Вход

Болезнь Григлера Найяра

Реферат*
Код 148634
Дата создания 2007
Страниц 11
Источников 5
Файлы будут доступны для скачивания после проверки оплаты.
Мы онлайн и готовы обработать ваш заказ.
570руб.
КУПИТЬ

Фрагмент работы для ознакомления

Действительно, прогноз этой формы врожденного фиброза печени хороший, за исключением редких случаев холангиокарциномы[1] и нескольких наблюдений прогрессирующей почечной недостаточности в подростковом возрасте и у взрослых.
Формы с холангитом
Холангитическая форма врожденного фиброза печени имеет плохой прогноз, часто смертельный, связанный с тяжелыми и рецидивирующими инфекциями желчных путей.
Обострение холангита часто служит главным проявлением заболевания. Оно проявляется острыми болями в правом подреберье, лихорадкой, изредка желтухой, иногда шоковым состоянием. Холангит развивается вследствие инфицирования кишечными бактериями расширенных желчных путей, часто с холелитиазом. Посев крови часто дает положительный результат.
Расширение внутрипеченочных желчных путей редко выявляется при внутривенной холангиографии или при оральной холецистографии; в период обострения инфекции результаты этих исследований всегда негативные[4]. Наоборот, эхотомография дает возможность обнаружить кистозные образования, содержащие жидкость[1]. Одновременное наличие увеличенных почек и иногда внутрипочечных кистозных образований во время этого исследования позволяет подтвердить диагноз. Его действительно нелегко поставить, учитывая редкость семейного анамнеза и трудности получения гистологических доказательств путем простой пункционной биопсии печени.
Внутривенная урография оказывает в этом существенную помощь. Чаще всего, однако, диагноз ставится в последующем, после ликвидации инфекции при длительном внутривенном введении антибиотиков. От хирургического вмешательства следует воздерживаться, учитывая опасность инфицирования внутрипеченочных желчных путей. По этой же причине попытки операционной или транспариетальной холангиографии представляют опасность для жизни больного.
Смешанные формы
При смешанных формах врожденного фиброза печени имеется сочетание аортальной гипертензии и холангита. Иногда, в особенности у подростков и у взрослых, речь идет о форме с портальной гипертензией, к которой затем присоединяются обострения холангита. Как было показано ранее, при этих обострениях имеется дилатация внутрипеченочных желчных путей, что иногда может быть выявлено до возникновения инфекционных осложнений с помощью холангиографии, используя большие дозы контрастного вещества и томографию или эхотомографию.
Наоборот, у подростка или взрослого может быть как бы «чистая» холангитическая форма, при которой только в процессе исследования выявляются признаки портальной гипертензии.
При этих смешанных формах имеется опасность того и другого осложнения и, как каждое из них, они могут постепенно приводить к развитию почечной недостаточности.
Заключение
Помимо врожденного фиброза печени, который наблюдается у детей или подростков и может осложняться портальной гипертензней и (или) холангитом, существует несколько сходных заболеваний. Некоторые авторы отчетливо отделяют их от врожденного фиброза печени, другие считают очень сходными, в частности, по сочетанию поражения печени и почек[1].
Список литературы
Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей: Пер. с франц. - М.: Медицина, 1982, 488 с.
Блюгер А.Ф., Крупникова Э.З. БМЭ. - Изд. 3-е.-М.: Изд-во «Сов. Энциклопедия», 1977, т. 5, 302с.
Быков В.Л. Частная гистология человека. (Краткий обзорный курс). Учебник. - СПб.: Сотис, 2002. - 304с.
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. Рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. - М.: Гэотар Медицина, 1999. - 864 с.
Fauvert R., Benhamout J.P., Meyer P. Fibrose hepatique congenitale. - Rev. frabc. Et. clin. Biol., 1964, 9, 375.
13

Список литературы

1.Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей: Пер. с франц. - М.: Медицина, 1982, 488 с.
2.Блюгер А.Ф., Крупникова Э.З. БМЭ. - Изд. 3-е.-М.: Изд-во «Сов. Энциклопедия», 1977, т. 5, 302с.
3.Быков В.Л. Частная гистология человека. (Краткий обзорный курс). Учебник. - СПб.: Сотис, 2002. - 304с.
4. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. Рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. - М.: Гэотар Медицина, 1999. - 864 с.
5.Crigler JF Jr, Najjar VA. Congenital familial nonhemolvtic jaundice with kernicterus. Pediatrics 1952; 10: 169.
Пожалуйста, внимательно изучайте содержание и фрагменты работы. Деньги за приобретённые готовые работы по причине несоответствия данной работы вашим требованиям или её уникальности не возвращаются.
* Категория работы носит оценочный характер в соответствии с качественными и количественными параметрами предоставляемого материала, который не является научным трудом, не является выпускной квалификационной работой и представляет собой результат обработки, структурирования и форматирования собранной информации, но может использоваться в качестве источника для подготовки работы указанной тематики.
Сколько стоит
консультация по подготовке материалов?
1
Заполните заявку - это бесплатно и ни к чему вас не обязывает. Окончательное решение вы принимаете после ознакомления с условиями выполнения работы.
2
Менеджер оценивает работу и сообщает вам стоимость и сроки.
3
Вы вносите предоплату 25% и мы приступаем к работе.
4
Менеджер найдёт лучшего автора по вашей теме, проконтролирует выполнение работы и сделает всё, чтобы вы остались довольны.
5
Автор примет во внимание все ваши пожелания и требования вуза, оформит работу согласно ГОСТ, произведёт необходимые доработки БЕСПЛАТНО.
6
Контроль качества проверит работу на уникальность.
7
Готово! Осталось внести доплату и работу можно скачать в личном кабинете.
После нажатия кнопки "Узнать стоимость" вы будете перенаправлены на сайт нашего официального партнёра Zaochnik.com
© Рефератбанк, 2002 - 2018