Нейросенсорная тугоухость(описание заболевания – причины возникновения, профилактика, лечение, показания и противопоказания к выполнению физических упражнений)

Челябинский Государственный Педагогический Университет

Кафедра физического воспитания

Реферат по физическому воспитанию

Тема: Нейросенсорная тугоухость(описание заболевания – причины возникновения, профилактика, лечение, показания и противопоказания к выполнению физических упражнений)

Выполнила студентка факультета

Информатики 191 группы

Летягина Татьяна

Проверила Гильгенберг И.В.

Челябинск – 2004

Содержание

Введение

Какие типы глухоты встречаются чаще всего?...................................10

Что может привести к глухоте и тугоухости?......................................11

Как наследуется глухота и тугоухость?...............................................17

Что такое наследственные нарушения слуха?...................................23

Что такое сенсориневральные нарушения слуха?.............................26

Помощь при нарушениях слуха…………………………………………..32

Литература….........................................................................................35

Введение

За последние 20 лет частота поражений слуха возросла в два раза и составляет 6%; в структуре тугоухости нейросенсорное поражение слуха достигает 75-95%

Слух — это величайшее благо, данное человеку, один из наиболее замечательных даров природы. Количество информации, которое дает человеку орган слуха, несравнимо ни с какими другими органами чувств. Шум дождя и листвы, голоса близких, прекрасная музыка — это далеко не все, что мы воспринимаем с помощью слуха.

Процесс восприятия звука достаточно сложен и обеспечивается слаженной работой многих органов и систем. Звуковые волны, пройдя через наружное ухо, вызывают колебания барабанной перепонки. Последняя, в свою очередь, приводит в движение цепочку слуховых косточек среднего уха (молоточек, наковальня и стремечко). Подножная пластинка стремечка соединена с окном преддверия внутреннего уха, которое представляет собой полость в форме улитки, заполненную жидкостью. Колебания подножной пластинки передаются жидкости. Механические колебания жидкости преобразуются в нервные импульсы чувствительными элементами внутреннего уха, так называемыми волосковыми клетками. Они вырабатывают потенциалы действия, которые передаются в мозг по слуховому нерву. Мозг принимает нервные импульсы и формирует звуковой образ.

Причины возникновения, лечение и профилактику заболеваний уха, носа и горла (глотки, гортани, трахеи) и пограничных с ними областей изучает медицинская клиническая дисциплина оториноларингология (от латинских оtо — «ухо», rhinos — «нос», laryngos — «гортань»). Объединение в одну дисциплину отологии, ринологии и ларингологии обусловлено анатомической близостью и функциональной связью изучаемых органов, взаимозависимостью заболеваний и некоторой общностью методов исследования. Из общей оториноларингологии выделились в качестве самостоятельных специальностей: сурдология (от латинского surdos — «глухота»), изучающая причины, профилактику, лечение, коррекцию и компенсацию глухоты и тугоухости; фониатрия (от греческого phone — «звук», «голос») — физиология и патология голосообразования. Чувствительные волосковые клетки могут быть необратимо повреждены в результате болезни или травмы. Поврежденные волосковые клетки не способны преобразовывать механические колебания жидкости в нервные импульсы. При гибели всех волосковых клеток наступает полная глухота.

По классификации Л. В. Неймана (1961) глухоту определяют как среднюю потерю тонального слуха в области «речевых» частот (500-2000 Гц) более 90 дБ. В зависимости от частотного диапазона выделяют 4 группы глухоты: первая — сохранено восприятие частот 125-250 Гц; вторая — 125-500 Гц; третья — 125-1000 Гц; четвертая — 125-2000 Гц. В патогенезе приобретенной глухоты ведущее место занимает сенсоневральная тугоухость, возникающая вследствие дегенеративно-атрофических процессов в нейроэпителии. В некоторых случаях причиной снижения слуха является патология среднего уха — кондуктивная тугоухость. Значительно реже возникает центральная глухота как следствие дегенерации нейронов слухового анализатора в ЦНС. В ряде случаев развивается психогенная тугоухость в результате разлитого торможения слуховой зоны коры головного мозга.

Существует две разновидности пациентов с патологией слуха: социально адаптированные люди, у них уровень потери слуха не влияет на качество жизни, и социально дезадаптированные, для коррекции слуха им необходимо прибегать к специальным методам и устройствам.

Различают глухоту врожденную и приобретенную. Разница между ними в том, что при врожденной форме нарушается формирование органов слуха у зародыша, а приобретенная — следствие повреждения нормально сформированных органов слуха.

Для взрослого человека глухота — это ограничение трудоспособности от потери работы до полной инвалидности, трудности в общении с людьми. Гораздо серьезнее последствия снижения слуха у маленьких детей. Они учатся говорить, подражая слышанному от взрослых, поэтому хороший слух — обязательное условие нормального психоречевого развития малыша. Слабослышащий ребенок часто отстает от сверстников в умственном развитии, ему трудно учиться в школе, у него неминуемо возникают сложности в общении, выборе профессии. Глубокая глухота без лечения в раннем детстве приводит к немоте и инвалидности. Именно поэтому проблемы детской глухоты и тугоухости особенно остры.

С тугоухим или глухим ребенком с рождения занимаются сурдопедагоги. Ожидать от глухого ребенка досконального овладения речью трудно, хотя определенные навыки все же можно развить. В большинстве случаев глухота и тугоухость обусловлены наследственными факторами. В разных странах, независимо от уровня благосостояния, сенсоневральной тугоухостью страдают до 0,4% детей в возрасте до 14 лет, около 50% из них унаследовали нарушения слуха от родителей. Причины врожденной наследственной глухоты — поломки в генах, ответственных за развитие органов слуха у зародыша. Чаще всего эти поломки имеются в организме родителей, ребенок только наследует их от матери или отца. Наследственная глухота может передаваться из поколения в поколение.

Наследственная глухота бывает синдромная и несиндромная. Синдромной считают такую глухоту, которая сочетается с поражением других органов и систем. Например, глухота и патология сетчатки глаз — синдром Ушера; глухота и нефрит — синдром Альпорта. Известно более четырехсот синдромов с разными типами наследования и частотой возникновения глухоты. Например, на каждые семьдесят человек населения приходится один носитель гена синдрома Ушера.

Несиндромная глухота у человека не сочетается с поражением других органов и систем. Форм несиндромной глухоты и тугоухости тоже достаточно много, открыто несколько генов, ответственных за этот тип нарушения слуха.

