проблемы ранней диагностики Роландической эпилепсии

Кафедра неврологии детского возраста

ТАШИУВ

Реферат на тему:

Проблемы ранней диагностики

Роландической эпилепсии

Выполнила: курсант Самандарова Т.С.

Проверил(а):

Ташкент - 2006

Проблемы ранней диагностики Роландической эпилепсии

К наиболее значительным достижениям современной эпилептологии можно отнести выделение доброкачественных вариантов эпилепсии, при которых в отличие от симптоматических форм возможно спонтанное выздоровление в определенном возрасте. В эту группу включена роландическая эпилепсия (РЭ), или доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками [1, 3], которая встречается почти у каждого пятого ребенка с эпилепсией [4]. Согласно современной Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, РЭ относится к парциальным идиопатическим вариантам эпилепсии, связанным с возрастными особенностями [5]. Эту форму необходимо отличать, с одной стороны, от симптоматических парциальных форм эпилепсии (лобной и височной), а с другой – от неэпилептических пароксизмальных нарушений сна (парасомний). Однако критерии дифференциальной диагностики этих состояний недостаточно разработаны.

Материалы и методы

В условиях неврологического стационара нами обследованы 45 детей с РЭ в возрасте от 4 до 13 лет, из них 24 мальчика и 21 девочка. Длительность заболевания составляла от 6 месяцев до 6 лет. Всем пациентам проводилось клинико-анамнестическое обследование с включением анкетирования о состоянии бодрствования и сна, нейропсихологическое тестирование внимания и кратковременной памяти, а также неоднократное стандартное электроэнцефалографическое исследование на 18-канальном электроэнцефалографе «Neurofax». Кроме того, 38 детям проведено полиграфическое исследование в состоянии бодрствования и дневного сна, после частичной депривации ночного сна на 8- канальном электроэнцефалографе фирмы «Mikromed» с регистрацией электроэнцефалограммы (ЭЭГ) от лобно-височных и центрально-височных отведений, электроокулограммы и электромиограммы от мышц дна рта [6].

Результаты и их обсуждение

При клиническом обследовании установлено, что более половины больных в течение ряда лет наблюдалось с другими диагнозами, что объясняется малой осведомленностью практических врачей о данной форме эпилепсии. Так почти четверть детей в течение нескольких лет состояла на

Таблица 1

Основные признаки РЭ и сходных с ней симптоматических парциальных форм

диспансерном учете у невролога с различными формами симптоматической эпилепсии, а треть – с «невротическими» пароксизмами.

Из детей, наблюдавшихся с симптоматической эпилепсией, у 7 была диагностирована височная эпилепсия, у 3 – эпилепсия с grand mal, а у 1 – церебральный лептоменингит с джексоновской эпилепсией.

Основные критерии диагностики РЭ и сходных с ней по клинике симптоматических форм эпилепсии, обусловленных такими органическими повреждениями головного мозга, как перинтальная энцефалопатия, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, артериовенозные мальформации и др., приведены в таблице 1.

Преобладающим типом приступов при РЭ являлись сонные соматомоторные парциальные припадки, обусловленные локализацией эпилептического очага в нижних отделах сенсомоторной (роландической) области: фарингооральные, гемифациальные, фациобрахиальные. Первыми проявлениями пароксизма, как правило, оказывались специфические «горловые звуки», связанные с сокращением мышц гортани, глотки, языка, а также с гиперсаливацией. Родители описывали эти звуки разными словами: «бульканье», «хлюпанье», храп, «клокотание», «звук полоскания горла», «звук, сопровождающий рвоту», «сглатывание», «причмокивание», «смех», «плач» и т.д. Эти звуки будили родителей, пугали их, так как им казалось, что ребенок чем-либо подавился во сне (конфета, жевательная резинка) или захлебывается слюной. Нередко при этом наблюдалось нарушение дыхания, иногда развивался акроцианоз, в связи с чем, родители очищали дыхательные пути и проводили искусственное дыхание «рот в рот». На возможность затруднения или даже остановки дыхания при раздражении нижнего отдела сенсомоторной области указывал еще W. Penfield [2]. Развитие этих расстройств автор объяснял «торможением дыхания при глотании и сокращением дыхательных мышц при фонации». Позднее обращение родителей к врачу, как правило, объяснялось тем, что первые приступы расценивались как «обыкновенная тошнота» или «обычный храп» во сне.

