ПАСПОРТНЫЕ ДАННЫЕ
Ф.И.О. x
Возраст 60 лет пол Ж
Образование высшее
Домашний адрес г. Н
Место работы пенсионер
Дата поступления: 11.IX.95 г.
Диагноз при поступлении: красный плоский лишай
ЖАЛОБЫ
Больная жалуется на кожный зуд в основном на спине и в поясничной области, а также на появление сыпи. Кожный зуд усиливается ночью и немного стихает днем. Также больная жалуется на нарушение сна ("не могу заснуть до 2-3 часов ночи"), головные боли и общую слабость.
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Больная заболела в мае 1992 года, когда она впервые почувствовала кожный зуд на спине и обнаружила появление сыпи на ней. Причиной заболевания больная считает нервное перенапряжение. Больная попыталась лечится травами в домашних условиях, однако состояние больной ухудшилось, в связи с чем она была госпитализирована в стационар в июле 1992 года с диагнозом "Аллергический дерматит", где проводилось следующее лечение: диета, витаминотерапия (B6, B12), седативная терапия и антибиотикотерапия (бензилпенициллин, по 75 тыс. ЕД через каждые 3 часа), бийохинол, алоэ. 30 июля была выписана из стационара со стойким улучшением состояния. Больной была рекомендована бальнеотерапия, в связи с чем больная в течении месяца лечилась на курортах Крыма (Алушта) (морские ванны, "душ с травами", электросон").
11 сентября 1995 года у больной снова возникли признаки заболевания (сыпь на спине, сгибательной поверхности предплечья, животе, наружной поверхности голени и стоп, на подошве и в межпальцевых промежутках; а также кожный зуд в местах поражения). Также появились головная боль и слабость.
Больная госпитализирована в городской кожный диспансер №1.
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
Больная x родилась в 1935 году первым и единственным ребенком в семье. В детстве материально-бытовые условия были удовлетворительными. В развитии от сверстниц не отставала, закончила среднюю школу, затем училась в финансово-экономическом институте. Работала бухгалтером в сельсовете. В настоящее время находится на пенсии. В 1960 году перенесла болезнь Боткина. В 1975 году был поставлен диагноз- фиброма матки. Заболевания венерическими заболеваниями, тифом, паратифами, малярией, ревматизмом отрицает. Вредных привычек нет, наследственность не отягощена.
ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Общее состояние больной удовлетворительное, положение в постели активное. Телосложение нормостеническое, умеренного питания. Цвет кожных покровов бледно-розовый. Тургор кожи снижен соответственно возрасту. Рост ногтей и волос не изменен. Дерматографизм не выявляется. Волосковый рефлекс не нарушен. Слизистая полости рта розового цвета, небные миндалины удалены, язык нормальных размеров, не обложен.
Частота дыхания 18 в минуту, перкуторный звук над легкими- ясный легочной. Дыхание везикулярное, патологических шумов нет.
Пульс ритмичный, 78 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения, АД 130/80. Границы сердца не расширены, тоны ясные, чистые.
Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптомы раздражение брюшины, Георгивского-Мюсси, Ортнера, Мейо-Робсона, Щеткина-Блюмберга и Пастернацкого отрицательные.
ОПИСАНИЕ ОЧАГА ПОРАЖЕНИЯ
На коже спины, живота, сгибательной поверхности предплечья, наружной поверхности плеча, наружной поверхности голени имеется мономорфная сыпь, состоящая из папул розового цвета с западением в центре, с блестящей поверхностью, 2-3 мм в диаметре. На стопах папулы сливаются и образуют бляшки с чешуйками на поверхности. Папулы имеют четкие границы, периферический рост отсутствует, расположение элементов беспорядочное. Среди первичных элементов имеются пигментированные пятна фиолетового цвета, круглые, 2-3 мм в диаметре, с четкими границами, которые, со слов больной, образовались из элементов первичной сыпи.
ПРЕДПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
На основании жалоб больной и данных объективного исследования можно заподозрить у данной больной заболевание красным плоским лишаем. Однако данное заболевание необходимо отдифференцировать со следующими заболеваниями: папулезным сифилидом, токсикодермиями, амилоидном лихеном, лихеноидным туберкулезом, бородавчатым туберкулезом, мелкооузелковой формой саркоидоза, узловатой почесухой, ограниченным нейродермитом.
ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
Клинический анализ крови: Hb-130 г/л, эритроциты- 3,75*1012, лейкоциты- 5,2*109, ЦП=0,9, нейтрофилы: палочкоядерные-1%, сегментоядерные-68%; эозинофилы-3%, моноциты-3%.
Биохимический анализ крови: сахар-5,2 ммоль/л
Реакция на австралийский антиген- отриц.
Реакция RW- отриц.
Кал на я/глист.- отриц.
Анализ мочи без особенностей
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальная диагностика обычных форм красного плоского лишая, как правило, не вызывает затруднений. Наиболее часто с папулезным сифилидом приходится дифференцировать кольцевидную форму красного плоского лишая вследствие того, что элементы при ней часто локализуются на половых органах и в полости рта. Следует учитывать, что в отличие от папулезных сифилидов узелки при красном плоском лишае красновато-фиолетового цвета, а не медно-красного, расположены более поверхностно и менее инфильтрированы, имеют полигональные очертания. При сифилисе элементы овальные или округлые, шелушатся с образованием воротничка Биетта, редко сопровождаются зудом. При этом поверхность папул полушаровидная, а не уплощенная и не имеет центрального вдавления. Учитывают также другие проявления сифилиса и результаты специфических серологических реакций.
Крупнопятнистая и лихеноидная формы токсикодермий, особенно лекарственных (от сальварсана, висмута, антибиотиков, антималярийных препаратов и др.), могут иметь сходство с красным плоским лишаем. В ряде случаев требуются длительное наблюдение и гистологическое исследование, чтобы установить правильный диагноз. Большое значение при этом имеет анамнез (указания на прием лекарственных препаратов, воздействия токсичных веществ и др.). Должны быть учтены также более острый характер и относительно кратковременное течение токсикодермий.
В отличие от красного плоского лишая узелки при амилоидном лихене не имеют полигональных очертаний, центрального вдавления, цвет их чаще желтовато-коричневатый. Фиолетовый оттенок, столь характерный для красного плоского лишая, слабо выражен. Высыпания амилоидного лихена более плотные, чаще сливаются с образованием плотных шагреневидных бляшек. При амилоидном лихене наблюдается более интенсивный зуд, не бывает высыпаний в полости рта, положительна проба с конго красным, при гистологическом исследовании выявляют амилоид.
При лихеноидном туберкулезе кожи в отличие от красного плоского лишая первичным элементом являются не узелки, а бугорки желтовато-коричневатого цвета без сиреневатого оттенка и центрального вдавления, располагающиеся преимущественно на боковых поверхностях туловища, после регрессирования которых остается нерезко выраженная атрофия кожи. Часто выявляются бугорки конической формы с шипиком на поверхности, располагающиеся перифолликулярно, что при красном плоском лишае наблюдается редко. Для лихеноидного туберкулеза кожи характерно расположение высыпаний группами, иногда бугорки сливаются в небольшие мало инфильтрированные, слегка шелушащиеся очаги желтовато-коричневатого цвета, напоминающие очаги себорейной экземы. При установлении диагноза должно быть учтено и то обстоятельство, что лихеноидный туберкулез кожи развивается преимущественно в детском возрасте, в то время как красный плоский лишай у детей наблюдается редко. Дифференциально-диагностическое значение имеют также всегда положительные при лихеноидном туберкулезе кожи реакции на туберкулин и особенно результаты гистологического исследования: обнаруживают туберкулоидную структуру инфильтрата при лихеноидном туберкулезе кожи и довольно специфическую картину при красном плоском лишае.