Причины приобретенной глухоты и тугоухости — повреждения нормально развитых органов слуха: барабанной перепонки, цепи слуховых косточек и клеточной системы среднего уха; сочетание повреждений с неблагоприятными факторами (инфекционные болезни, опухоли, травмы уха и головного мозга, токсичные для слуховых органов химические вещества, в том числе и лекарства, шумовая травма и т. д.).

Врожденная ненаследственная глухота возникает из-за повреждения органов слуха у зародыша. Как правило, такая глухота — результат воздействия инфекции на плод во время беременности (краснуха, эпидемический паротит, сифилис, цитомегалия), химических веществ, радиации. Такая глухота по наследству не передается. При такой патологии могут помочь только имплантация улитки и система педагогической реабилитации.

В настоящее время методов лечения, полностью восстанавливающих слух при врожденной и наследственной глухоте, не существует. Поэтому главными моментами остаются профилактика заболевания и ранняя диагностика. Здоровый образ жизни, лечение хронических инфекций у будущих родителей, вакцинация против краснухи и других инфекций, охрана здоровья матери и ребенка — реальный путь для снижения распространенности врожденной глухоты. Что же касается наследственных нарушений слуха, то успешное решение этой проблемы — в развитии молекулярной генетики. Когда будут открыты и изучены все или хотя бы большинство генов, отвечающих за развитие глухоты, откроются и новые возможности лечения.

Слуховые аппараты применяют для коррекции слуха миллионы тугоухих людей. Многие, к сожалению, стесняются носить слуховые аппараты, хотя за границей они вошли в обиход так же широко, как и очки. Подбирают их индивидуально. Сегодня слуховые аппараты предлагают многие фирмы: Siemens, Oticon, Widex, Phonak, Rion, Bernafon (Вабос) и другие. Подразделение крупнейшего транснационального концерна Siemens, основанного в начале века талантливым немецким инженером Вернером фон Сименсом, занимается разработкой и производством слуховых аппаратов с 1910 года.

Настоящим прорывом в области слухопротезирования стало создание цифровых технологий. Первым в мире программируемым слуховым аппаратом из серии нелинейных автоматов стал аппарат серии SWING фирмы Siemens. Передать усиленный звук без искажения и улучшить разборчивость речи может слуховой аппарат серии MUSIC. Аппарат автоматически понижает уровень фоновых шумов и повышает силу звукового сигнала. Третье поколение — концептуально новые 100% цифровые слуховые аппараты с удобной настройкой и максимально быстрой адаптацией серии SENSETION. PRISMA — цифровой слуховой аппарат, с помощью которого речь становится ясной и понятной, кроме того, он позволяет различать все тонкости музыки. При помощи слухового аппарата SIGNIA усиливается частотный диапазон, который является наиболее важным для понимания и разборчивости речи. Функция подавления фоновых шумов обеспечивает наименьший уровень выходного шума аппарата. В слуховых аппаратах серии PHOENIX скомбинированы преимущества цифровых технологий и удобство ручной (триммерной) настройки аппарата.

В случаях полной глухоты слуховые аппараты бессильны. Кохлеарную имплантацию — метод хирургического лечения полной глухоты — необходимо проводить детям до 5 лет, позже теряется «пластичность» мозга, и ребенок не сможет социально адаптироваться. В настоящее время за рубежом оперируют двухлетних детей, есть примеры операций у детей до полугода. Система кохлеоимплантации работает следующим образом: микрофон улавливает звуки и передает в речевой процессор, где все звуки окружающей среды кодируются в электрические импульсы передатчиком, который человек носит за ухом. Импульсы посылаются в приемник, зафиксированный в височной кости, от него импульсы направляются по рабочему электроду в улитку, где они стимулируют спиральный ганглий слухового нерва. Таким образом, система кохлеарной имплантации складывается из двух частей, которые физически друг с другом не связаны: внешней, ее можно в любой момент надеть и снять, и внутренней, в установке которой и состоит задача операции кохлеарной имплантации. В настоящее время используются несколько моделей имплантов (от 1 до 28 каналов).

Показаниями к кохлеарной имплантации являются: двусторонняя глухота с порогами слуха на речевых частотах 92 дБ и более, неэффективность использования слуховых аппаратов (желателен опыт ношения не менее 4 месяцев), разборчивость речи со слуховым аппаратом не более 30% для бытовых предложений и 10% для односложных слов, сохранность функции слухового нерва и центральных отделов слухового анализатора (по данным аудиологического обследования), проходимость просвета улитки (по данным КТ, МРТ), высокая мотивация пациента и его родственников.

Нельзя забывать, что механизм образования звука до конца не изучен, и самый совершенный кохлео-имплантант не может заменить нормальное человеческое ухо. После проведения операции необходимы время для адаптации и занятия с сурдопедагогом. Без этого эффект от операции может оказаться намного ниже ожидаемого. Для маленьких детей начало занятий с сурдопедагогом начинают до включения системы кохлеоимплантации, чтобы подготовить их к восприятию новых ощущений.

В мире бурно развиваются научные технологии: цифровые слуховые аппараты, различные виды имплантаций, пересадка генов. В Институте отоларингологии, руководимом доктором .медицинских наук, профессором, членом-корреспондентом АМН Украины Д. И. Заболотным, создан одноканальный эндохмарный имплантант, но материальные трудности не позволяют внедрить его в отечественную эндокохиеарную имплантацию. Усовершенствование диагностических и лечебных технологий скоро коснется и нашей страны, а пока коллектив Института работает преимущественно на перспективу.

Какие типы глухоты встречаются чаще всего?

Пожалуй, начать следовало бы с того, что нарушения слуха сами по себе отнюдь не являются редкостью. Количество жителей планеты с глухотой и тугоухостью измеряется семизначной цифрой. Только в одних США снижение слуха различных степеней тяжести имеют около 30 миллионов человек - при этом не менее 1 млн. из них являются детьми школьного возраста. Очень трудно подвести суммарный итог относительно причин нарушений слуха у столь большого количества людей - дело в том, что значимость тех или иных причин глухоты и тугоухости сильно зависит от возраста, в котором они впервые проявились у данного конкретного человека.

Скажем, если рассматривать нарушения слуха у детей, то окажется, что половина (!) всех случаев глухоты и тугоухости приходится на наследственные формы, примерно одна четверть случаев - на ненаследственные формы, и в оставшейся четверти случаев причины глухоты неизвестны. У ученых есть все основания полагать, что среди случаев нераспознанной глухоты примерно половина опять-таки имеет наследственное происхождение. Таким образом, из каждых ста слабослышащих детей примерно шестьдесят малышей унаследовали нарушения слуха от родителей.

