Болезнь Григлера Найяра

Действительно, прогноз этой формы врожденного фиброза печени хороший, за исключением редких случаев холангиокарциномы[1] и нескольких наблюдений прогрессирующей почечной недостаточности в подростковом возрасте и у взрослых.
Формы с холангитом
Холангитическая форма врожденного фиброза печени имеет плохой прогноз, часто смертельный, связанный с тяжелыми и рецидивирующими инфекциями желчных путей.
Обострение холангита часто служит главным проявлением заболевания. Оно проявляется острыми болями в правом подреберье, лихорадкой, изредка желтухой, иногда шоковым состоянием. Холангит развивается вследствие инфицирования кишечными бактериями расширенных желчных путей, часто с холелитиазом. Посев крови часто дает положительный результат.
Расширение внутрипеченочных желчных путей редко выявляется при внутривенной холангиографии или при оральной холецистографии; в период обострения инфекции результаты этих исследований всегда негативные[4]. Наоборот, эхотомография дает возможность обнаружить кистозные образования, содержащие жидкость[1]. Одновременное наличие увеличенных почек и иногда внутрипочечных кистозных образований во время этого исследования позволяет подтвердить диагноз. Его действительно нелегко поставить, учитывая редкость семейного анамнеза и трудности получения гистологических доказательств путем простой пункционной биопсии печени.
Внутривенная урография оказывает в этом существенную помощь. Чаще всего, однако, диагноз ставится в последующем, после ликвидации инфекции при длительном внутривенном введении антибиотиков. От хирургического вмешательства следует воздерживаться, учитывая опасность инфицирования внутрипеченочных желчных путей. По этой же причине попытки операционной или транспариетальной холангиографии представляют опасность для жизни больного.
Смешанные формы
При смешанных формах врожденного фиброза печени имеется сочетание аортальной гипертензии и холангита. Иногда, в особенности у подростков и у взрослых, речь идет о форме с портальной гипертензией, к которой затем присоединяются обострения холангита. Как было показано ранее, при этих обострениях имеется дилатация внутрипеченочных желчных путей, что иногда может быть выявлено до возникновения инфекционных осложнений с помощью холангиографии, используя большие дозы контрастного вещества и томографию или эхотомографию.
Наоборот, у подростка или взрослого может быть как бы «чистая» холангитическая форма, при которой только в процессе исследования выявляются признаки портальной гипертензии.
При этих смешанных формах имеется опасность того и другого осложнения и, как каждое из них, они могут постепенно приводить к развитию почечной недостаточности.
Заключение
Помимо врожденного фиброза печени, который наблюдается у детей или подростков и может осложняться портальной гипертензней и (или) холангитом, существует несколько сходных заболеваний. Некоторые авторы отчетливо отделяют их от врожденного фиброза печени, другие считают очень сходными, в частности, по сочетанию поражения печени и почек[1].
Список литературы
Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей: Пер. с франц. - М.: Медицина, 1982, 488 с.
Блюгер А.Ф., Крупникова Э.З. БМЭ. - Изд. 3-е.-М.: Изд-во «Сов. Энциклопедия», 1977, т. 5, 302с.
Быков В.Л. Частная гистология человека. (Краткий обзорный курс). Учебник. - СПб.: Сотис, 2002. - 304с.
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. Рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. - М.: Гэотар Медицина, 1999. - 864 с.
Fauvert R., Benhamout J.P., Meyer P. Fibrose hepatique congenitale. - Rev. frabc. Et. clin. Biol., 1964, 9, 375.
13