От бородавчатого туберкулеза веррукозный лишай отличается преимущественной локализацией очагов поражения на голенях, а не на тыльной поверхности кистей и пальцев рук, что характерно для туберкулеза, отсутствием трех зон в очаге поражения (центральной- роговевшей, бородавчатой, средней - инфильтрированной, синюшно-красного цвета и периферической- более яркой красной окраски) и рубцевания, наличием интенсивного зуда, совершенно иной гистологической картиной.
Некоторое сходство с красным плоским лишаем может иметь мелкооузелковая форма саркоидоза, особенно в поздних стадиях, когда в центре высыпных элементов появляется небольшое западение. От мелкоузелкового саркоидоза красный плоский лишай отличается цветом высыпаний (при саркоидозе превалирует желтовато-бурая окраска), формой элементов (уплощенная при красном плоском лишае, полушаровидная при саркоидозе), полигональными, а не округлыми очертаниями папул, наличием центрального вдавления на их поверхности, отсутствием феномена запыленности, который обнаруживают при диаскопии элементов саркоидоза. Следует учитывать и такие признаки, как частая локализация очагов поражения при саркоидозе на лице, что не характерно для красного плоского лишая, и, наоборот, исключительно редкое в отличие от красного плоского лишая поражение слизистых оболочек при саркоидозе. Для саркоидоза характерны отсутствие зуда и системность поражения. Если перечисленных дифференциально-диагностических критериев недостаточно, то следует провести гистологическое исследование: при саркоидозе в характерную структуру инфильтрата.
С узловатой почесухой чаще приходится дифференцировать веррукозный красный лишай, учитывая, что при этих заболеваниях поражаются преимущественно голени. Следует иметь в виду, что при узловатой почесухе высыпные элементы обычно немногочисленные, более крупные, плотные, имеют полушаровидную, овальную форму. Поверхность их часто покрыта геморрагическими корочками. В отличие от узловатой почесухи при красном плоском лишае вокруг крупных очагов, а нередко и на других участков кожи обнаруживают типичные для данного заболевания полигональные папулы. При узловатой почесухе высыпания на слизистых оболочках отсутствуют.
При изолированной локализации очагов поражения на голенях веррукозный красный лишай может иметь некоторое сходство с гипертрофической формой ограниченного нейродермита. Однако при красном плоском лишае зуд никогда не бывает так интенсивен, как при нейродермите. Элементы красного плоского лишая не имеют характерной для ограниченного нейродермита центральной, резко инфильтрированной и лихенифицированной зоны, не сопровождаются характерными для нейродермита участками гипер- и депигментации, иногда мелкими рубчиками на месте глубоких экскориаций. Вокруг бляшек при красном плоском лишае, как правило, обнаруживают типичные полигональные папулы с сиреневатым оттенком.
ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
На основании проведенной дифференциальной диагностики можно утверждать, что у данной больной выявлен красный плоский лишай, хроническое течение, стадия обострения.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ красного плоского лишая остаются невыясненными. Существует вирусная теория, согласно которой обнаруженные в клетках росткового слоя компактные ацидофильные образования относятся к вирусным включениям. Инфекционная теория базируется на выявлении хронического фокусного очага инфекции в миндалинах, придаточных полостях носа, зубных гранулемах, после устранения которого наступало клиническое выздоровление. Некоторые авторы относят красный плоский лишай к проявлению туберкулезной инфекции при интоксикации. Однако ни инфекционная, ни “вирусная” теория не получили подкрепления в последующих исследованиях и клинических наблюдениях. Теория неврогенного происхождения красного плоского лишая подтверждается появлением у многих больных лихеноидных высыпаний после тяжелых психических переживаний, а также при наличии функциональных и органических нарушений нервной системы. У больных выявляются значительные нарушения автономной нервной системы, которые подтверждаются фармакологическими пробами, прямым и рефлекторным дермографизмом, термометрией кожи и терморегуляционным рефлексом, пробой на гидрофильность тканей. При гистологическом исследовании обнаруживается четкообразные и варикозные расширения, фрагментация и зернистый распад нервных волокон кожи. Больные часто предъявляют жалобы на плаксивость, повышенную неадекватную раздражительность и вспыльчивость, на головную боль и бессонницу или становятся замкнутыми, угрюмыми, неразговорчивыми. Помимо этого, у них развиваются лихеноидные высыпания по ходу различных нервов
Патогистология: Основным диагностическим признаком являются гиперкератоз, неравномерное утолщение зернистого слоя, гранулез, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняя граница которого “размыта” клетками инфильтрата.