Нарушения слуха, впервые проявившиеся во взрослом возрасте, имеют несколько другую структуру. Наследственный компонент здесь уже не лидирует, хотя и остается довольно значимым - на первый план выходят другие причины (шумовая травма, сосудистые нарушения, воспалительные заболевания и т.д.)

Но в любом возрасте безусловным лидером по распространенности является сенсориневральная глухота и тугоухость. Кондуктивные нарушения слуха встречаются реже. И этот факт не внушает оптимизма, поскольку в настоящее время эффективных методов лечения сенсориневральной глухоты нет.

Что может привести к глухоте и тугоухости?

Если Вы уже ознакомились с типами нарушений слуха, то, должно быть, уже поняли, что причин для глухоты и тугоухости существует немало. Поэтому ниже будет предоставлена самая общая информация - частности же на этом сайте будут разбираться в деталях еще неоднократно.

По большому счету, причины для нарушений слуха можно разбить на три большие группы. К первой можно отнести наследственные и врожденные дефекты слухового анализатора, которые изначально не позволяют последнему функционировать в полном объеме. Говоря языком бытовым - это как бы "заводской брак". В таковом обычно бывают "повинны" конструкторы или сборщики. В своеобразном переводе на язык биологии - соответственно, гены и процесс внутриутробного развития.

Например, если в молекулах ДНК одного (или обоих родителей) имеется тяжелая мутация, не дающая возможности нормально сформироваться слуховому анализатору плода, то уже в периоде новорожденности у малыша будут иметь место тугоухость или глухота. Причинных по отношению к нарушениям слуха генов уже сейчас известно немало, и ученые не без оснований полагают, что по мере развития молекулярной генетики и функциональной геномики, количество таковых будет неуклонно расти.

Если генные мутации можно рассматривать как "конструкторский брак", то некоторые внешнесредовые влияния на развивающийся зародыш аналогичны дефектам, допускаемым сборщиками на заводских конвейерах. Например, родительская генетическая информация, кодирующая внутриутробную закладку и развитие слухового анализатора у плода, могут быть совершенно нормальными. Но на ранних сроках беременности, когда это развитие идет полным ходом, в организм плода могут вторгаться различные агрессивные агенты - вирусы, химикаты и т.д. И в конечном итоге под их влиянием слуховой анализатор не рожденного еще человека сформируется неправильно - возникают так называемые врожденные пороки развития (уродства). Так может подействовать, например, вирус краснухи или цитомегаловирус - если беременная женщина перенесла данные инфекции в то время, когда развитие органов слуха у плода не закончилось. В медицине это явление называется тератогенезом, а сами вредоносные агенты - тератогенами. Остается только добавить, что едва ли не любое химическое вещество, физическое явление или микроб могут быть рассмотрены как потециально опасные в плане тератогенеза - в том числе, и по отношению к органам слуха плода. Неприятно, конечно, но такова, как говорится, "суровая правда жизни".

Группа вторая - по вышеозначенной "бытовой" аналогии, ее можно назвать "нерациональной эксплуатацией изделия, выпущенного без заводского брака". Речь в данном случае идет о приобретенных нарушениях слуха - т.е. возникших в результате повреждения нормально сформированного слухового анализатора.

Допустим, индивидууму "повезло" - сотни родительских генов, представляющих собой подробную инструкцию по "сборке" его органа слуха, оказались совершенно нормальными. Обошлось без неприятных сюрпризов и в эмбриогенезе, вышеупомянутая "сборка" прошла без дефектов - и человек родился с прекрасным слухом. А через несколько лет - заболел менингококковым менингитом, получил тяжелую черепно-мозговую травму или мощнейший курс аминогликозидных антибиотиков (известных своим токсическим эффектом по отношению к клеткам органов слуха). Или - без этих проблем достиг должного возраста, устроился на работу в кузнечный цех, метрополитен или освоил профессию испытателя стрелкового оружия, ди-джея... И в результате - потерял слух. Это примеры почти "чистой" внешнесредовой, приобретенной потери слуха, возникшей в силу "неадекватных условий эксплуатации" слухового анализатора - ведь последний не предназначен для микробных атак, химической агрессии или шумового травмирования. Разумеется, перечисленные факторы - далеко не все, что может травмировать нормально сформированный слуховой анализатор.

Группа третья - по полному праву занимает промежуточное положение между первыми двумя. Возвращаясь к "бытовизмам", можно сказать, что в данном случае речь идет не о явном "конструкторском браке", а скорее о некоторых недоработках, на первый взгляд незаметных. Однако, когда таковые дополняются уже упоминавшейся выше "неправильной эксплуатацией" - проблема сразу становится явной. Срабатывает принцип "Где тонко - там и рвется". Говоря же языком медицинским - в данных случаях имеет место мультифакториальная модель формирования глухоты и тугоухости. Смысл ее таков: у человека имеет место определенная наследственная предрасположенность к заболеваниям органов слуха, а доводит эту предрасположенность до степени заболевания какой-либо фактор внешней среды.

В свое время булгаковский Воланд говаривал, что "просто так кирпич никому на голову не падает". Говоря о приобретенных формах нарушений слуха, я назвал их "почти чистыми". В этом случае слово "почти" и подразумевает наличие у человека наследственной предрасположенности. Судите сами - машинистами поездов метро и ди-джеями становятся сотни тысяч человек - но ведь нарушения слуха развиваются далеко не у всех. Хотя шумовой травме подвергается практически любой представитель данных профессий. То же самое можно сказать и об ототоксических антибиотиках - таковые назначаются миллионам людей, но свой эффект в отношении слуха они проявляют лишь у некоторых пациентов. Возможно, несколько большая, чем у других людей восприимчивость к шумовой травме, имеется у носителей мутаций в гене коннексина (или - сотнях других генов). Возможно, что одна-единственная инъекция канамицина окажется фатальной для слуха носителя определенных мутаций в митохондриальном геноме, в то время, как человек, не имеющий таких мутаций безо всяких последствий для своего слуха получит десятидневный курс этого антибиотика. На эти вопросы также должна ответить молодая наука - функциональная геномика. Если человечество когда-либо получит в свое рапоряжение исчерпывающую информацию о наследственной предрасположенности к нарушениям слуха - то наступит новая эра в профилактике глухоты и тугоухости. Эры так называемой персональной инженерии среды - сознательного избегания каждым человеком внешних воздействий, потенциально опасных именно для его слуха. Но пока что, к сожалению, здесь гораздо больше вопросов, чем сколь-нибудь ясных ответов.