На фоне звуков, продолжавшихся от 30 сек. до 3 мин, обычно наблюдалось пробуждение ребенка, который ощущал «стягивание» или/и «подергивание» мышц глотки, языка, одной щеки, иногда в сочетании с «онемением» этих же зон, но «ничего не мог сказать» Утрата речи «анартрия», сохранялась и после прекращения припадка в течение 3-10 минут и сменялась дизартрией на 5-30 минут. У 12 детей периодически отмечалась вторичная генерализация парциальных припадков в большой судорожный тонико-клонический припадок (grand mal).

Обращает на себя внимание стереотипность и мономорфность клинических проявлений РЭ. Другие пароксизмы, в том числе пароксизмальные нарушения сна (энурез, снохождение и т.п.), встречались редко. Успеваемость у детей с РЭ колебалась от отличной до удовлетворительной, показатели внимания и кратковременной памяти при нейропсихологическом тестировании находились в пределах возрастной нормы.

Ошибочная клиническая диагностика височной эпилепсии у больных РЭ имела ряд причин. Так как большинство припадков возникало во сне, оценка степени нарушения сознания была затруднена и неполное пробуждение от сна зачастую расценивалось как наличие комплексного (протекающего с нарушением сознания) парциального припадка. При сборе анамнеза судороги глоточно-оральной мускулатуры нередко путали с пищевыми (ороалиментарными) автоматизмами, а постприступную анартрию – с сумеречным состоянием сознания. При этом не учитывалось, что пищевые автоматизмы представляют собой вид бессознательного поведения, начинаются с резкого открывания глаз, проявляются чаще всего жевательными «смакующими» движениями и не сопровождаются затруднением глотания и дыхания. Для выявления остановки речи важно знать, что при этом нарушается только моторная речь: ребенок способен выполнять задания в момент приступа и может вспомнить, что с ним происходило.

Главной причиной ошибочной диагностики grand mal у 3 детей оказался недостаточно подробный сбор анамнеза, в результате чего не получено информации о парциальном начале припадка, об отсутствии генерализованных тонико-клонических судорог, а также о наличии постприступной анартрии, которую путали с постприпадочным оглушением.

Одним из главных критериев диагностики РЭ является наличие роландических комплексов (РК) в виде бифазных спайков или острых волн с последующей невысокой медленной волной, напоминающих комплексы QRS на ЭКГ, в центрально-височных, реже – в других отведениях. Затруднение вызывали те 18 наблюдений, при которых РК не выявлялись на обычной ЭЭГ. РК были зарегистрированы у 6 таких детей после частичной депривации сна, а у 12 – только при полисомнографическом исследовании во время дневного сна: в стадии дремоты и легкого сна. Структурные изменения, выявляемые при компьютерной или магнитно-резонансной (МРТ) томографии головного мозга, не характерны для РЭ и типичны для симптоматических форм, однако в наших наблюдениях у трети детей отмечено умеренное расширение подоболочечных пространств или желудочков. Подобные нейровизуальные находки К.Ю. Мухин и соавт. Выявляли у 20 % обследованных ими больных с РЭ [1].

Среди детей, у которых до установления истинного диагноза пароксизмы расценивались как невротические, 12 наблюдались с диагнозом « пароксизмальные нарушения сна», хотя клиническая картина приступов не укладывалась ни в одну из известных гипнических парасомниий, а 2 – с «тиками». Основные симптомы наиболее частых парасомний представлены в таблице 2.