При электронной микроскопии первичное повреждение при красном плоском лишае отражается на базальных кератиноцитах, которые, вместе с их десмосомами и полудесмосомами подвергаться дегенеративным изменениям. Второе изменение- инфильтрация дермы, при которой инфильтрат при проникновении в эпидермис вызывает повреждение базальной мембраны в виде ее фрагментации.
Высказано предположение, что первичным событием при красном плоском лишае является не повреждение базальных кератиноцитов, а довольно отсроченная гиперчувствительная реакция в который пока еще неопознанный антиген, после переработки в клетках Лангерганса, привлекает T лимфоциты, которые в свою очередь уничтожают кератиноциты. Это предположение основано на наблюдениях того, что в инфильтрате обнаруживаются преимущественно T-лимфоциты и что число клеток в Лангерганса в эпидермисе увеличевается на очень ранних этапах заболевания. Использование моноклональных антител для идентификации различных типов T-клеток и клеток Лангерганса подтверждало природу Т-клеткок инфильтрата при красном плоском лишае и показало, что наибольшее количество T-клеток относятся к подтипу хелперов/индукторов.
Коллоид или гиалиновые тельца расположены в значительной степени в сосочковом слое дермы, а также в нижних слоях эпидермиса. Они развиваются из поврежденных кератиноцитов путем филаментной дегенерации. При этом они накапливаются в дерме, что некоторые авторы относят к естественным процессам гибели отживших клеток (апоптозу). Тельца коллоида заполнены филаментами от 6 до 8 нм в диаметре, ширина которого зависит от промежуточного звена, при этом если промежуточным звеном являются тонофиламенты, то ширина составляет 4-6 нм в диаметре, а если им является кератин- то 8-10 нм в диаметре, при этом доказано трансформация тонофиламентом в кератин. Использование антикератиновой иммунной сыворотки привело к интенсивному окрашиванию телец коллоида. Тельца коллоида часто все еще содержат органеллы клетки, типа меланосом и митохондрий, оно иногда содержат и ядерный материал.
С помощью иммунофлюоресцентных методов выявлены антитела против оснований мембраны в тканях активных высыпаний и в периферической крови. При этом наблюдаются положительная реакция на HL-А3-антигены, а также угнетение Т-системы и функциональная неполноценность В-системы иммунитета. В эпидермисе развиваются дистрофические изменения эпидермоцитов, обусловленные снижением содержания ДНК и РНК, накоплением гликогена, нарушением ассоциации белков с гликозаминогликанами. Отмечаются повышение в шиповатом слое индексов меченых клеток, включающих 3Н-тимидин и 3Н-урацил, связанных с блоком клеточного цикла в интервале S- G2, и замедление дифференцировки эпидермоцитов.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно быть направлено в первую очередь на восстановление или улучшение функции нервной системы. В острой или подострой стадии назначают препараты брома, витамины группы В, гризеофульвин по 0,125 г 4 раза в день в течение месяца, общие теплые ванны ежедневно или через день. Иногда оказывает благотворное воздействие гипносуггестивная терапия. У некоторых больных наблюдается значительное улучшение после поясничного прокола (выпускается 8-12мл спинномозговой жидкости).
При хронической форме красного плоского лишая хороший эффект оказывают препараты мышьяка.
Rp.: Liq. Kalii arsenitis 10,0
Sol. ferri pomati 15,0
M.D.S. По 15 капель 3 раза в день
Rp.: Ас. arsenicosi anhydrici 0,05
Piperi nigri 4,0
Gummi arabici 1,0
Aq. destillatae q.s.