Таким образом, сложнейшее устройство и тонкое фукционирование нашего слухового анализатора подразумевает 1)изначально безупречное его состояние и 2)создание оптимальных условий для эксплуатации. Все это как бы "по умолчанию" адекватно принимается нами в отношении, скажем, купленной за приличную сумму Hi-Fi аудиоаппаратуры, но почему-то нередко довольно слабо проецируется на собственные органы слуха - устроенные, между прочим, не в пример сложнее, а по цене - и вовсе несопоставимые с любыми рукотворными вещами.

Завершая непростой и, скорее вводный (по своей идеологии) разговор о причинах нарушений слуха, приведу основные ситуации, грозящие потерей слуха в разных возрастах (каждая из них будет упоминаться в материалах сайта более детально).
- Патологическая наследственность (может проявить себя в любом возрасте, но чаще - все же в предречевой период развития человека)
- Врожденные дефекты (пороки развития, не обусловленные мутациями в геномах родительских яйцеклетки и сперматозоида). Обычно манифестируют нарушениями слуха уже в самом раннем возрасте.
- Перинатальные причины: глубокая недоношенность, тяжелая гемолитическая болезнь новорожденного (резус-конфликт - например), асфиксия (удушье) в родах, применение некоторых методов искусственной вентиляции в периоде новорожденности. Эта группа причин обычно также обусловливает нарушения слуха, диагностируемые в раннем возрасте.
- Инфекции (начиная от врожденных краснухи, цитомегалии, сифилиса и токсоплазмоза, "детских" отитов и менингитов, и заканчивая вполне "взрослыми" гриппом, экссудативным воспалением среднего уха, энцефалитом, невритом слухового нерва и т.д. Возрастная "привязка" к нарушениям слуха выражена уже не так четко - "мишенью инфекции" может стать слух человека любого возраста.
- Черепно-мозговые травмы (как полученные в родах, так и "приобретенные" в гораздо более сознательном возрасте). Возрастной диапазон действия этого фактора, как Вы понимаете, весьма широк.
- Механические травмы уха - разрывы барабанной перепонки, повреждения слуховых косточек, лабиринта и т.д. Возможны как в детском, так и в более старшем возрасте.
- Сосудистые нарушения в улитке и областях мозга, отвечающих за анализ "слуховой" информации (инсульты и т.д.). Эта проблема скорее "взрослая", хотя у детей также иной раз имеет место.
- Опухоли центральной нервной системы и других органов, нарушающие нормальное функционирование слухового анализатора. Патология может встречаться у представителей разных возрастных категорий.
- Действие ототоксических лекарственных (и прочих) препаратов - аминогликозидных антибиотиков (особенно - в сочетании с диуретиками типа лазикса), антиопухолевых медикаментов и т.д. Применительно к возрасту пациентов можно сказать то же, что и для предыдущей группы причин.
- Шумовая травма - чаще всего заключается в регулярном подвергании органов слуха воздействию звуков относительно высокой интенсивности. Между прочим, далеко не всегда такая травма является "детищем" профвредности - непосредственным виновником тугоухости может оказаться самый обычный аудиоплейер или пылесос (если слишком уж увлекаться "общением" с этими бытовыми приборами). Проблема шумовой травмы у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.
- Банальные нарушения норм гигиенического ухода за собственными органами слуха - образование серных пробок, попадание в слуховые проходы инородных предметов и т.д. Как Вы уже, наверное, догадались, эти моменты врядли можно признать сколь-нибудь значимой причиной врожденных нарушений слуха - скорее, речь должна идти о тугоухости постлингвальной.
Наконец, причиной снижения слуха может быть обычное старение человеческого организма (хотя дело тут не только в "износе" органов, который неминуем - скорее, определенный вклад в нарушения слуха вносят и все те же наследственные причины, и накопление мутаций в так называемых соматических клетках, и перенесенные инфекции и травмы, и "груз" хронической патологии других органов и систем - в общем, как говорится, "старость - не радость").

Как наследуется глухота и тугоухость?

Нарушения слуха довольно часто наследуются в рамках менделевских законов, знакомых читателю еще со времен школьных уроков биологии. Правда, как показывает опыт, генетическая терминология частенько забывается - как бы за ненадобностью и неактуальностью в повседневной жизни. Однако такая "ненадобность" - явление более, чем спорное. И убедительным тому доказательством служит наследственная глухота, передающаяся от предков к потомкам в полном соответствии с теми самыми законами, что привычно ассоциируются у большинства россиян лишь с ...горохом и дрозофилами.

Прежде чем разбирать закономерности внутрисемейной передачи генов глухоты, необходимо вспомнить самые простые факты и понятия, которыми оперирует генетика.

Во-первых - все гены у человека парные (аллельные, то бишь); в каждой паре один аллель индивид получает от отца, а другой от матери. Внутри пары между генами как бы идет соревнование за то, какой аллель себя проявит. Ген "сильный", который "выигрывает" это соревнование всегда, называется доминантным. "Проигрывающие" гены называют рецессивными. Такие гены проявляют свой признак только тогда, когда соревноваться не с кем, то есть оба гена в паре одинаковые - рецессивные.

Во-вторых, молекула ДНК в человеческих подразделяется на 46 хромосом. Хромосомы у нас парные, как и гены - но количество хромосомных пар значительно меньше: их всего 23. Причем 22 пары "устроены" одинаково как у мужчин, так и у женщин. Их (хромосомы, имеется ввиду) называют аутосомами. И одна пара хромосом имеет особенный статус - она определяет пол. Женская половая хромосома именуется Х (икс), мужская - Y(игрек). Соответственно, тандем ХХ, доставшийся эмбриону во время слияния яйцеклетки и сперматозоида, означает, что пол у данного эмбриона должен быть женским. Если же к Х-хромосоме яйцеклетки оплодотворивший сперматозоид добавил Y-хромосому, то пол у эмбриона будет мужским.

И в-третьих: практически все гены имеют строго отведенное им место на конкретной хромосоме - на аутосоме, либо на половой.

Гены, ответственные за нарушения слуха могут быть как доминантными, так и рецессивными. При этом располагаться они могут и на аутосомах, и на Х-хромосоме (на сегодняшний день не удалось еще обнаружить ни одной формы глухоты, передающейся с генами Y-хромосомы). Соответственно этим условиям и различают несколько типов наследования глухоты. Ниже представлены краткие характеристики этих типов с указанием риска рождения ребенка с нарушениями слуха.

