Печеночный конгенитальный фиброз

Фототерапия остается единственным видом эффективного лечения при типе I синдрома Криглера-Найяра [2]. Однако ежедневная продолжительность световых процедур иногда настолько большая, что может препятствовать нормальному развитию ребенка в связи с необходимостью закрывать ему глаза. Продолжительная фототерапия, вероятно, не препятствует постепенному повышению билирубинемии через несколько месяцев жизни [2]. Добавление холестирамина кажется полезным для уменьшения ежедневной продолжительности необходимой фототерапии [4]. В группе 3 детей с типом I синдрома Криглера-Найяра без признаков ядерных поражений получали на дому ночную фототерапию по 12 ч в сочетании с холестирамином. Обратное развитие патологии было у 2 из 3 детей в течение 1 года и 3 лет, с нормальным психомоторным развитием [4]. Отдаленный прогноз остается пока неизвестным, В принципе оказывается возможным, благодаря такому лечению, избегать резких колебаний билирубинемии и поддерживать ее на уровне, заметно ниже порога насыщения альбумина билирубином. Однако отдаленные последствия хронической импрегнации тканей билирубином, связанной с постоянным синтезом продуктов фотодеградации билирубина, и биологические последствия фототерапии па покровы и другие органы, остaются мало изученными.
Экспериментальная модель
Крыса Гунн является животной моделью человеческой болезни. У нее имеется хроническая неконъюгированная гипербилирубинемия, связанная с полным отсутствием активности УДП-глюкуронилтрансферазы. Гетерозиготная крыса Гунн не имеет желтухи, ферментативная активность ее печени средняя между крысой генетически нормальной и крысой Гунн гомозиготной. Эта крыса уже давно служила моделью для изучения различных проблем, связанных с метаболизмом билирубина. Нередко она была использована для изучения трансплантации через портальный путь гепатоцитов, полученных от гетерозиготных крыс Гунн или крыс Вистар. В обоих наблюдениях после трансплантации было отмечено уменьшение гипербилирубинемии[4].
Заключение
Различные синдромы наследственной гипербилирубинемии имеют много общего. Имеются наблюдения, когда у одних членов семьи, страдающих конъюгированной гипербилирубинемией, гепатоциты содержали пигмент, а у других - нет. Пигментация печени выявлена и у больных с неконъюгированной гипербилирубинемией. Описана семья, в которой один из членов страдал классическим синдромом Дубина-Джонсона, а большинство других - неконъюгированной гипербилирубинемией. В другой семье у одного и того же больного отмечено чередование конъюгированной и неконъюгированной билирубинемии. Подобные наблюдения свидетельствуют об условности этих синдромов и сложности механизма наследования[4].
Список литературы
Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей: Пер. с франц. - М.: Медицина, 1982, 488 с.
Блюгер А.Ф., Крупникова Э.З. БМЭ. - Изд. 3-е.-М.: Изд-во «Сов. Энциклопедия», 1977, т. 5, 302с.
Быков В.Л. Частная гистология человека. (Краткий обзорный курс). Учебник. - СПб.: Сотис, 2002. - 304с.
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. Рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. - М.: Гэотар Медицина, 1999. - 864 с.
Crigler JF Jr, Najjar VA. Congenital familial nonhemolvtic jaundice with kernicterus. Pediatrics 1952; 10: 169.
2