворотке кровиможет быть повышенпри диабете в случаях приобретенного ихтиозаОпределение маркеров аутоиммунных заболеванийв случаях СКВ-ассоциированного приобретенного ихтиозаДифференциальная диагностикаИхтиоз не является специфическим диагнозом и используется скорее как описательный термин, описывающий шелушение, которое присутствует в нескольких различных условиях (табл. 2).  Таблица 2Диференциальная диагностика ихтиоза[8]СостояниеПризнаки / симптомыТестыЭкзема СraqueleНарушения кератинизации в виде чешуекможет встречаться у пациентов при выраженной сухой кожи, причиной которого в некоторых случаях может стать воспаление. При экземе Craqueleкожа выглядит в виде «сухого русла реки» с очагами воспаления.Анамнез, биохимическое и генетическое исследование.Атопический дерматитВоспаление, зуд кожи встречаются у пациентов с другими видами эпителиальной гиперчувствительности, такими как астма или полинозы.Ихтиоз часто развивается в условиях атопического дерматита, так что обе патологии могут существовать вместе у одного пациента.Биохимическое и генетическое исследование.ПсориазДля псориаза характерен гиперкератоз, но очаги, как правило, хорошо очерчены, с тонкими серебристыми чешуйками по сравнению с относительно более крупными чешуйками при ихтиозе.Биопсия кожи, биохимическое и генетическое исследованияЛечениеИхтиозы включают в себя различные заболевания и, следовательно, лечения значительно различаются. Для первичных (генетических) ихтиозов, фокус терапии направлен на восстановление нормальной барьерной функцию кожи, что может быть достигнуто путем местной и системной терапии. Лечение определяется в зависимости от основных жалоб пациента, что может включать в себя шелушение, зуд, боль, вызванную растрескиванием кожи, неприятный запах, вызванный повышенной бактериальной колонизацией, эктропион, алопецию.Лечение вторичных (приобретенных) ихтиозов фокусируется на симптоматическом лечении, в сочетании с прекращением и / или заменой каких-либо лекарств, которые могут вызывать это состояние, либо оптимизацией управления любыми основными заболеваниями. Наиболее часто назначают смягчающие препараты с увлажняющими средствами и / или кератолитики.Следует отметить, что методы лечения рассмотрены ниже, относятся к наиболее распространенным формам ихтиозов, которые не имеют значительногосопутствующего поражения органов и систем. Синдромные ихтиозы значительно различаются по своему основному дефекту, и подробный обзор терапии для каждого из них нуждается в отдельном рассмотрении.Коллодийный плодВоздействовать на тугую мембрану, которая может охватывать новорожденного с нарушениями кератинизации, можно с помощью консервативных мер, в том числе агрессивной гидратации во влажной камере и местного применения желтого мягкого парафина (вазелина). [13] Ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой и вульгарный ихтиозЛечение направлено на повышение гидратации эпидермиса. Это достигается за счет увеличения содержания воды в коже через купания и повышение влажности окружающей среды, а также поддержание этого уровня гидратации путем регулярного применения смягчающих средств. Обычный желтый мягкий парафин (вазелин) хорошо работает в качестве смягчающего средства. Добавление увлажнителей (гигроскопичные соединения) к препаратам, может быть использовано для увеличения способности кожи связывать воду.Общие увлажнители включают мочевину и лактат аммония.Проблема сухости и шелушения может быть решена с применением препаратов, содержащих альфа-и бета-гидроксикислоты (например, гликолевая кислота или салициловая кислота), которые действуют как кератолитические агенты для удаления чешуек. ЛамеллярныйихтиозЧешуйки при ламеллярномихтиозе обычно намного толще, чем в случае других более распространенных первичных ихтиозов, что может потребовать более агрессивной терапии.В дополнение к использованию простых смягчающих средств, таких как желтый полутвердый парафин (вазелин), при пластинчатом ихтиозе применяют специально разработанные для местного применения кератолитики и увлажнители. Эффективным считается применение ретиноидов в качестве дополнительной терапии. [5] Во время лечения необходимо регулярно проводить общий и биохимический анализ крови, включая липидный профиль. В связи с тератогенным действием ретиноидов в период лечения женщина должна позаботиться о надежной контрацепции.