Аутосомно-доминантный тип наследования
Термин означает, что ген, отвечающий за нарушения слуха во-первых, является "сильным" и, во-вторых, располагается на какой-либо из аутосом. Фактически этот ген проявляет себя всегда, причем - независимо от пола его носителя. Рассмотрим пример, когда мужчина является носителем одной копии такого доминантного гена D (т.е. имеет нарушения слуха), а его жена имеет две копии нормального рецессивного аллеля d (и соответственно, слух у нее нормален).

Как видно из представленной схемы, все яйцеклетки несут только нормальный аллель d, в то время, как со сперматозоидами дело обстоит иначе: половина их содержит такой же нормальный вариант гена, а половина - несет доминантный аллель, отвечающий за глухоту. Таким образом, мать передает потомкам нормальную копию гена всегда, а отец - лишь в 50% случаев. В оставшейся половине случаев эмбрион получает мутантный ген D, и соответственно, будет иметь нарушения слуха, аналогичные таковым у отца. Поскольку ген расположен на аутосоме, которую отец передает как дочерям, так и сыновьям, риск родить глухого ребенка для такой супружеской пары составляет 50% независимо от того, какого пола будет малыш.

Аутосомно-рецессивный тип наследования
Из термина следует, что ген глухоты в данном случае "слабый" и расположен опять-таки на какой-либо из аутосом. Носитель единичной копии такого гена будет обладать нормальным слухом - поскольку для того, чтобы дефектный ген проявил себя, необходимо полное отсутсвие конкуренции со стороны второго аллеля. Рассмотрим пример, когда оба супруга являются носителями одной копии рецессивного гена глухоты r. Как вы понимаете, их слух в полном порядке - поскольку присутствия нормального аллеля R вполне достаточно для того, чтобы компенсировать "недоработку" со стороны мутанта.

Как следует из схемы, половина яйцеклеток и сперматозоидов содержит нормальный аллель R, а половина - несет ген глухоты r. Из этих вариантов гена можно составить всего три комбинации: RR (нормально слышащий ребенок, не являющийся бессимптомным носителем гена глухоты), Rr (нормально слышащий ребенок, но являющийся "молчаливым" носителем гена глухоты - как его отец и мать) и сочетание rr, означающее, что его владелец будет глухим, несмотря на то, что родители обладают отменным слухом. Такая вот коварная ситуация. Учитывая то, что ген располагается на аутосоме, риск рождения глухого ребенка у данной супружеской пары не зависит от пола малыша и составляет 25%.

Сцепленный с полом рецессивный тип наследования
Иначе его можно назвать Х-сцепленный рецессивный. Наверняка вы уже поняли, что ген глухоты в этом случае тоже "слабый" и расположен он не на аутосоме, а на женской половой хромосоме Х. Последний момент играет существенную роль в проявляемости действия мутантного гена - он сильно зависит от пола носителя. Разберем пример, когда женщина является носителем одной копии такого гена (Х-хромосома, на которой находится мутантный аллель помечена штрихом), а ее муж - нет. Сразу оговорюсь: оба супруга будут иметь нормальный слух: мужчина - в силу отсутствия у него гена глухоты, а женщина - по причине компенсирующего эффекта со стороны второй нормальной копии гена, расположенного на Х-хромосоме, не помеченной штрихом.

Из схемы следует, что аллели в половых клетках супругов распределяются следующим образом: половина сперматозоидов несет "мужскую" Y-хромосому, половина - женскую хромосому Х с нормальным геном. Что касается яйцеклеток, то 50% их содержит нормальную хромосому Х, а оставшаяся половина - Х-хромосому, есущую ген глухоты (помечена штрихом). Возможные сочетания из этих аллелей: ХХ (нормально слышащая девочка, не являющаяся бессимптомным носителем гена глухоты), XY (нормально слышащий мальчик, также не имеющий гена глухоты), X'X (нормально слышащая девочка, но бессимптомно носящая ген глухоты - так же, как ее мать) и, наконец, X'Y - глухой мальчик. Зависимость проявления признака от пола носителя - типичная черта Х-сцепленного наследования. Обычно женщины, носящие такой ген глухоты, нарушений слуха не имеют - так же, как и все их дочери. Зато для сыновей таких женщин риск составляет 50%.
Если же носителем такого гена является мужчина (например - подросший глухой сын вышеописанной супружеской пары), то закономерность будет несколько иной - все его сыновья будут обладать нормальным слухом (потому что он передает им только Y-хромосому), а все без исключения дочери - будут бессимптомными носителями гена глухоты.

Существуют и другие типы наследования - Х-сцепленный доминантный, например. Или - так называемый цитоплазматический (когда мутация происходит в митохондриальных генах). Но они имеют несколько меньшее значение по сравнению с вышеописанными - потому что встречаются реже. Впрочем, будущие успехи молекулярной генетики нарушений слуха могут перевернуть бытующие сегодня представления о распространенности тех или иных форм глухоты. Впрочем, о цитоплазматическом наследовании мы еще поговорим обязательно - в другой заметке.

Что такое наследственные нарушения слуха?

Наследственными (генетическими) называют нарушения слуха, которые способны передаваться от предков к потомкам. Для осуществления такой передачи вовсе необязательно, чтобы биологические родители ребенка сами имели глухоту и тугоухость - к сожалению, довольно часто случается так, что отец и мать малыша, страдающего наследственной глухотой, обладают безукоризненным слухом. О том, почему так происходит, будет детально рассказано в другой статье этого раздела. А пока что предлагаю Вам ознакомиться с генетической "базой" слуха.

Слуховой анализатор человека (как, впрочем, и всех остальных живых существ на планете) закладывается и формируется во внутриутробном периоде развития. Происходит это, разумеется, не хаотически, а посредством четкого и поэтапного выполнения инструкций, хранящихся в генах, полученных от родителей. Поскольку устройство нашего слухового анализатора довольно сложное, то количество генов, так или иначе участвующих в его формировании, огромно - возможно, оно исчисляется тысячами. Конечно, вклад каждого конкретного гена сугубо индивидуален: есть гены чрезвычайно важные для "строительства" и последующего функционирования слухового анализатора, есть и менее значимые.