Ut f. pil. N. 100
D. S. Пилюли
Пилюли принимают после еды, начиная с 3 штук в день, и через каждые 3 дня повышают дозу на 1 пилюлю, увеличивая ее до 9 штук в день; в той же последовательности проводится уменьшение их приема. Перед назначением пилюль обязательно исследовать желудочный сок, так как гипо- или анацидоз служит противопоказанием к приему, равно как и их назначение в острой стадии.
Лечебный эффект оказывают пенициллин, экмоновоциллин в обычных дозировках; на курс до 10000000-15000000 ЕД; террамицин и эритромицин по 400000-600000 ЕД в сутки, до 2000000 ЕД на курс.
Для прекращения интенсивного зуда назначают никотиновую кислоту по 0,05-0,1г 3 раза в день после еды в течение 3-4 недель. Внутривенно ее вводят ежедневно в 1% водном растворе по 2-10мл, на курс 15-20 инъекций. Цианокобаламин вводят внутримышечно по 600-800мкг через день, всего 20-30 инъекций; аксерофтол и токоферол ацетат назначают по 15-20 капель 3 раза в день в течение 2-3 месяцев. При упорном зуде помогают антигистаминные препараты- димедрол или дипразин по 0,03-0,05г 3 раза в день в течение нескольких суток. Иногда назначают хингамин по 0,25 г 2 раза в день в течение месяца.
Для прерывания острого высыпания и перевода дерматоза в стационарную фазу, позволяющую проводить более энергичное общее и наружное лечение, назначают однократное внутримышечное введение 5 мл свежепрокипяченного коровьего молока.
Местно в острой фазе показан крем Унна:
Rp.: Aq. calcii
Lanolini
Vaselini ana 10,0
M. f. ung.
D. S. Смазывать пораженные места
При зуде - взбалтываемая смесь с анестезином и ментолом:
Rp.: Anaesthesini 2,5
Mentholi 0,5
Zinci oxydi
Talci veneti ana 15,0
Glycerini
Spiritus aethylici
Aq. plumbi ana ad 100,0
M.D.S. Обтирать пораженные участки кожи
или ментоловый (0,l%) раствор. В стационарной и регрессивной стадиях- дегтярные мази. Из физиотерапевтических процедур применяют косвенную (рефлекторную) диатермию узлов симпатического ствола, облучение лучами Букки.
В целях ускорения рассасывания бляшек назначают фонофорез суспензии гидрокортизона, обкалывание очагов 5% раствором хингамина или суспензией гидрокортизона, УФО (2-6 биодоз), 5-10% мази и пасты с препаратом АСД фракция III, дегтем, ихтиолом, серой, нафталином.
При хроническом красном плоском лишае рекомендуется санаторно-курортное лечение сероводородными ваннами, морские купания.
ПРОГНОЗ
Прогноз при красном плоском лишае благоприятный, несмотря на длительность болезни и резистентность к терапии.
ЭПИКРИЗ
Больная x, 60 лет, 11.IX.95 г. поступила в стационар городского кожного диспансера №1 с жалобами на кожный зуд в основном на спине и в поясничной области, а также на появление сыпи, причем кожный зуд усиливается ночью и немного стихает днем. Также больная жалуется на нарушение сна, головные боли и общую слабость. На основании объективного исследования был поставлен диагноз: красный плоский лишай. В соответствии с диагнозом больной назначено лечение, больная отмечает облегчение состояния в стационаре. Прозноз благоприятный, ожидается полное излечение больной.
ЛИТЕРАТУРА
1. Потоцкий И.И., Торсуев Н.А. Кожные и венерические болезни.-Киев, изд. объед. "Вища школа",1978г.
2. Щуцкий И.В. Справочник по детской дерматологии.-К.:Здоров'я, 1988г.
3. Дифференциальная диагностика кожных болезней.- Б.А.Беренбейн, А.А.Студицин и др.- М.: Медицина, 1989г.
4. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи.- Г.М.Цветкова, В.Н.Мордовцев.- М.:Медицина, 19986г.