Таблица 2

Основные признаки парасомний

Главной причиной ошибочной диагностики парасомний вместо РЭ был недостаток информации в тех случаях, когда родители и дети сообщали о «каком-то ночном приступе», но не могли его хорошо описать. Кроме того, почти у всех детей имелся повышенный уровень нейротизма и тревожности, выявляемый при психологическом тестировании, в 4 наблюдениях отмечался астеноневротический, а в 10 – тревожно-фобический синдром. Эти нарушения, как правило, являлись невротической реакцией на болезнь, на наличие ночных припадков. Только полное клинико-инструментальное обследование в условиях неврологического стационара способствовало установлению правильного диагноза.

В качестве примера приводим выписку из истории болезни.

Больной М., 11 лет, поступил повторно в неврологическое отделение ДКБ №9 Перми с диагнозом «височная эпилепсия».

Анамнез заболевания. Впервые обследован в неврологическом отделении в возрасте 10 лет по поводу 3 приступов в течение месяца, развивавшихся во сне под утро. Мальчик просыпался от онемения, стягивания и подергивания нижней челюсти, вставал с постели и шел к родителям; при этом он «издавал хриплые, хлюпающие горловые звуки» и не мог говорить. Через 15-60 сек. приступ прекращался, но еще в течение 2-3 мин. сохранялась анартрия. На компьютерной томограмме (КТ) головного мозга патологии не обнаружено, но на ЭЭГ зарегистрирован очаг эпилептической активности в правой лобно-височной зоне. Выписан с диагнозом «височная эпилепсия с комплексными парциальными припадками». На фоне приема финалепсина в дозе 15мг/кг/сут припадки в течение 3 месяцев не повторялись, но после самовольного снижения дозы в 6 раз приступы возобновились с прежней высотой, и через 8 месяцев ребенок вновь поступил в отделение.

Анамнез жизни. Ребенок от первой беременности и родов, протекавших без патологии. Развитие соответствовало возрасту. С раннего детства отмечались гипреэмоцианальность, а с 5 лет – беспокойный сон в сочетании с бруксизмом. В 7 лет поступил в физико-математическую школу и успешно в ней обучается. Наследственность по эпилепсии не отягощена, у матери до 12 лет отмечался бруксизм.

При объективном обследовании общемозговой и очаговой неврологической симптоматики не обнаружено, а при нейропсихологическом тестировании выявлены хорошие показатели внимания и кратковременной памяти.

Инструментальное обследование: на ЭЭГ зарегистрированы РК в правом лобно-центральном отведении на фоне легких регуляторных изменений, а на полиграмме дневного сна – резкое улучшение РК в стадии дремоты.

На основании клинико-инструментальных критериев, главными из которых явились мономорфные сонные простые парциальные фарингооральные припадки, отсутствие психоневрологических нарушений и изменений на КТ головного мозга, а также наличие РК и ЭЭГ, был установлен диагноз «роландическая эпилепсия». После возобновления приема финалепсина в адекватной дозе припадки прекратились.

В заключение приводим план обследования детей с подозрением на РЭ (Табл.3). Необходимо подчеркнуть, что самым диагностически значимым является метод полисомнографии, так как почти у трети детей РК выявляются только в фазе медленного сна.[7].

Таким образом, тщательное обследование детей сонными пароксизмами и знание основных критериев позитивной и негативной диагностики РЭ могут способствовать раннему выявлению этого распространенного заболевания.

Таблица 3

План обследования детей

ЛИТЕРАТУРА

1.Мухин К.Ю. Петрухин А.С. Идеопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапии. – М.,2000. – С.176-188

2.Пенфилд У. Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека. Пер. с англ. – М., 1958.

3.Эпилепсия и судорожные синдромы у детей: Руководство для врачей / Под. Ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. – 2-е изд. – М., 1999. – С.201 – 211.

4.Blom S., Heijbel J.// Epilepsia/ – 1982/ - Vol. 23/ – P.629 – 631.

5.Commission on classification and terminology of the international league against epilepsy //1bid. – 1989. – Vol. 30, N3 – P. 389 – 399

6.Rechtshaffen A., Kales A. A Manual of standardized Terminology, Techniques and scoring System for Sleep stages of Human Subjects. – Bethesda, 1968.

7.Wirrrel E.C. // Epilepsia. – 1998. Vol. 39 – Suppl. 4. – P. 32 – 41.