Механизм генного контроля над процессом закладки, формирования и последующей нормальной работы человеческого слухового анализатора универсален: как известно, практически все гены хранят информацию о химической структуре белковых молекул, призванных выполнять определенные задачи. Некоторые гены кодируют белки, являющиеся катализаторами биохимических реакций (т.е. ферментами или энзимами), некоторые - так называемые структурные белки (уникальные строительные материалы, из которых собираются важнейшие "детали" наших клеток). Например, ген миозина-VIIА кодирует белок, чрезвычайно важный для нормальной работы клеток внутреннего уха и сетчатки глаза. А ген коннексина26 хранит информацию о химической формуле и структуре белка, представляющего собой особый канал, при помощи которого клетки (в том числе - и волосковые), обмениваются ионами и другими "сигнальными" молекулами.

К сожалению, главное "хранилище" нашей наследственной информации - молекула ДНК - не всегда оказывается достаточно стойкой к вредоносным химическим и физическим воздействиям окружающей среды. В результате таких "атак" молекулярная структура ДНК нередко претерпевает изменения, называемые мутациями. Поломки (или, как уже было сказано выше - мутации) в генах, отвечающих за формирование и нормальную работу слухового анализатора, приводят к искажению химической структуры кодируемых ими белков. В связи с этим последние не могут нормально выполнять свои функции в организме, что в конечном итоге и приводит к нарушениям слуха.

Такие мутации могут случайно происходить в ДНК единичных яйцеклеток или сперматозоидов здоровых родителей, не являющихся носителями генов глухоты. В этом случае мутации носят название "de novo", т.е. "впервые возникшие". В других же случаях генные поломки могут передаваться человеку "по наследству" от предков - при этом в большинстве случаев нормально слышащий человек и не подозревает, что как минимум половина его яйцеклеток (или сперматозоидов) содержит мутантный ген, способный при определенных условиях вызвать нарушения слуха у его детей. Проявления дефектного гена в организме человека могут быть самыми разными. Если ген относится как бы к категории "узкоспециализированных" (т.е. контролирует лишь какую-то конкретную деталь структуры или функции слухового анализатора), то носительство мутации может проявиться только лишь глухотой (тугоухостью). Примером такого гена может служить уже неоднократно упоминавшийся коннексин26, ответственный за наследственную тугоухость различных степеней. Подобные нарушения слуха в медицине называют несиндромными. Если же ген обладает более широкой "компетенцией" (т.е. отвечает за формирование или работу не только органов слуха, но и других), то вызываемая им глухота или тугоухость называется синдромной (или синдромальной). Например, поломки в гене миозина7а приводят к развитию синдрома Ушера, который может проявляться не только нарушениями слуха, но и серьезными проблемами со зрением. Еще разнообразнее проявления мутаций в генах, ответственных за синдромы Ваарденбурга, Альпорта или Пендреда: у носителей таких мутаций помимо слухового анализатора, соответственно могут поражаться пигментный обмен, почки и щитовидная железа. Если количество известных медицине разновидностей несиндромных наследственных нарушений слуха пока еще измеряется в десятках, то число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой выше на целый порядок: таковое уже давно превысило четыре сотни наименований. К сожалению, распространенность таких мутаций среди населения планеты довольно существенна - об этом свидетельствует частая встречаемость наследственных нарушений слуха у представителей разных рас и национальностей.

Что такое сенсориневральные нарушения слуха?

Сенсориневральными называют нарушения слуха, при которых страдает процесс звуковосприятия. Проблемы с последним возникают, когда имеют место повреждения, дисфункции, недоразвитие и прочие патологические изменения в улитке, волокнах слухового нерва и центрах нервной системы, отвечающих за анализ звуковых сигналов. Т.е. анатомический субстрат сенсориневральных нарушений слуха обычно располагается не на уровнях наружного и среднего уха, а во внутреннем ухе и головном мозге.

По сравнению с кондуктивной тугоухостью, сенсориневральные нарушения слуха представляют собой более серьезную медицинскую и социальную проблему. Во-первых, они встречаются чаще кондуктивных. Во-вторых, сенсориневральные нарушения являются главной причиной глухоты и тяжелых степеней тугоухости - т.е. как правило, протекают более тяжело, чем кондуктивные. Вклад сенсориневральных нарушений слуха в инвалидизацию детского населения (глухонемота, трудности в обучении, социальной адаптации) несопоставим с таковым для кондуктивных нарушений слуха. В-третьих, возможности медицинской помощи при сенсориневральном типе нарушений слуха довольно ограниченны. В-четвертых - возможная медицинская и ребилитационная помощь людям с такими нарушениями слуха относится к разряду весьма дорогостоящих. Все это послужило серьезным мотивом для интенсивного научного изучения сенсориневральных нарушений слуха - сегодня таковые являются объектом пристального внимания отологов, генетиков, эпидемиологов, фармакологов, эмбриологов и др.

Сенсориневральные нарушения слуха могут возникнуть в любом возрасте, но значительная часть их проявляется уже в самом раннем детстве (обычно - уже к моменту рождения). Среди причин этого типа нарушений слуха значатся многие генетические и внешнесредовые факторы. Например, хорошо известно, что более половины (около 60%) всех случаев врожденной сенсориневральной тугоухости и глухоты обусловлены чисто наследственными причинами. Оставшаяся часть случаев приходится на долю неблагоприятных внешнесредовых влияний, оказываемых на органы слуха зародыша или уже родившегося человека.

Например, причиной сенсориневральных нарушений слуха могут быть мутации (поломки) в отдельных генах человека, кодирующих белковые молекулы, важные для нормальной работы слухового анализатора. К таким белкам относятся коннексин-26, миозин -7а и другие. Кроме того, к сенсориневральной глухоте и тугоухости могут приводить и негенетические пороки развития улитки, заболевания внутреннего уха и нервной системы (опухоли, воспалительные заболевания, дегенерации, травмы), токсические влияния некоторых химикатов (включая медикаменты), шумовая травма и др. Ниже приведены факторы риска сенсориневральных нарушений слуха в зависимости от возраста человека. При наличии какого-то из таковых (или сразу нескольких) "здоровая" настороженность в отношении слуха ребенка или взрослого будет вполне оправданной.

