Вход

Печеночный конгенитальный фиброз

Рекомендуемая категория для самостоятельной подготовки:
Реферат*
Код 148633
Дата создания 2007
Страниц 12
Источников 5
Мы сможем обработать ваш заказ 17 июня в 8:00 [мск]
Файлы будут доступны для скачивания только после обработки заказа.
560руб.
КУПИТЬ

Фрагмент работы для ознакомления

Фототерапия остается единственным видом эффективного лечения при типе I синдрома Криглера-Найяра [2]. Однако ежедневная продолжительность световых процедур иногда настолько большая, что может препятствовать нормальному развитию ребенка в связи с необходимостью закрывать ему глаза. Продолжительная фототерапия, вероятно, не препятствует постепенному повышению билирубинемии через несколько месяцев жизни [2]. Добавление холестирамина кажется полезным для уменьшения ежедневной продолжительности необходимой фототерапии [4]. В группе 3 детей с типом I синдрома Криглера-Найяра без признаков ядерных поражений получали на дому ночную фототерапию по 12 ч в сочетании с холестирамином. Обратное развитие патологии было у 2 из 3 детей в течение 1 года и 3 лет, с нормальным психомоторным развитием [4]. Отдаленный прогноз остается пока неизвестным, В принципе оказывается возможным, благодаря такому лечению, избегать резких колебаний билирубинемии и поддерживать ее на уровне, заметно ниже порога насыщения альбумина билирубином. Однако отдаленные последствия хронической импрегнации тканей билирубином, связанной с постоянным синтезом продуктов фотодеградации билирубина, и биологические последствия фототерапии па покровы и другие органы, остaются мало изученными.
Экспериментальная модель
Крыса Гунн является животной моделью человеческой болезни. У нее имеется хроническая неконъюгированная гипербилирубинемия, связанная с полным отсутствием активности УДП-глюкуронилтрансферазы. Гетерозиготная крыса Гунн не имеет желтухи, ферментативная активность ее печени средняя между крысой генетически нормальной и крысой Гунн гомозиготной. Эта крыса уже давно служила моделью для изучения различных проблем, связанных с метаболизмом билирубина. Нередко она была использована для изучения трансплантации через портальный путь гепатоцитов, полученных от гетерозиготных крыс Гунн или крыс Вистар. В обоих наблюдениях после трансплантации было отмечено уменьшение гипербилирубинемии[4].
Заключение
Различные синдромы наследственной гипербилирубинемии имеют много общего. Имеются наблюдения, когда у одних членов семьи, страдающих конъюгированной гипербилирубинемией, гепатоциты содержали пигмент, а у других - нет. Пигментация печени выявлена и у больных с неконъюгированной гипербилирубинемией. Описана семья, в которой один из членов страдал классическим синдромом Дубина-Джонсона, а большинство других - неконъюгированной гипербилирубинемией. В другой семье у одного и того же больного отмечено чередование конъюгированной и неконъюгированной билирубинемии. Подобные наблюдения свидетельствуют об условности этих синдромов и сложности механизма наследования[4].
Список литературы
Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей: Пер. с франц. - М.: Медицина, 1982, 488 с.
Блюгер А.Ф., Крупникова Э.З. БМЭ. - Изд. 3-е.-М.: Изд-во «Сов. Энциклопедия», 1977, т. 5, 302с.
Быков В.Л. Частная гистология человека. (Краткий обзорный курс). Учебник. - СПб.: Сотис, 2002. - 304с.
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. Рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. - М.: Гэотар Медицина, 1999. - 864 с.
Crigler JF Jr, Najjar VA. Congenital familial nonhemolvtic jaundice with kernicterus. Pediatrics 1952; 10: 169.
2

Список литературы

1.Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей: Пер. с франц. - М.: Медицина, 1982, 488 с.
2.Блюгер А.Ф., Крупникова Э.З. БМЭ. - Изд. 3-е.-М.: Изд-во «Сов. Энциклопедия», 1977, т. 5, 302с.
3.Быков В.Л. Частная гистология человека. (Краткий обзорный курс). Учебник. - СПб.: Сотис, 2002. - 304с.
4. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. Рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. - М.: Гэотар Медицина, 1999. - 864 с.
5.Fauvert R., Benhamout J.P., Meyer P. Fibrose hepatique congenitale. - Rev. frabc. Et. clin. Biol., 1964, 9, 375.
Пожалуйста, внимательно изучайте содержание и фрагменты работы. Деньги за приобретённые готовые работы по причине несоответствия данной работы вашим требованиям или её уникальности не возвращаются.
* Категория работы носит оценочный характер в соответствии с качественными и количественными параметрами предоставляемого материала. Данный материал ни целиком, ни любая из его частей не является готовым научным трудом, выпускной квалификационной работой, научным докладом или иной работой, предусмотренной государственной системой научной аттестации или необходимой для прохождения промежуточной или итоговой аттестации. Данный материал представляет собой субъективный результат обработки, структурирования и форматирования собранной его автором информации и предназначен, прежде всего, для использования в качестве источника для самостоятельной подготовки работы указанной тематики.
© Рефератбанк, 2002 - 2019