Буллезная ихтиозиформной эритродермияШелушение при буллезной ихтиозиформной эритродермии, как правило, менее выражено, а чешуйки тоньше, чем у больных с пластинчатым ​​ихтиозом. Данную форму заболевания лучше всего лечить с помощью местных смягчающих. При легкой форме заболеваниявозможнамонотерапия смягчающими средствами. Если она не эффективна, добавляются кератолитики и увлажнители.Системные ретиноиды могут быть использованы в качестве варианта второй линии терапии, но они должны быть назначены в низких дозах с еженедельными клиническими мониторингами. Для уменьшение количества бактерий на пораженных поверхностях назначают ванныи применение антибактериального мыла и местных антибиотиков. Маскировка запаха может быть достигнута путем парфюмерии и дезодорантов. [13]Перспективным направлением в развитии лечения ихтиозов является генная терапия, которая в будущем может позволить исправление дефектныхкератиноцитов и возвращение их пациенту. Эта форма терапии открывает определенные перспективы, особенно в случаях рецессивных ихтиозов, где ни один нормальный ген не присутствует в кератиноцитах пациента. [13] На данный момент нет клинических испытанийпо этому конкретному методу терапии, и в настоящее время генная терапия остается теоретическая возможность в лечение ихтиоза.ПрогнозДля больных с первичными ихтиозами тяжесть состояния может варьироваться в широких пределах. Прогноз при ихтиозе за висит от формы заболевания.Ихтиоз обыкновенный - достаточно легкая форма ихтиоза. Пациенты, как правило, успешно справляются с помощью консервативных мер, направленных на повышение увлажнение кожи. Прогноз благоприятныйХ-сцепленныйихтиоз. Шелушение при этой форме, как правило, более выражено, чем при обыкновенном ихтиозе, и может потребовать применение более агрессивного местного лечение.Пациенты имеют более высокий риск развития рака яичек и должны регулярно проходить профилактические осмотры. В целом, прогноз благоприятный.ЛамеллярныйихтиозПациентам с этой формой ихтиоза,как правило, требуется длительная системная терапияретиноидами. Прогноз для жизни благоприятный.Буллезная ихтиозиформной эритродермияЭта форма ихтиоза в связи с частыми присоединениями бактериальной инфекции способствует ухудшению качества жизни пациентов, но прогноз для жизни в целом благоприятный. [4]Список использованных источниковБулезный ихтиоз.http://www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/ichthyosis-bullousИхтиоз.http://wonderwork.ucoz.com/load/bolezni/ikhtioz/5-1-0-2311Лечение кожных заболеваний у детей.http://deti.health-ua.org/photo/tag/lechenie-kozhnyh-zabolevanij-u-detej/3Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Учебник для врачей и студентов медицинских ВУЗов. М. «Триада-фарм».2005. С. 688.Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов.Спб.: Фолиант. 2008. С. 520.Цветкова Г.М.,МордовцеваВ.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. Руководство для врачей. М. Медицина. 2003. С. 496.Fleckman P., DiGiovanna J.J. The Ichthyoses//Fitzpatrick's dermatology in general medicine. New York. McGraw-Hill. 2008. №7. Р.408–411.Foundation for Icthyosis and Related Skin Types. Infant care sheet: collodion baby. http://www.scalyskin.org (last accessed 4 December 2013). Hernandez-Martin A., Gonzalez-Sarmiento R., De Unamuno P. X-linked ichthyosis: an update // Br J Dermatol. 1999. №141. Р. 617-627.Oji V., Tadini G., Akiyama M. et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses.Results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009// J Am AcadDermatol. 2010. №63. Р.607–641Oji V., Traupe H. Ichthyoses: differential diagnosis and molecular genetics//Eur J Dermatol. 2006. №16. Р. 349–359.Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management //Am J ClinDermatol. 2004. №5. Р. 17–29Vahlquist A., Ganemo A., Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies//ActaDermVenereol. 2008.Р. 88.