Период новорожденности (1-й месяц жизни)
* наличие в семейной истории случаев сенсориневральных нарушений слуха у кровных родственников ребенка
* заболевание краснухой или даже просто контакт с больным краснухой , которые имели место у женщины во время беременности данным малышом
* острое заболевание женщины во время беременности (или обострение хронически текущих инфекций) - особенное значение имеют токсоплазмоз, цитомегаловирусная и другая герпес-инфекция, сифилис
* лечение женщины во время беременности антибиотиками из группы аминогликозидов (стрептомицин, канамицин, неомицин, гентамицин и др.), особенно в сочетании с мочегонными средствами типа лазикса.
* рождение ребенка в асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-й минуте - 0-4 балла, или 0-6 баллов на 5-й минуте). Эти данные можно найти в обменной карте новорожденного.
* преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка с массой тела менее 1500 граммов)
* высокие уровни билирубина у ребенка, потребовавшие операции заменного переливания крови (обычной причиной этого является резус-конфликт или другая иммунологическая несовместимость матери и плода)
* тяжелые заболевания новорожденного, потребовавшие длительной (более 5 дней) искусственной вентиляции его легких ("аппаратное дыхание")
* родовая травма ( особенно - включающая переломы костей черепа и кровоизлияния в мозг)
* лечение инфекционных заболеваний у новорожденного ребенка аминогликозидными антибиотиками, особенно - если последние назначались в сочетании с определенными мочегонными средствами (см. выше)
* бактериальные менингиты
* врожденные пороки развития у ребенка, особенно - пороки развития наружного уха, черепа и лица

В возрастном периоде 1 месяц - 2 года факторы риска следующие:
* наличие у кровных родственников ребенка сенсориневральных нарушений слуха, проявившихся в раннем детском возрасте
* инфекционные заболевания, опасные в плане сенсориневральных нарушений слуха - бактериальные менингиты и др.
* черепно-мозговые травмы с потерей сознания или переломом костей черепа.
* лечение аминогликозидными антибиотиками в сочетании с диуретиками типа лазикса или этакриновой кислоты. То же самое касается некоторых химиопрепаратов, назначаемых для лечения лейкемий и других злокачественных опухолей.
* наличие у ребенка врожденных пороков или малых аномалий развития, ассоциирующихся с нарушениями слуха (таких пороков довольно много; адекватно оценить их возможную "сопряженность" с нарушениями слуха должен специалист, хорошо владеющий методиками оценки фенотипа и синдромологического анализа - обычно таковым является врач-генетик)

У детей более старшего возраста и взрослых сохраняют свою актуальность некоторые из вышеперечисленных факторов и добавляются другие - влияния на слух хронических инфекционных, эндокринных и прочих заболеваний, онкологическая патология, шумовая травма... По мере приближения к пожилому возрасту возрастает роль неприятного биологического процесса, известного как старение - в общем, как видите, факторов риска по развитию сенсориневральной тугоухости и глухоты довольно много и временной диапазон их действия охватывает практически всю жизнь человека.

Диагностика сенсориневральных нарушений слуха проводится по тому же принципу, что и диагностика кондуктивной тугоухости и глухоты. Проводит ее также лор или отолог. Оценка жалоб, осмотр области наружного уха, слухового прохода, барабанной перепонки, затем - аудиометрия, данные которой позволяют установить именно сенсориневральный характер нарушений слуха и степень их тяжести. Учитывая то, что при сенсориневральной природе нарушений слуха ранняя диагностика имеет исключительно важное значение, в ряде случаев применяются другие, более "быстрые" методы аудиологического обследования - отоакустическая эмиссия и исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга.
Обычно эти методы применяются для оценки слуха у малышей, которые в силу возрастных особенностей психики не могут пройти аудиометрию (последняя требует вполне сознательного отношения со стороны тестируемого человека). Эти же методы позволяют оценить слух у людей с интеллектуальными отклонениями, не способными выполнить инструкции аудиолога, даваемые перед началом аудиометрической процедуры.

К сожалению, на сегодняшний день практически не существует действенных способов лечения сенсориневральных нарушений слуха - в подавляющем большинстве случаев. Причина этого заключается в чрезвычайно сложном устройстве звуковоспринимающего аппарата человека и "тонком" характере повреждений или дефектов в нем. Невозможно, например, произвести эффективную замену погибших волосковых клеток улитки новыми - по крайней мере, современной медицине это не под силу. Впрочем, прогресс в области биотехнологий и прикладной электроники может уже в самое ближайшее время изменить безрадостную ситуацию с лечением сенсориневральных нарушений слуха. Пока же пациентам с данным типом глухоты и тугоухости остается уповать на помощь слухопротезирования - т.е. использование специальных приспособлений, в той или иной мере компенсирующих утраченные или сниженные функции естественного слуха.

За прошедшие десятилетия слухопротезирование совершило мощный рывок вперед - от примитивных механических приспособлений (рисунок слева) до разработки программируемых цифровых слуховых аппаратов (рисунок справа) и высокотехнологичных кохлеарных имплантантов. Различные модификации этих устройств помогают человеку с сенсориневральными нарушениями слуха лучше адаптироваться в социуме - правда, в ряде случаев помимо слухопротезирования требуется еще и профессиональная помощь специалистов в области слухоречевой абилитации (или родителей, прошедших соответствующую подготовку). Трудоемкость и высокая финансовая затратность такой абилитации в сочетании с достаточно большой распространенностью сенсориневральных нарушений слуха заставляет системы здравоохранения передовых стран искать пути профилактики этой патологии. Как Вы понимаете, предупреждение сенсориневральных нарушений слуха - дело непростое: слишком уж большое количество самых разных факторов нужно принимать во внимание человеку, ставшему "на защиту" собственного слуха и слуха своих потомков. Однако все эти физические, моральные и финансовые усилия всегда будут оправданными. Хотя бы потому, что хороший слух попросту невозможно оценить в денежном выражении - лучше всех об этом осведомлены люди, которые его, к сожалению, потеряли.

Помощь при нарушениях слуха

Тугоухость - это снижение слуха, при котором человек способен понимать смысл громко произнесенных слов. Глухота - это крайняя степень тугоухости, при которой человек не понимает смысла даже очень громко произнесенных слов или вообще не воспринимает звуки.

Минимальная слышимая ухом интенсивность звука - 1 - 20 децибел (дБ) (неакцентированная шепотная речь с расстояния 6 м).

У многих взрослых людей разница в пороге слышимости для лучше и хуже слышащего уха составляет 20 дБ.

При легкой степени тугоухости порог слышимости больше 20 дБ (больные не слышат шепот). При умеренной степени тугоухости порог слышимости больше 40 дБ (больные не слышат разговорную речь). При тяжелой степени тугоухости порог слышимости больше 60 дБ (больные не слышат громкую речь). Глухота - больные не слышат крик.

Разговариявая с плохо слышащим человеком, соблюдайте следующие правила:

• Слегка прикоснитесь к руке человека, чтобы обратить на себя внимание перед разговором.

• Если Вы стараетесь поддержать разговор, то, насколько возможно, устраните посторонние звуки, например, телевизор или радио, так как они будут только мешать.

• Разговаривая с человеком, стойте лицом к лицу, чтобы он мог видеть движения Ваших губ и выражение лица.

• Стойте так, чтобы Ваше лицо было хорошо освещено.

• Не прикрывайте рот рукой во время разговора. Часто человек с недостаточным слухом учится читать по движению губ и рассчитывает следить за их движениями.

• Говорите медленно, ясно и немного громче, чем обычно. Не произносите слова неестественно, намеренно по слогам и не кричите. Манера вести разговор чётко и спокойно помогает человеку, который читает по Вашим губам, легче Вас понять.

• Не повторяйте одно и то же слово несколько раз.

• Старайтесь произносить предложения монотонно - не понижайте голос в середине или в конце фразы.

• При разговоре расстояние между Вами и больным не должно быть более 2 м.

• Используйте жесты и мимику для того, чтобы помочь объяснить, о чём Вы говорите. Если человек Вас не понимает, пишите сообщения на бумаге.

• Если Вы видите, что человек не понял Вас, измените слова, а не громкость Вашего голоса. Крик иногда только ещё больше огорчает человека, и он всё равно не может понять, о чём Вы говорите. Высокие тоны также трудно воспринимаются человеком, имеющим проблемы со слухом.

• В экстренной ситуации будьте уверены, что Вы сможете помочь людям со сниженным слухом, потому что они могут не услышать сигнал или указания к действию.

• Если у человека есть слуховой аппарат, помогите ему правильно им пользоваться: держать подальше от металла, хранить запасные батарейки и правильно ухаживать за ним, согласно инструкции производителя.

• Следите, чтобы слуховой аппарат был всегда сухим, чтобы человек не надевал его, когда идёт купаться, принимать душ или умываться.

• Если Вы обнаружили серу в ухе у человека, помогая ему вставлять в ухо слуховой аппарат, сообщите об этом врачу.

• Если человек планирует быть в большой группе людей, где может быть много раздражающих звуков, посоветуйте, чтобы он уменьшил громкость в слуховом аппарате.

• Для того, чтобы батарейки быстро не сели, следует выключать слуховой аппарат, когда человек им не пользуется.

• Когда слуховым аппаратом не пользуются, он должен находиться в безопасном месте; особенно оберегайте его от падений.

• Чтобы предотвратить возможные посторонние звуки, такие, как скрип и треск, проверьте тюбинг в аппарате на шум или плохой контакт и, если необходимо, исправьте.

Литература

• Белов И.М., Рынзина А.М., Кукс Е.Н., Ланина В.М., Токаревич К.К. (1988) Аудиологическая характеристика слуховой системы у больных с патологией сосудов головного мозга. Журн. ушных, носовых и горловых болезней, 6: 1–5.

• Гукович В.А. (1988) Биохимическое обоснование и эффективность лечение препаратами стрептокиназы больных острым кохлеарным невритом сосудистой этиологии. Журн. ушных, носовых и горловых болезней, 6: 6–15.

• Евдощенко В.А., Косаковский А.Л., Мельник М.А. (1987) Лечение больных с нейросенсорной тугоухостью с помощью эндаурального фонофореза лекарственных веществ. Журн. ушных, носовых и горловых болезней, 5: 1–5.

• Ланцов А.А. (1982) Тугоухость при атеросклерозе (экспериментально-клиническое и ультраструктурное исследование). Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Л., 31 с.

• Логановский К.Н. (1998) СЕРМИОН в клинической неврологии. (Обзор) Укр. мед. часопис, 1(9): 33–38.

• Логановский К.Н. (1999) Клинико-эпидемиологические аспекты психиатрических последствий Чернобыльской катастрофы. Социальная и клиническая психиатрия, 1: 5–17.

• Лопотко А.И. (1980) Особенности возрастной инволюции слуховой функции человека. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Л., 32с.

• Манвелов Л.С., Варакин Ю.Я., Смирнов В.Е., Горностаева Г.В. (1995) Профилактика сосудистых заболеваний головного мозга. Журн. неврологии и психиатрии, 98(12): 44–47.

• Нягу А.И., Напреенко А.К., Харченко А.П., Чупровская Н.Ю., Костюченко В.Г., Логановский К.Н., Ващенко В.Я., Зызымко Р.Н., Юрьев К.Л., Федоров С.Н. (1995) Диагностика и лечение психоневрологических расстройств у пострадавших вследствие аварии на Чернобыльской АЭС. Метод. рекомендации МЗ Украины, Киев, 45 с.

• Сидорова Л.Д., Домникова Н.П., Логвиненко В.С. (1991) Ингибиторы аггрегации тромбоцитов в комплексном лечении бронхиальной астмы. Клин. медицина, 69(11): 47–49.

• Щуровский В.В., Тринус А.М., Тарасюк М.В., Иашвили Е.Г., Милевская Т.М. (1988) Лечение лиц пожилого возраста с нейросенсорной тугоухостью. Журн. ушных, носовых и горловых болезней, 4: 27–31.

• Гукович В. А. Этиология двухсторонней нейросенсорной тугоухости и глухоты у детей раннего возраста // Журнал ушных, носовых и горловых болезней. 1987. № 5. С. 51-58.

• Ковшенкова Ю. Д. Этиопатогенез, диагностика и лечение острых нейросенсорных нарушений слуха у детей: Автореф. канд. дис. М., 1993.

• Пальчун В. Т., Кунельская Н. Д., Асламазова В. А., Полякова Т. С., Кадымова М. И., Петрова Е. И. Острая нейросенсорная тугоухость: Методические рекомендации. М., 1987.

• Патякина О. К. Неотложная помощь при острой нейросенсорной тугоухости: Тезисы межобластной научно-практической конференции. Пермь, 1983. С. 40-41.

• Пекарский С. И., Василенко И. Н. Результаты комплексного лечения в сочетании с ГБО нейросенсорной тугоухости. Научно-практическая конференция. Тула, 1988. С. 58-60.

• Преображенский Н. А. Внезапная глухота. Современное состояние проблемы // Вестник оториноларингологии. 1980. № 6. С. 3-10.

• Чистякова В. Р., Байдин С. А., Казанский Д. Д. Значение гипербарической оксигенации в комплексе лечения острой нейросенсорной тугоухости и глухоты у детей // Вестник оториноларингологии. 1983. № 8. С. 79-81.